鼻中隔恶性多形性腺瘤1例并文献复习

黄亚静 范军 李玉东455000安阳市第六人民医院

鼻中隔恶性多形性腺瘤1例并文献复习

黄亚静 范军 李玉东
455000安阳市第六人民医院

报告1例鼻中隔恶性混合瘤的临床资料，行功能性鼻内镜术、术后病理检查和长期随诊，并结合相关文献复习病变范围局限的鼻中隔恶性混合瘤可经鼻内镜下完整切除，预后良好。鼻中隔恶性混合瘤较少见，诊断必须结合病史及体格检查，确诊必须依赖病理检查，治疗以手术切除干净为主，辅以放疗。

鼻中隔恶性混合瘤；免疫组织化学；鼻内镜手术

恶性多形性腺瘤名称较混乱，以往多称为恶性混合瘤、混合瘤癌变、多形性腺瘤癌变，发生于腮腺的比例50％～80％，10％～15％发生于颌下腺和小涎腺，发生于鼻中隔非常少见，原发于鼻中隔的恶性肿瘤来源于上皮组织的癌肿较多见。多形性腺瘤癌变占本病90％以上，极少数为癌肉瘤（真性恶性混合瘤）及转移性多形性腺瘤[1]。笔者报道我院耳鼻喉科建科15年来收治的1例鼻中隔恶性混合瘤，结合相关文献对其临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗、预后进行探讨，以供参考，现报告如下。

病历资料

患者，男，48岁。以“右侧渐进性鼻塞2年，右鼻背部隆起1年，加重1个月”为主诉入院。患者2年前自觉右侧间断性鼻塞，同时发现右鼻腔新生物，自行祛除部分肿物后有出血，右鼻塞减轻；之后呈渐进性加重，无其他症状，患者未求治；近1月来患者自觉右侧持续性鼻塞，且有左侧间断性鼻塞，遂在安阳县某医院经CT检查和鼻腔活检诊断为“乳头状瘤”，故来我院手术。无特殊病史。查体：右侧鼻背隆起。鼻内窥镜检查见右侧鼻腔堵满大量灰白色肿物，表面不光滑，鼻中隔向左偏曲明显，与左侧下鼻甲紧贴[2]。鼻窦CT显示鼻中隔左偏，右侧鼻腔占位压迫右侧上颌窦内侧壁外移，未见明显骨质破坏。术前诊断：①鼻腔肿物性质待查（乳头状瘤？）；②慢性鼻窦炎。于2009年3月2日在全麻下行“功能性鼻内镜术、鼻腔肿物切除术”。术中在鼻内窥镜下见右侧鼻腔堵满新生物，肿物质脆，易出血，卵圆钳夹除大部分肿物，双极电凝止血，见肿物蒂位于鼻中隔右侧前下方黏膜，范围约0.5 cm×0.7 cm大小，沿粗糙鼻中隔黏膜前方0.3 cm行纵形切口，分离黏膜、黏骨膜并向后分离，发现鼻中隔软骨光滑、无肿瘤，将肿物蒂附着处鼻中隔黏膜及周边0.3 cm范围内黏膜、黏软骨膜切除，术中未见肿物明确包膜。术中出血550mL。术后病理检查结果：显微镜下见恶性混合瘤。建议患者到安阳市肿瘤医院行免疫组化检查，患者因经济原因未检查。术后使用含湿润烧伤膏的明胶海绵换药，2～3 d换药1次，术后随访1个月可见鼻中隔软骨表面覆盖新生黏膜，鼻中隔黏膜完全愈合，未出现鼻中隔穿孔、鼻腔粘连等并发症。术后1个月鼻中隔黏膜愈合后到安阳市某肿瘤医院放疗。术后随访7年。未发现肿瘤复发及转移灶。

讨论

随着人民生活质量提高，鼻中隔肿物患者一般早期就来医院就诊。此例患者因经济状况差，鼻中隔肿物已经到晚期才来就诊。临床表现与鼻腔良性肿瘤相似，主要症状有渐进性鼻塞、鼻出血、鼻内包块、流涕、外鼻畸形等。患者CT显示右侧上颌窦内侧壁受压外移，鼻中隔受压向左侧偏移，且鼻背也隆起、畸形，这些都表现为良性肿物的特征，而活检也提示“乳头状瘤”，临床诊断考虑鼻腔肿物（乳头状瘤？），按鼻腔、鼻窦良性肿瘤准备手术，在全麻鼻内镜下行鼻腔肿物切除术和功能性鼻内镜术，术前未准备鼻侧切术。在术中发现肿物巨大，因在鼻内镜下操作视野相对较小，肿物的范围和来源难以在手术时立刻看清，操作时首要先分次取肿物活检，术中使用黏膜钳钳取组织时发现肿物质脆，钳取的组织很小，随后就出现出血不止，视野不清，立刻填塞棉片止血，之后寻找出血点发现出血点位于肿物根蒂处供血动脉，而肿瘤根蒂位于鼻中隔黏膜前下，范围约0.5cm×0.7 cm大小，用电凝止血后使用卵圆钳夹持肿物，分次将肿物祛除干净，发现肿物无明显包膜，肿物巨大，已经把鼻中隔压迫至明显偏曲，鼻中隔与对侧下鼻甲紧贴。并未发现明显局部浸润迹象，并且肿物根蒂较小，术中考虑肿物为乳头状瘤的可能性大，但因肿物质脆、易出血，不能完全排除鳞癌等恶性肿瘤的可能性，而乳头状瘤复发几率高，反复复发有恶变倾向，故术中对于根蒂处鼻中隔黏骨膜给予扩大切除，将肿瘤附着处周围约0.3 cm的软骨膜分离并切除，软骨未损伤。术后病理诊断：鼻中隔恶性混合瘤。光镜下可观察到2种成分，一为良性混合瘤腺管样结构，管腔内有粉染的黏液、肌上皮细胞及黏液软骨样组织，瘤周围可见纤维包膜，二可观察到肿瘤的恶性成分来源于肌上皮。依据此例患者的临床特点，因患者病史长，初发时为多形性腺瘤，之后恶变的可能性大。

查阅了30年来国内外的文献资料，发生在鼻腔外侧壁的恶性多形性腺瘤相对多见，原发于鼻中隔的恶性多形性腺瘤不足10例[3-7]。恶性多形性腺瘤的组织来源与混合瘤相同。根据储备细胞理论，混合瘤来自闰管储备细胞，储备细胞既可向腺上皮分化，又可向肌上皮、软骨分化，因此形成了混合瘤的形态多样性[1]。鼻中隔组织结构分3层，两侧的黏膜和黏骨膜来源于外胚层，鼻中隔软骨、筛骨正中板和犁骨来自中或内胚层。软组织层和骨性组织层的淋巴和静脉回流、血液供应均不相同[4]。鼻中隔的结构层次分明，决定了手术治疗的特点。

文献以前报告的病例，对于较大的鼻腔肿物，若考虑为恶性，因鼻内镜技术尚未广泛开展，多采用鼻侧切治疗，术中切除鼻中隔肿瘤及鼻中隔全层，造成人为鼻中隔穿孔，术中出血相对多、有些患者需输血。随着鼻内镜技术的开展，由于其有很多优点，如照明好、视野相对清楚、无面部瘢痕、损伤小、术后反应轻、恢复快，越来越多地应用在鼻腔肿物切除术中。对于术前取活检已经确定为恶性肿瘤患者，多数仍采取鼻侧切开切除，只有在鼻中隔恶性肿瘤范围局限，未累及鼻中隔全部，未向鼻窦、鼻底、后鼻孔扩展，并且能保证足够的安全切缘的情况下使用鼻内镜比较合适。

但本病的诊断以术后病理诊断最准确。对于鼻腔肿物，术前应常规取活检，大部分在局麻下进行，因局麻麻醉效果差、切除的组织浅、取活检时出血致视野不清等原因，病理诊断与送检材料的质量有关，切取部位不准确，活检组织较小或挤压过甚有时也难以反映真相。术前活检所得病理报告与术后病理并非完全相符。并且由于恶性多形性腺瘤组织结构复杂，基层医院病理科由于经验不足，容易误诊。本例患者在术前取活检被误诊为“乳头状瘤”。并且因术前CT检查并不能完全确定肿物的来源，此例患者手术前估计肿物可能来自上颌窦，并未估计到肿物来源于鼻中隔前下方黏膜。若术前能通过活检确诊为恶性肿瘤，不论肿瘤根蒂大小和侵犯范围，大部分采用鼻侧切口手术摘除肿瘤。随着鼻内镜技术的广泛应用，对于肿瘤局限在鼻中隔某一部位，无转移和浸润者，在鼻内镜下手术是可行的。

但术前对于鼻腔肿物的累及范围和根蒂位于鼻腔哪个部位通常不能做出准确的判断，术中才能确定。故手术前的准备工作很重要，依据病史、临床表现和影像学检查，结合术前活检，基本可确定肿物性质，若活检为良性，而临床高度怀疑为恶性者，应按恶性准备手术，可在鼻内镜下将肿物大块切除，有条件者行冰冻检查，若仍为良性，术中应在鼻内镜下仔细观察肿物的范围和周围黏膜是否粗糙，留足安全缘，将肿物切除干净，结合术后放疗，预防术后复发。首次手术方式是否正确和彻底是治愈的关键。准确判断手术当中的切除范围，有条件者做术中冰冻，对手术当中手术范围的指导有很大意义。对于肿瘤范围较小，局限于鼻中隔某一部位，鼻中隔恶性肿瘤手术的安全缘多少并不统一。各个学者观点不同。认为对于局限在鼻腔内的鼻中隔恶性肿瘤无转移或扩散，应距肉眼可见肿瘤以外0.5 cm[8]。鼻中隔恶性肿瘤的局部扩散有3种方式：最常见的是向鼻中隔后段黏膜下扩散，其次经黏膜下向鼻底扩展。通过前2种方式形成的恶性肿瘤，临床很难早期发现。此外还可向上扩展，但上外软骨及鼻骨可以阻止肿瘤扩散，只有在晚期病变时，鼻背皮肤、鼻尖、筛板区域才受累[8，9]。

总之，恶性混合瘤发生于鼻中隔者少见，鼻内镜下切除原发性恶性肿瘤在治疗上是一个进步，但因为病例少，随访时间不够长，缺乏大宗病例进行长期疗效观察，得出的结论尚不够客观。术前活检不容易确诊，术后病理能确诊，术中应尽量切除根蒂周围一定范围的黏骨膜，待鼻中隔黏膜愈合后辅以放疗，术后定期随访。

[1]武忠弼.中华外科病理学[M].北京：人民卫生出版社,2006.

[2]罗卫民,陈玉英,谭丽珊.涎腺恶性混合瘤1例并文献复习[J].实用医学杂志,2007,23（3）：395-396.

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[9]李再香,商永森.原发性鼻中隔恶性肿瘤10例报告[J].临床耳鼻咽喉科杂志,1996,10（1）：35-36.

Nasal septum m alignant p leom orphic adenom a in 1 case and literature review

Huang Yajing,Fan Jun,LiYudong
The Sixth People's HospitalofAnyang City 455000

To report the clinical data of 1 case of nasal septum malignantmixed tumor,for functional endoscopic sinus surgery, postoperative pathological examination and long-term follow-up,and unifies the related literature review that lesion scope limitation of the nasal septum malignantmixed tumor can be completely resected under nasal endoscopic,the prognosis is good.Nasal septum malignantmixed tumor is rare,the diagnosismustbe combined withmedical history and physical examination,the definite diagnosismust depend on pathological examination,the treatment is given priority to with clean surgical resection and supplemented by radiotherapy.

Nasalseptummalignantmixed tumor；Immunohistochemistry；Nasalendoscopic surgery

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.11.90