气管支气管黏膜角化症临床诊治探讨

气管支气管黏膜角化症临床诊治探讨

周鹏程1余薇2刘自军2

李雪莲2夏前明1

作者单位： 610072 成都中医药大学附属医院呼吸科1

610072 成都中医药大学临床医学院2

【关键词】角化症；气管支气管；临床探讨

临床资料

患者，男，45岁，因“反复咳嗽、咯痰伴胸痛2个月”入院。2个月前受凉后出现咳嗽、咯痰、吸气时胸痛伴畏寒发热、头昏、乏力，无胸闷、气紧、咯血、潮热盗汗等不适，在成都某医院就诊，胸片提示：双下肺感染，予头孢唑啉、奈替米星、哌拉西林等抗感染、止咳化痰等治疗后病情缓解。1个月前患者在当地某医院复查胸部CT示：右肺上叶背段及左肺上叶前段可见部分小结节状、索状及部分淡薄片状密度增高影，边界模糊，密度欠均匀，考虑双上肺炎性变，结核待排。PPD皮试(-)，经头孢类抗感染治疗后复查胸部CT示病灶有所吸收，但仍不除外结核及其他病变。为明确诊断患者到我院就诊。患者否认烟酒史，长期从事大理石加工作业。否认家族遗传病史。体格检查：咽部稍充血，双肺呼吸音稍增粗，未闻及明显干湿啰音。辅助检查：生化 尿酸491 μmol/L，ALT 92 U/L，AST 67 U/L；补体C4、C3轻度下降；呼吸道疾病抗体：肺炎支原体(+)、甲型流感病毒(+)；腹部超声：左肾尿盐结晶；三次痰涂片未查见抗酸杆菌；结核杆菌多种抗体、自身免疫性抗体谱、PPD皮试、血常规、血沉、二便常规、输血前全套、心脏超声及肺功能检查未见异常。纤支镜检查见：气管及左右主支气管内可见大量大小不等结节样突起，类似铺路石改变，质地韧，活检不易出血，受累气管管腔变窄，见图1。灌洗液及刷片未查见肿瘤细胞、细菌、真菌及结核；TB-DNA(-)；病理活检：气管支气管黏膜慢性炎症，黏膜广泛麟化，角化过度。诊断：气管支气管黏膜角化症，见图2。患者拒绝介入治疗，予对症治疗及中医辨证施治后患者好转出院，随访半年患者病情稳定。

讨论

呼吸道角化症是一种罕见疾病，国内外报道多见于喉、声门等上呼吸道部位，其中以喉角化症最常见，该病又名喉白斑，临床以声音嘶哑常见，病理学表现为局部鳞状上皮发生角化，主要分为单纯角化症及角化症合并不典型增生，普遍认为属于癌前病变[1]。相对于喉角化症，下呼吸道角化症极其少见，搜索国内外文献，仅发现国内11例病例，国外尚未见报道[1-7]。

注：气管内大量大小不等结节样，新生物致使管腔

注：气管支气管粘膜慢性炎症，粘膜广泛麟化，角化过度

该病发病平均年龄43.8岁，以男性为主，临床表现不典型，以咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸系统常见症状体征为主；辅助检查如胸片、胸部CT、血常规、肝肾功、肺功能、自身免疫抗体、PPD皮试等检查多无异常；痰培养可检出铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌、草绿色链球菌、奈瑟菌及少许膏生葡萄球菌；纤支镜检查是主要的诊断手段，典型的镜下表现为气管、隆突或左右主支气管黏膜广泛大小不等黄白色颗粒样隆起，质地较韧，类似铺路石改变，上覆多个斑片状、形态不规则黄色胎膜样物质，段以下支气管黏膜未见累及[1-7]。典型的病理表现为气管、支气管黏膜鳞化，角化并存，棘层细胞可有增生，但细胞分化多成熟，基底细胞完整无异常，有时痰液中可见黏膜角化珠。

本病主要需与气管支气管结核、肺癌及淀粉样病变鉴别，四者镜下都可见管腔内大小不一结节，但气管支气管结核结节质脆，易钳取，活检易出血，病变多位于支气管远端，局部可见充血肿胀、黄色干酪样坏死或瘢痕狭窄形成，病理可见干酪样坏死性肉芽肿形成，PCR检查阳性；气管支气管内肺癌也可见结节样凸起，但腔内肺癌主要表现为菜花样或鱼肉样肿块，体积较大，单个为主，质地较脆，活检易出血，表面覆盖坏死物，病理可查见肿瘤细胞形成；气管支气管淀粉样变结节质地脆软，易钳取及出血，原发性淀粉样变多与免疫球蛋白轻链沉积等疾病有关，继发性常见于肺结核，病理表现为黏膜慢性炎症，间质淀粉样变，淀粉样病变机制复杂，总体预后不佳。角化症结节质地坚韧，不易钳取，活检很少出血，病变多位于气管或支气管近端，很少波及段以下支气管，病理主要为黏膜鳞化或角化并存，无其他病变。

本病尚无有效治疗手段，多以对症治疗为主，抗生素及激素治疗疗效欠佳。厉为良等[2]报道经纤支镜高频电灼治疗气管角化症有效，能改善气道明显狭窄所致通气障碍，但远期疗效不清楚。维甲酸及其衍生物用于治疗喉角化症，药理显示该药具有诱导分化及凋亡作用，能使角化细胞体积变小，脆性增加以及角质层粘聚性下降从而发挥抗角化作用，但气管支气管黏膜角化症尚无用药经验[8]。中医药辨证治疗具有一定作用，但机理不清，尚无标准的诊疗方案，需进一步总结。回顾分析文献，本病多数病例失访，最短半年，最长为9年，随访9年患者病灶无癌变，有自愈倾向。目前，因为缺少对该病病因、流行病学及病理机制研究，疾病命名繁多，不利于本病的深入研究和规范化治疗，笔者同意夏前明等[3]应以具体的解剖部位命名相对妥当。文献显示本病主要累及气管及左右主支气管，段以下支气管未见发病，因此应命名“气管支气管黏膜角化症”为宜。秦军等[4]报道2例患者会厌软骨、咽喉部、声门上下及气管同时受浸，因此本病是否与喉角化症一样属于癌前病变尚需进一步随访观察。本病是否与吸烟、职业环境暴露、营养或微量元素缺乏等因素有关尚无相关研究。

气管支气管角化症临床表现不典型，多项理化检查无异常，因此本病主要诊断需要支气管镜和病理。对于长期咳嗽、咯痰，影像学未见明显异常的患者，应考虑到本病可能，及时行支气管镜检查有助于疾病正确诊断。对于诊治需进一步总结经验，积累病例样本，同时应加强对确诊患者的远期随访。

参考文献

1Golden D, Zeitels SM, Hilm RE, et al. Strobpscopic assessment of vocal fold keratosis and glottic cancer[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2001, 110(4): 293-298.

2厉为良, 李永华, 王爱忠, 等. 支气管镜下高频电刀电灼术治疗呼吸道粘膜角化病1例并文献复习[J]. 临床肺科杂志, 2007, 12(5): 431-433.

3夏前明, 全燕, 李鸿雁, 等. 气管支气管粘膜角化症一例报告[J/CD]. 中华肺部疾病杂志: 电子版, 2008, 1(2): 184-185.

4秦军, 高媛, 杜志强. 呼吸道黏膜角化症2例[J]. 中国内镜杂志, 2005, 11(4): 446, 448.

5谢召峰, 杨玲, 曾丕忠, 等. 下呼吸道黏膜角化病5例分析[J]. 当代医学, 2009, 15(22): 107-108.

6李永华, 厉为良, 杨玉波, 等. 呼吸道黏膜角化症1例[J]. 中国实用内科杂志, 2006, 26(19): 1505.

7杨伟强, 姚晨玲, 童朝阳, 等. 下呼吸道粘膜角化病误诊为支气管哮喘一例[J]. 中华急诊医学杂志, 2012, 21(7): 724.

8张念凯, 史同新, 刘云超. 维胺脂治疗喉角化病16例报告[J]. 临床耳鼻咽喉科杂志, 2000, 14(3): 108-109

(本文编辑：黄红稷)

周鹏程，余薇，刘自军，等. 气管支气管黏膜角化症临床诊治探讨[J/CD]. 中华肺部疾病杂志： 电子版， 2015， 8(4)： 523-524.

·病例报告·

收稿日期：(2015-02-25)

文献标识码：中图法分类号： R563 B

通讯作者：夏前明，Email: xiaqm55055@yahoo.com.cn

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.04.034