短暂性全面遗忘症17 例临床分析

谢高生，闫 荣，翟志永，邱于达，冯 娟

短暂性全面遗忘症(transient global amnesia，TGA)是患者短期内突然不能接受新的信息，但保留远期记忆，常在24 h之内缓解的一种临床综合征。此病发病率低，临床不多见，目前多以个别病例报道为主，故对其临床认识较少。其病因及发病机制也尚未明确，大多学者倾向认为TGA 是大脑后动脉供血区的颞叶、海马局部缺血所致。为进一步加深对该病的了解，现将近4 y 来于我院住院治疗的17 例TGA患者的相关临床资料进行分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 17 例患者中，男性9 例，女性8 例，男女比例接近1∶1;发病年龄为40～84 岁，平均年龄为64±10.8 岁，其中50 岁以下1 例。既往有类似TGA 发作病史2例，脑梗死病史3 例，高血压病史7 例，高血脂病史4 例，偏头痛病史1 例。

1.2 诊断标准 均符合由Hodges 和Warlow［1］提出的修订标准:(1)突然发病，发作时必须有目击者;(2)发作期间必须有明确的顺行性遗忘;(3)患者意识清楚，自知力存在;(4)不伴有其他神经系统的症状与体征;(5)记忆丧失表现为一过性，在24 h 内恢复，无明确的后遗症;(6)CT 和MRI检查无明确的脑损害;(7)经全面检查未见明显可解释的病因。

1.3 临床表现 均表现为急性起病，其中3 例分别于体力劳动、爬山、会议发言过程中出现记忆丧失，余均无明显诱因。症状持续数分钟到8 h，均不超过24 h。主要表现为即刻记忆和短时记忆障碍，如发作时不能回忆起刚说过的话和做过的事，有的甚至不认识周边的人和事物。患者当时意识清楚，自知力、语言、书写和计算力保持完好，发作时可进行正常活动，言语流利，但与人交谈时答非所问。发作过后出现对发作期间记忆的丧失，有些患者甚至对既往一段时间的记忆无法回忆，但远期记忆保持完整。发作时3 例伴头痛，3 例伴头晕、头沉、恶心等。均无神经系统阳性体征。

1.4 辅助检查 入院时9 例行头部CT 检查，其中7 例有多发脑缺血灶，1 例有脑萎缩。15 例患者行颈动脉超声，均查出有颈动脉粥样斑块形成，其中6 例伴单侧或双侧颈动脉狭窄，3 例提示椎动脉血流速度减低。17 例患者均行头部3.0T MRI+MRA，MRI 均查出有多发陈旧性缺血灶，其中3例累及海马区，另有1 例DWI 上可见海马区高信号;MRA 显示3 例有大脑前循环血管狭窄，5 例有椎-基底动脉系统血管狭窄。7 例行脑电图检查，均未发现异常。

1.5 治疗和预后 所有患者均予扩血管、抗血小板聚集及对症治疗，住院期间均无TGA 发作。出院后予脑血管危险因素的二级预防，随访0.5 y～3 y，均无复发，亦无急性脑梗死事件发生。

2 讨论

短暂性全面遗忘症(TGA)是一种突然起病的一过性记忆丧失，发作时伴有时间、空间定向力障碍，无意识障碍，患者的自知力存在，书写、计算和对话等较复杂的皮质高级活动保留完整，无其他神经系统异常表现，症状持续数分钟到数小时，大多不超过24 h，过后遗留有一个完全的或部分的对发作期间事件的遗忘［2］。

该病最早由Bender［3］于1956 年描述其特征，并于1964年由Fisher 和Adams［4］归纳其特点并命名为TGA。该病发病率不高，发病年龄多在50 岁以上，美国作者Miller 曾报道明尼苏达州某市的人群年发病率为5.2/10 万，而在50 岁以上人群中，发病率为20/10 万左右［5］。男女之间发病率无差异，一般预后良好。临床表现为一过性的记忆丧失，多持续10 min 到数小时，一般不超过24 h。本组病例中，仅1 例小于50 岁，余均在50 岁以上，男女比例相当。临床症状持续数分钟到8 h 不等，均表现为一过性记忆丧失，并出现不同程度的顺序性遗忘甚至逆行性遗忘。其中3 例伴有头痛，3 例伴有头晕、头沉、恶心等不适，以上主要伴随症状与Quinette［6］的分析结果基本一致。

TGA 的病因和发病机制至今仍不完全明确，目前主要有三种学说:偏头痛学说、癫痫学说和脑缺血学说。(1)偏头痛学说:由于TGA 患者的诱发因素和伴随症状与偏头痛发作有类似的地方，同时越来越多的研究证实偏头痛人群的TGA发病率更高，如Lin 等［7］的一个大样本研究表明偏头痛患者的TGA 发生率明显高于对照组，尤其是40～60 岁的女性更明显，所以有学者提出了他们的共同发病机制:扩散抑制。本组病例中有1 例60 岁的女性患者，既往有偏头痛病史，近3 d 反复偏头痛发作。临床表现为上山祭祖时突然出现一过性记忆丧失，以为过世不久的母亲仍健在，并对近1 y 来的事不能回忆。但该患者既往无TGA 反复发作史，随诊亦无复发，加之相关病例数少，无法推断偏头痛与TGA 之间是否有直接联系。(2)癫痫学说:TGA 发作与癫痫也十分相似，同时癫痫起源部位多见于颞叶，所以有学者提出癫痫学说。本组患者中7 例均在入院后24 h 内行脑电图检查，均未见棘波、尖波等癫痫放电现象，因此我们暂无证据支持癫痫学说。(3)缺血学说:目前大多学者支持一过性缺血学说，认为是后循环缺血引起边缘系统即海马、穹窿和乳头体等与记忆相关的解剖部位功能障碍所致。本组行颈动脉超声的15 例患者均查出有颈动脉粥样斑块形成，其中6 例伴单侧或双侧颈动脉狭窄。所有病例均行头部MRA，其中3 例显示大脑前循环血管狭窄，5 例显示后循环血管狭窄，另有3 例MRA 未显示后循环血管狭窄的患者颈动脉超声检查提示椎动脉血流速度减低。结合上述患者大多有不同程度的脑血管危险因素，本组病例倾向于支持脑缺血学说，但仍不能说明TGA 是由海马等部位缺血所致。国外Lee 等［8］曾对41 例TGA 患者分别行3.0T 和1.5T MRI 检查，其中2 例患者各有一次复发，结果在32 例行3.0T MRI 检查患者中，有11 例在DWI 加权成像上可见海马区有新发梗死灶，而11 例行1.5T MRI 检查患者中，DWI 加权成像上无1 例出现海马区缺血灶。本组17例患者均采用3.0T MRI 检查，仅1 例出现海马区新发梗死灶，考虑可能与病灶过小而本组患者入院后行头部MRI 时间普遍较晚以及磁共振所设置的序列和参数不同有关。为发现更多相关证据，证实TGA 与海马等相关部位缺血有关，我们需要及时予患者行高强度磁共振检查，并对其序列和参数不断优化，通过反复薄层扫描来发现更多相关的责任病灶。同时，许多学者使用单光子发射计算机断层扫描(SPECT)及正电子发射计算机断层扫描(PET)发现颞叶海马区低灌注或代谢减低［9，10］，本组病例因条件有限，均未完善上述检查。对于近年来相关报道支持TGA 可能与颈静脉瓣功能不全有关［11］，Modabbernia 等［12］通过Meta 分析既往的相关临床病例对照研究，认为颈内静脉回流只是TGA 发作的一个危险因素，因为并非所有TGA 患者都有颈内静脉回流现象，也并非所有颈静脉瓣功能不全的患者都会出现TGA。

TGA 作为短暂性脑缺血发作的一种特殊类型，患者就诊时症状可能已缓解，复发率亦不高，预后良好。但对合并高血压、动脉硬化的老年患者，对其进行脑血管危险因素的二级预防可能有其潜在的意义。

［1］Hodges JR，Warlow CP.Syndromes of transient amnesia:towards a classification.A study of 153 cases［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1990，53(10):834-843.

［2］吴 江.神经病学［M］.北京:人民卫生出版社，2012.156.

［3］Bender MB.Syndrome of isolated episode of confusion with amnesia［J］.J Hillside Hosp，1956，5:212-215.

［4］Fisher CM，Adams RD.Transient global amnesia［J］.Acta Neurol Scand Suppl，1964，40(Suppl 9):1-83.

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［6］Quinette P，Guillery-Girard B，Dayan J，et al.What does transient global amnesia really mean?Review of the literature and thorough study of 142 cases［J］.Brain，2006，129(pt7):1640-1658.

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［11］Agosti C，Borroni B，Akkawi NM，et al.Cerebrovascular risk factors and triggers in transient global amnesia patients with and without jugular valve incompetence:results from a sample of 243 patients［J］.Eur Neurol，2010，63(5):291-294.

［12］Modabbernia A，Taslimi S，Ashrafi M，et al.Internal jugular vein reflux in patients with transient global amnesia:a meta-analysis of case-control studies［J］.Acta Neurol Belg，2012，112(3):237-244.