婴儿法洛四联症外科根治手术

胡楝 曹勇 刘超 余观水 邓元子 张海 梁恒荣

婴儿法洛四联症外科根治手术

胡楝 曹勇 刘超 余观水 邓元子 张海 梁恒荣

目的 总结我院对婴儿法洛四联症（TOF）外科治疗的结果和经验。方法 2009年1月至2014年8月，我院对156例婴儿TOF患儿进行Ⅰ期根治手术，年龄2～12个月，体重3～8 kg，男性106例，女性50例，其中有缺氧发作的36例，术前均经过心脏彩超和心脏螺旋CT检查确诊。手术均在中到深低温体外循环下进行，经右室或右房切口修补室间隔缺损，123例患儿行跨瓣环补片扩大右室流出道和肺动脉，同期完成其他合并畸形的矫治。结果 总住院病死率为7.69%（12例），无Ⅲ度房室传导阻滞，右心室流出道轻度狭窄6例、中度狭窄3例、重度狭窄2例。结论 早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率。

婴儿； 法洛四联症； 心脏外科手术

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）根治手术已经成为了心外科的常规手术，但是对于婴儿进行TOF根治术的必要性仍然有不少反对意见。随着心外科、体外循环等技术成熟，越来越多的单位选择早期进行TOF根治手术。根据我院的经验，先天性心脏病患儿低龄化的趋势越来越明显。与其他先天性心脏畸形一样，我们提倡早期对TOF进行Ⅰ期根治手术。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组患儿156例，男性106例，女性 50 例，年龄 2～12（7.0±0.5）个月，体重 3～8（6.0±0.6）kg。0～3个月 2 例，占 1．3%，4～6 个月 27 例，占17．3%，7～9 个月 31 例，占 19．9%，10～12 个月 96例，占61．5%。各年龄组手术病死率分别是50%（1例）、14．8%（4例）、9．6%（3例）和 4．2%（4例）。有发绀138例，有缺氧发作者36例；血红蛋白76～209 g/L（平均130 g/L）。术前均经心电图、胸部X线、超声心动图检查。心电图检查146例均有右心室肥大。胸部X线检查心胸比例为0.42～0.68（平均为0.53）。超声心动图检查均诊断为TOF；121例经螺旋CT检查，均确诊为TOF，M率为1.1～3.1（平均为1.88）。3例CT检查发现有粗大侧支，术前先到导管室行血管造影检查，行体肺侧支栓堵术。术中检查：室间隔缺损（VSD）为嵴下型147例，干下型9例。主动脉骑跨≤25%26例，25%～50%107例，≥50%23例。合并畸形有：房间隔缺损13例、卵圆孔未闭86例、左上腔静脉17例、右位主动脉弓19例、动脉导管未闭45例、异常冠状动脉横跨右室流出道3例。

1.2 手术方法 手术采用胸骨正中切口，取自体心包片，用戊二醇固定5 min。常规经升主动脉插主动脉管，经上下腔静脉插管建立体外循环，血流降温至20℃～28℃，常规经升主动脉根部灌注冷晶体心肌保护液每30 min一次。术中全部应用改良超滤。常规做右心室流出道纵切口，切除或切断漏斗部肥厚的隔束和壁束，切开肺动脉瓣交界狭窄或主肺动脉。本组97例经右心室切口修补VSD（VSD后下缘做4～6针带垫片的Prolene线间断褥式缝合，其余部分连续缝合完成修补）；59例经右房修补VSD（间断或连续缝合）。本组123例右心室流出道切口需向上延长至主肺动脉或左右肺动脉开口处，经预处理的自体心包片或牛心包片跨瓣环补片加宽右室流出道、肺动脉瓣环部和肺动脉，33例末行跨瓣环补片重建右室流出道。合并畸形的处理：房间隔缺损13例，术中予直接缝合修补或取心包片修补；卵圆孔未闭86例，68例予以直接缝合。全部病例有16例保留卵圆孔开放状态；45例动脉导管未闭均在建立体外循环之前先分离出来，丝线结扎或切断缝闭；3例有异常冠状动脉横跨有室流出道，1例将横跨的冠状动脉游离，打隧道加宽右室流出道；另2例肺动脉近端横断并缝闭，肺动脉远端与右心室直接吻合，其上方用自体心包片覆盖重建流出道。

2 结果

全组住院死亡12例，病死率为7.69%，其中9例早期死于重度低心排，1例因冠状动脉畸形影响右室流出道,术后出现残余梗阻；2例由于严重肺部感染导致多器官功能衰竭死亡；1例为灌注肺。2009-2014年度病死率分别是 6.5%（2/31）、9.3%（4/43）、6.7%（2/30）、6.3%（1/16）、11.1%（2/18）和5.6%（1/18）。体外循环转流时间为 56～166 min（平均88 min），升主动脉阻断时间为28～105 min（平均53 min），术后呼吸机辅助通气时间为7～242 h（平均 32 h），ICU 住院时间为 38～491 h（平均 90 h），住院时间为15～93 d（平均25 d）。全组患儿术后均恢复窦性心律，无Ⅲ度房室传导阻滞；再开胸止血4例，需要重插管8例；术后早期复查B超发现残余VSD小分流（1～3 mm）8例，轻度肺动脉瓣返流98例，中度肺动脉瓣返流19例，轻度三尖瓣返流93例，中度三尖瓣返流8例。右心室肺动脉压力阶差在 30～50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）6 例。随访时间2～60个月，成功随访138例，随访率88.5%，心功能（NYHA）Ⅰ级 110例（79.7%）、Ⅱ级26例（18.8%）、Ⅲ级 2例（1.5%）；右心室流出道轻度狭窄6例、中度狭窄3例、重度狭窄2例，重度狭窄患者已行Ⅱ次手术矫治。

3 讨论

目前TOF根治手术已成为心血管外科的常规手术之一。法洛四联症手术患者年龄越来越小，国外学者均主张早期行TOF矫治术。早在1972年，Boston儿童医院的Castaneda等就首先提出TOF早期根治的概念；Alexious等[1]报道，自1974年开始，他们对有症状的TOF患儿常规进行早期根治，1988年后对无症状的患儿也常规进行早期根治，早期手术可减轻缺氧对心、肺、脑的继发性损害[2]。大部分学者认同早期根治的优点：①继发性右心室肥厚及纤维化程度较轻；②术中无需切除过多的右室肥厚肌束；③避免分期手术的风险；④早期促进肺动脉分支和肺泡的发育[3]。随着手术技术、麻醉、体外循环及监护水平的提高，结合经验，我们认为TOF选择在l岁以内进行根治手术是可行的。

经右室切口修补VSD及疏通右室流出道是TOF根治术经典的方法,目前仍然有许多学者采用此方法进行TOF根治手术，而且取得良好的手术效果。但是右室切口不可避免地损伤了右心室的完整性，从而不同程度地影响右室功能。Dictl等[4]认为经右房途径有以下优点：①保护右室心肌的完整性；②避免损伤横跨右室流出道的异常冠状动脉；③避免右室切口导致的晚期室性心律失常；④减轻肺动脉瓣返流。对于部分无症状的、右室流出道狭窄范围不广泛及肺动脉瓣环发育良好的病例，我们是通过右房途径完成根治手术。所以我们认为，右室切口适合于所有的TOF根治手术，尤其是合并右室流出道严重狭窄和肺动脉瓣环发育不良的病例；对于症状及右室流出道病变较轻的TOF患者，可以通过右房途径进行根治。跨瓣环补片可以充分缓解右室流出道梗阻，而且长期随访结果显示残余RVOT梗阻或再发梗阻的概率较低[5]。

国外有些专家认为婴幼儿TOF都可以行Ⅰ期根治手术，但以下情况应考虑分期手术：①肺动脉发育不良；②小的左室；③异常粗大的冠状动脉横跨右室流出道；④多发室间隔缺损；⑤体重小。如果McGoon指数<1.0，不宜Ⅰ期根治，应先行姑息术缓解症状，待肺血管发育后再行Ⅱ期手术根治为宜。而对于有异常粗大冠状动脉横跨右室流出道的患儿，我们并没有采取姑息手术，而采用以下两种方法：①将横跨的冠状动脉游离，打隧道加宽右室流出道；②横断主肺动脉根部，近端缝闭，远端直接与右室流出道吻合，其上方用自体心包覆盖重建流出道。本组有1例死亡，是由于打隧道加宽右室流出道，术后出现残余梗阻死亡。但合并冠脉异常的TOF，也可以Ⅰ期手术，作者认为第2种方法是可行的。本组病例6个月内患儿死亡率较高，作者认为6个月患儿行根治手术要慎重。

大量体肺侧支的法洛四联症死亡率高的主要原因是灌注肺[6,7]。本组患儿有3例行体肺侧支栓堵，术后能顺利拔呼吸机，没有由于灌注肺死亡。介入栓堵体肺侧支与外科手术联合治疗伴有体肺侧支的法洛四联症是安全有效的，可以降低术后并发症，提高手术治愈率，两者密切联合的镶嵌治疗将提高复杂先天性心脏病的治疗水平。

术中体外循环要求使用进口膜肺加超滤技术、低温、低流量、血浆和白蛋白预充、复温控制及减少血细胞的破坏；减少心肌损伤和氧化应激；术中注意维持血浆胶体渗透压。由于婴幼儿心脏体积小，心肌温度易受周围环境温度影响，所以采用变温毯控制体温。术中避免侧支循环过多，要控制温度和流量，保证良好的手术环境。全部患儿我们均采用改良超滤技术，有利于心功能恢复及改善微循环，减轻组织水肿及肾脏负荷[8]。TOF术后患儿应给予充分的静脉营养，防治肺部并发症；注意保暖，维持内环境稳定；加强呼吸道管理，充分吸痰和理疗。根据情况及时应用血管活性药物及利尿剂，对于右心室功能不全患者应用米力农输注，增加心肌收缩力和肾灌注，降低肺阻力。常规给予多巴胺或多巴酚丁胺，跨环患儿同时给予肾上腺素泵入，心率较慢者加用异丙肾上腺素泵入。在保证有效血容量的前提下，加强利尿，术后严格记录液体出入量[9]。

总之，随着整体医疗水平和临床诊断水平的提高，外科手术技术、体外循环、麻醉及术后监护水平的提高，小年龄并不是决定因素，所以早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率。

［1］Alexious C，Mahmoud H，Al-khaddour A，et al.Outcome after repair of Tetralogy of Fallot in the first year of life.Ann Thorac surg，2001，71：494-500.

［2］沈向东，李守军，闰军，等.婴儿法洛四联症一期矫治术,中华胸心血管外科杂志，2001，17：243-244.

［3］温树生，庄建，陈欣欣，等.一岁以内法乐四联症外科根治手术,中华小儿外科杂，2007，28：403-407.

［4］Dictl CA，Cazzaniga ME，Dubuer SJ，et al.Life threatening arrhythmias and RV dysfunction after surgical repair of Tetralogy of Fallot Comparison between transventricular and transatrial approaches.Circulation，1994，90：117-122.

［5］杨明，马南，鲍春荣，等.成人和青少年法洛四联症的外科治疗.中国心血管病研究，2015，13：548-552.

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［8］徐志伟，刘锦纷，张海波，等.小于6个月先天性心脏病患儿的外科治疗.中华小儿外科杂，2008，29：74-77.

［9］陈明宝，莫绪明，丁晋阳，等.6个月以下婴儿法洛四联症的围术期治疗.中国心血管病研究，2011，9：898-900.

Surgical correction of Tetralogy of Fallot in infants

HU Lian，CAO Yong，LIU Chao，et al.Department of Cardiovascular Surgery，Gaozhou People′s Hospital，Gaozhou 525200，China

ObjectiveTo summerize some results and experience of the surgical treatment of Tetralogy of Fallot in infants.MethodsFrom January 2009 to August 2009，156 cases of infants with TOF including 106 cases of male，50 cases of female，aged from 2-12 months，weight 3-8 kg，were undergone stage Ⅰ radical surgery，in which 36 cases with hypoxic attack.The diagnoses were made by Doppler echocardiography and CT．The operations were carried out with moderate to deep hypothermic cardiopulmonary bypass.123 cases of children required enlargement of outflow tract of right ventricle with transannular patch.Ventricular septa defect was repaired through the incision of right ventricle or right atrium,and at the same time the other combined deformity were treated.ResultsThe hospital mortality rate was 7.69%（12 cases），noⅢ degree atrioventricular block，right ventricular outflow tract mild stenosis 6 cases， moderate stenosis in 3 cases， severe stenosis in 2 cases.ConclusionComplete repair of Tetralogy of Fallot in infants is effective with relatively and lower hospital death rate.

Infants； Tetralogy of Fallot； Cardiac surgical procedures

525200 广东省高州市，高州市人民医院心血管外科

10．3969/j．issn．1672－5301．2015．10．020

R654.2

B

1672-5301（2015）10-0945-03

2015-05-31）