小婴儿声门下血管瘤4例的诊治过程

任春艳 李铁耕 米荣 赵阳 王晓颖李莉100020首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科

小婴儿声门下血管瘤4例的诊治过程

任春艳 李铁耕 米荣 赵阳 王晓颖李莉
100020首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科

目的：提高对声门下血管瘤的认识。方法：结合4例声门下血管瘤的诊治过程和文献复习，分析该病的临床表现、诊断及治疗方法。结果：声门下血管瘤主要表现为喉喘鸣及吸气性呼吸困难，经喉镜及增强CT检查确诊，应用普萘洛尔治疗后血管瘤明显缩小，喉喘鸣及呼吸困难迅速缓解。结论：凡小婴儿吸气性呼吸困难经常规治疗效果不佳或病情反复，疾病呈间断性严重呼吸困难发作者应注意本病的可能，应尽快给予相应检查明确诊断，及时给予治疗；普萘洛尔治疗声门下血管瘤疗效确切且不良反应少，但仅对于增生期血管瘤效果佳，故治疗需足疗程。

声门下血管瘤；婴儿；普萘洛尔

婴儿血管瘤（IH）是胚胎形成过程中出现的一种先天性发育不良，是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一。临床可表现为呼吸困难、喉鸣、发作性发绀等呼吸道梗阻症状，并可引起喂养困难，在合并呼吸道感染时可有急性呼吸窘迫，危及生命，故需积极处理。现将我科自2011年始收治的4例声门下血管瘤患儿做一介绍。

资料与方法

本组患儿4例，女3例，男1例，诊断时年龄46～73 d，3例新生儿期起病，1例1个月余起病。

临床表现：4例患儿均因反复咳喘，间断性呼吸困难为主诉入院，1例伴有声嘶症状，1例生后即发现舌前缘及软腭血管瘤。表现为喉喘鸣、吸气性呼吸困难、喉梗阻症状，间断发作，予对症雾化、常规抗感染治疗效果不佳，应用激素（地塞米松或甲泼尼龙）治疗后症状可短暂缓解，但仍有间断呼吸困难发作。

方法：均行颈部增强CT检查，3例行纤维喉镜检查。加药前行心电图、心脏及腹部超声、血生化、凝血功能、血常规等检查。患儿均加用普萘洛尔口服治疗，同时监测心率、血压及血糖等情况。

结果

患儿入院后均予常规治疗后仍间断有喉梗阻症状发作，经纤维喉镜及颈部增强CT检查明确诊断，加用普萘洛尔口服，其中2例自0.5mg/（kg·d）开始，2例自1.5mg/（kg·d）开始，同时应用激素治疗（口服或静点），辅以无创呼吸机辅助通气，观察患儿心率、血压、血糖等情况，3 d后逐渐加量。患儿均于服药后24～48 h内呼吸困难症状明显好转，其中1例伴有舌体血管瘤的患儿服药后48 h内瘤体颜色变浅，其中3例复查CT均提示瘤体明显缩小，压迫症状显著改善。4例中2例加至2mg/（kg·d）时带药出院，1例加量至2.5mg/（kg·d）时监测血小板下降至50×109/L，减量至1.5mg/（kg·d），3 d后血小板恢复正常，最终也加量至2mg/（kg·d），另1例加至3mg/（kg·d）时带药出院。期间监测心率均有不同程度下降，但均在正常范围；1例出现腹泻，予对症处理后很快好转，监测血压、血糖等均无明显变化。

讨论

声门下血管瘤的临床表现及诊断：本病多见于＜1岁小婴儿，85％出生后6个月之内发病，女多于男，为2：1［1］，50％患儿可同时伴有皮肤血管瘤；该病可于生后数日至数月发病，通常表现为喉喘鸣或哭闹后呼吸困难，常被误诊为急性喉炎或喉软化症。随着肿瘤的逐渐增大，吸气性呼吸困难、喂养困难、口周发绀等症状也随之明显，侵犯声门时出现声嘶，如瘤体破裂可引起窒息死亡。本病主要是依靠病史、纤维喉镜及颈胸部增强CT等检查来确诊。我科收治的4例患儿中3例于新生儿期起病，其中3例女婴，1例伴有口腔黏膜血管瘤。纤维喉镜（气管镜）检查可以清晰地观察到病变的部位和范围，但不能明确肿瘤侵犯周围组织的范围，需结合增强CT检查。动态增强CT是一种气道血管瘤很有价值的非侵入性诊断方法［2］。我科4例均行颈部增强CT检查确诊。

由于婴幼儿的喉部解剖特点，婴幼儿声门下血管瘤处理时应选择创伤小、简便、并发症少，不影响患儿喉部发育及功能的方法。目前临床上传统治疗药物，如皮质类固醇激素、α干扰素、抗癌药物、平阳霉素等药物各有优点，但均存在不同程度的风险，疗效不能肯定。如平阳霉素注射治疗，对小面积的血管瘤有疗效，但对面积较大的血管瘤效果不佳，且创伤大，危险系数高。

婴幼儿血管瘤具有独特的生命周期，基本上分为增生期和退化期，血管瘤在出生后1个月～1年内快速生长，1年后开始消退［3］。然而普萘洛尔对增生期的血管瘤治疗更加有效，应尽早治疗。患儿年龄达1岁以后血管瘤已进入退化期，且病情无反复时逐步停药。Holmes的病例中［4］，24％（6/25）停药后2～3周血管瘤出现反弹生长，停药时平均年龄5.1个月，再次使用普萘洛尔肿瘤缩小，持续用药到平均年龄7.9个月后停止治疗，未再次出现反弹。研究发现出现反弹的患儿在停药时的年龄显著小于未反弹的患儿。大多数血管瘤患儿在7个月的时候，增殖期接近尾声，促血管生成因子和促凋亡因子之间的平衡发生转换［5］。因此，为避免血管瘤反弹生长，最佳治疗时间应覆盖大部分甚至全部增殖期，至少持续到患儿7～8个月大的时候，或者观察肿瘤进入消退期，病变稳定4周以后可以考虑停药。Goswamy等报道了第1例初次使用普萘洛尔治疗失败的病例［6］。该患儿就诊时患有双侧面部、腮腺和下颔下腺多发的血管瘤，使用2mg/（kg·d）的普萘洛尔治疗，面部血管瘤缩小。出院4周后因喘鸣、呼吸窘迫就诊于急诊，气管镜检查发现声门下血管瘤。该病例说明普萘洛尔治疗期间，声门下血管瘤仍在发展。这警示我们存在普萘洛尔治疗无效的病例，用药期间应让患儿定期复查，进行全面的体检。我科收治的4例患儿治疗起始年龄为46～73 d，目前有2例失访，其余2例仍在服药随访中，一般状况良好。

继普萘洛尔之后，其他β受体阻滞剂应用于血管瘤的报道逐渐出现，如醋丁洛尔。由于该药物有儿童推荐剂量，可根据体重调整剂量，相对普萘洛尔更安全。Blanchet采用醋丁洛尔治疗3例声门下血管瘤［7］，认为口服醋丁洛尔较普萘洛尔对心脏的不良反应更小、更有效。

总之，如遇吸气性呼吸困难经常规治疗效果不佳或病情反复，应注意声门下血管瘤的可能，并及时行纤维喉镜及颈部增强CT检查尽快确诊，尽早治疗。对于不适合激素的或不宜手术、物理治疗的婴儿血管瘤（如声门下血管瘤），普萘洛尔提供了一种非侵入性的、较易接受的治疗途径。但由于本药应用时间相对短，治疗中有些问题还有待进一步解决。如治疗最佳持续时间、耐药性及停药后的复发概率，以及严重不良反应（支气管痉挛、低血糖、血小板减少等）的发生概率，远期效果，以及是否存在其他疗效更好且安全性更高的β受体阻滞剂等，均需要更多的临床实践加以明确。

［1］Choa D,Smith M,Evans J,et a1.Subglottic hemangioma in children［J］.J Laryngol Otol, 1986,（100）：447-454.

［2］Koplewitz BZ,Springer C,Slasky BS,et al.CT of hemangiomas of the upper Airways in children.AJR,2005,（184）：663-670.

［3］朱学骏,王宝玺,孙建方,等译.皮肤病学［M］.北京：北京大学医学出版社,2011：1923.

［4］HolmesWJ,Mishra A,Gorst C,et al.Propranolol as first-line treatment for rapidly proliferating infantile Haemangiomas.JP1ast Reconstr AesthetSurg,2011,（64）：445-451.

［5］Bruckner AL,Frieden IJ.Hemangiomasof infancy.J Am Acad Dermatol,2003,（48）：477-493.

［6］Goswamy J,Rothera MP,Bruce IA.Failure of propranolol in the treatment of childhood haemangiomas of the head and neck.J LaryngolOtol,2011,（125）：1164-1172.

［7］Blanchet C,Nicollas R,Bigorre M,et al.Management of infantile subglottic hemangioma：acebutolol or propranolol?Int［J］.Pediatric Otorhinolaryngol,2010,（74）：959-961.

Diagnosisand treatmentof 4 casesof infant subglottic hemangioma

Ren Chunyan,LiTiegeng,MiRong,Zhao Yang,Wang Xiaoying,LiLi
DepartmentofNeonatal InternalMedicine ofChildren'sHospitalofCapital Institute ofPediatrics100020

Objective：To raise awareness of subglottic hemangioma.Methods：With the process of diagnosis and treatment and literature review of4 cases of subglottic hemangioma,analyzing clinicalmanifestations,diagnosis and treatment.Results：Subglottic hemangioma mainly for laryngeal stridor and inspiratory dyspnea,by laryngoscope and enhanced CT diagnosis,propranolol significantly reduced vascular tumors,stridor and dyspnea quickly alleviated.Conclusion：Where the infant regular treatment of inspiratory dyspnea or poor relapse,the disease is intermittent episodes of severe dyspnea patients should pay attention to the possibility of this disease,as soon as possible to give corresponding diagnosis,timely treatment,propranolol in the treatment of subglottic hemangioma is effective and less side effects,butonly for the proliferative hemangioma,so the treatmentneeds the full duration.

Subglottic hemangioma；Infant；Propranolol

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.24.31