系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎临床治愈1例

谭 雷 刘章锁（通讯作者）

郑州大学第一附属医院 郑州 450052

·病例报告·

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎临床治愈1例

谭 雷 刘章锁（通讯作者）

郑州大学第一附属医院 郑州 450052

系统性红斑狼疮；横贯性脊髓炎；治疗

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，常出现多器官多系统损害。横贯性脊髓炎（transaverse myelopathy，TM）是SLE累及中枢神经系统的一种少见且严重的并发症，临床治愈率低，国内外报道病例少见，现将我院收治的1例典型病例报道如下。

1 病例报告

张某某，女，26岁，汉族，以“间断面部红斑、双下肢无力2a余，再发3月”为主诉于2013-07-08入院，患者2011年因无明显诱因出现面部蝶形红斑伴脱发、双下肢无力、间断发热第一次入院，辅助检查：血白细胞9.8×109个/L，血红蛋白93.5g/L，血小板212×109个/L，尿蛋白阴性，尿红细胞2.78个/μL尿白细胞阴性，肝肾功能、血脂无异常，补体C3 0.53g/L，补体C4 0.10g/L，C反应蛋白3.56mm/h，红细胞沉降率90mm/h，抗核抗体1∶1 000，抗Sm抗体阳性，抗SSA抗体阳性，诊断为“系统性红斑狼疮”，美卓乐16mg，tid，羟氯喹0.2g，bid，吗替麦考酚酯0.75g，bid等药物治疗，规律复查炎症指标、血常规、肝肾功能无异常，并遵医嘱逐渐减少药物剂量。2013-04于受凉后出现面部红斑、双下肢无力症状再发，此时药物已减量至美卓乐4mg，qd，羟氯喹0.2g，qd，吗替麦考酚酯0.25g，qd。2013-05双下肢无力症状加重，以远端肌力受累为主，后逐渐加重累及近端肌力，并出现不能行走，病程继续进展，继之出现大小便失禁。既往史无特殊记载。入院检查：体温37.8℃，心率69次/min，呼吸20次/min，血压90/63mmHg，神志清，精神差，面部蝶形红斑，双手可见散发冻疮样皮疹，双侧指端见缺血坏死样改变，脑神经检查未见明显异常，颈软无抵抗，脑膜刺激征阴性，双肺呼吸音清晰，无干、湿性啰音，心律齐，无病理性杂音，腹平坦，肝脾肋缘下未触及，移动性浊音阴性，膀胱区叩诊浊音，T7椎体平面以下痛觉消失，腹壁反射、膝腱反射未引出，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力0级 ，肌张力增高，病理征阳性。实验室检查：血常规：白细胞6.1×109个/L，血红蛋白106g/L，血小板180×109个/L，中性粒细胞77.3％，尿常规：尿蛋白阴性，尿红细胞3.96个/uL，尿白细胞阴性，电解质、肝肾功能、血脂无异常，炎症指标：补体C3 0.94g/L，补体C4 0.23g/L，C反应蛋白4.26mm/h，红细胞沉降率93mm/h，抗核抗体1∶320，ds-DNA 138.2IU/ML，抗Sm抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗血小板抗体1∶10（阳性），抗心磷脂抗体阴性，β2-糖蛋白1抗体阴性，抗单链DNA 14.5IU/L，病毒全套：EB病毒IgG阳性，巨细胞病毒IgG阳性，血清肌酶譜无异常，脑电图无异常，肌电图：双下肢被检肌未见自发电位活动，运动单位电位（motor unit potential，MUP）缺如，双绯深神经周围运动诱发电位缺如；右胫神经周围运动传导速度减慢，双胫神经H反射潜伏时正常。脑脊液检查：脑脊液压力110mmHg，外观无色、清晰，蛋白定性弱阳性，有核细胞数28×106，中性粒细胞10％，淋巴细胞78％，红细胞数0，脑脊液蛋白518mg/L，氯121 mmol/L，葡萄糖2.0mmol/L，乳酸脱氢酶275U/L，氯、葡萄糖、腺苷脱氨酶等正常，脑脊液细菌培养阴性，涂片未见抗酸杆菌，脊髓磁共振成像（MRI）检查：T2～7椎体水平脊髓内可见条片状长T2信号影，压脂呈高信号，颈椎及腰椎未见异常。结合神经系统检查、脊髓MRI检查及脑脊液生化，排除结核、病毒及细菌感染等其他因素所致横贯性脊髓炎，考虑患者为系统性红斑狼疮所致横贯性脊髓炎。治疗上予甲泼尼龙0.5g/d，连续3d一个疗程，共冲击2个疗程，继之以美卓乐48mg oqd，吗替麦考酚酯0.5g，bid，羟氯喹0.3g bid等对症支持治疗，2个月后患者返院复查炎症指标：补体C3 0.9g/L，补体C4 0.18g/L，C反应蛋白1.06mm/h，红细胞沉降率18 mm/h，余血尿常规及肝肾功能、血脂等血生化检查无异常，检查：感觉平面下降至双膝，双下肢肌力4级，肌张力正常，大小便功能恢复正常，4个月后患者返院复查炎症指标：补体C3 1.113g/L，补体C4 0.244g/L，C反应蛋白0.989mm/h，红细胞沉降率9mm/h，余血尿常规及肝肾功能、血脂等血生化检查无异常，检查：双下肢感觉基本恢复正常，双下肢肌力、肌张力正常，大小便正常，患者已可以行走，复查各项指标提示病情稳定，治疗有效，目前患者仍在积极随访中。

2 讨论

SLE并发TM临床较少见，其定义为常在SLE患者狼疮活动时排除了感染、外伤、肿瘤等其他因素而并发的急性或亚急性截瘫和感觉平面缺失，直肠和膀胱括约肌障碍，膝、腱反射或跖反射异常的一组神经系统症状［1］。其发病率国外报道仅为1％～3％［2］，国内未见统计，我院尚属第1例。文献报道TM多发生在SLE病程5a内，也可以作为SLE的首发表现出现，本例患者，系统性红斑狼疮起病2a内发生横贯性脊髓炎，与文献报道相符。

SLE合并的TM病理改变主要是脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏死、软化，但发病机制目前尚不明确，可能参与发病的因素包括抗心磷脂抗体相关假说、神经系统脱髓鞘病变、脊髓血管炎等，上述发病机制目前尚存争议。SLE合并的TM临床表现因病变累及脊髓的不同节段而有所差异，最常受累节段为胸髓［3］，这可能与胸髓的解剖特点有关，胸髓较颈、腰段脊髓相对更为细长，胸髓提供血供的血管亦相对较细，从而造成了胸髓的易损性，其临床表现以双下肢乏力最常见，并多伴膀胱、肛门括约肌功能障碍而导致排尿、大便困难，双下肢感觉减退或消失，本例患者所表现双下肢无力、感觉丧失及排尿、大便困难与文献报道相符。

SLE合并的TM诊断以临床表现、脊髓MRI和脑脊液改变为依据，脊髓MRI检查是目前评估本病严重程度及病变范围敏感性较高的非侵入性诊断方法，主要表现为脊髓增粗，相应受累区域呈长T1、T2加权高信号，该病变常提示炎症反应，并可进一步分为斑点状、长条状改变，其病变区域的不同可能提示不同的病理改变［4］，斑点状的病变可能具有多发性硬化样的脱髓鞘病理基础，而长条状病变可能提示为血管炎或抗心磷脂抗体所致的血管病变，但其确切的临床意义尚难以判定，本病例脊髓病变以长条状为主与文献报道相符。腰穿检查一般表现为脑脊液压力正常，脑脊液中蛋白升高，细胞计数升高或正常，其有助于鉴别SLE合并TM和狼疮继发感染，但并不能准确鉴别某些原因引起的急性脊髓损害，如急性脊髓炎或者脊髓血栓形成，故对于本病脑脊液检查仅可作为一种排除性的诊断方法。

由于横贯性脊髓炎是SLE罕见并发症，目前治疗仍是经验性的，但早期积极治疗对预后至关重要，文献［5］推荐的治疗窗口期为发病后1周内，方法主要是大剂量甲泼尼龙冲击，同时对于存在APL的患者推荐加用抗凝治疗，关于血浆置换疗效不肯定；当静脉大剂量激素治疗存在禁忌证情况下，鞘内注射地塞米松可作为备选方案，本例患者诊断明确则早期积极应用甲泼尼龙冲击治疗，继之应用激素联合免疫抑制剂等治疗，同时配合康复理疗促进肢体功能恢复，目前患者恢复良好。

SLE合并横贯性脊髓炎罕见，且其治疗时间窗短，可能遗有严重神经系统后遗症，临床上不易与其他脊髓病鉴别，本例患者病程初期双下肢乏力等神经系统受累症状，但未引起临床医生注意，由本例患者治疗及效果中提示临床医师需要提高警惕，早期诊断，合理治疗，患者神经系统受累有望好转或完全康复。

［1］Kovacs B，Lafferty TL，Brent LH，et al.Transaverse myelopathy in systemic lupus erythematosus：an analysis of 14cases and review of the literature J［J］.Ann Rheum Dis，2000，59（2）：120-124.

［2］Chan KF，Boey ML.Transaverse myelopathy in SLE：clincial features and functional outcomes［J］.Lupus，1996，5（4）：294-299.

［3］Chen HC，Lai JH，Juan CJ，et al.Longitudinal myelitis as inital manifestation of SLE［J］.Am J Med Sci，2004，327（2）：105-108.

［4］Kovacs B，Lafferty TL，Brent LH，et al.Transaverse myelopathy in systemic lupus erythematosus：an analysis of 14cases and review of the literature J［J］.Ann Rheum Dis，2000，59（2）：120-124.

［5］Harisdangkul V，Doorenbos D，Subramony SH.Lupus transaverse myelopathy：better outcome with early recognition and aggressive high-dose intraaenous corticosteroid pulse treatment［J］.J Neurol，1995，242（5）：326-331.

（收稿2014-06-12）

R593.24

D

1673-5110（2015）05-0125-02