1 例脑实质内室管膜瘤

兰 姗 童成文 罗小琴

1.病例资料

患者，男性，45 岁。反复头痛头晕数月，加重数天入院。查体:神志清楚，双瞳孔等大，直径约3mm，对光反射存在。嘴角右偏，伸舌左偏。心肺无异常，肝脾肋下未及，生理反射存在，双侧病理征阴性。血尿常规、肝肾功能及心电图均正常。MRI 平扫及增强:右侧额颞叶见大片状长T1 长T2 信号，边界不清。增强后上述病灶呈环形及结节状强化，囊变区及周围水肿无强化(图①、②、③)。术前诊断:胶质瘤?术后病检:间变性室管膜瘤(WHOⅢ级)，免疫组化:GFAP(+)，S-100(+)，EMA(-)(图④)。

注:图①、②轴位右侧额颞叶团片状长T1 长T2 信号影，其内可见囊变区;图③增强扫描轴位T1WI 示右侧额颞叶病变不均匀强化，其内可见片状未强化区;图④示病检结果为间变性室管膜瘤。

2.讨论

室管膜瘤是一种起源于室管膜上皮细胞的神经上皮性肿瘤。主要发生于脑室系统，幕下多见，最常见于第四脑室，发生在脑实质者少见，后者其起源于室管膜瘤的静止细胞，WHO 对室管膜瘤的分级为Ⅱ级［1］。脑实质内的室管膜瘤可发生于大脑半球的任何部位，但颞顶枕交界处，侧脑室的三角区是好发部位［2］。幕上室管膜瘤的患者以颅内高压症状为主，临床表现头痛、恶心呕吐及视乳头水肿，部分患者还可以癫痫为首发症状。MRI 是室管膜瘤患者的首选检查，其在T1WI 上表现为低或等信号，且信号多不均匀;T2WI 上表现为稍高信号，注射对比剂后肿瘤实性部分明显强化，囊变区无强化，并可以将肿瘤与周围水肿带区分开来。

脑实质内室管膜瘤主要应与星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤及单发转移瘤相鉴别。①星形细胞瘤:病变周围水肿较明显，增强扫描强化程度较轻或明显强化，钙化罕见。②少突胶质细胞瘤:两者钙化的形状不同，前者钙化为小斑点状，少突胶质细胞瘤内钙化常呈斑块状，CT 对钙化显示较直观，可鉴别。③胶质母细胞瘤:后者常侵犯胼胝体，穿越大脑镰形成典型的蝴蝶状病灶，增强常为不规则花斑状强化。④转移瘤的特征性表现为小病灶大水肿，有原发肿瘤病史。室管膜瘤应积极行手术治疗，不但可以解除压迫症状而且还可以取病检，确诊需依靠病理学。

1 鱼博浪，张明，梁星原，等.中枢神经系统CT 和MRI 鉴别诊断［M］.西安:陕西科学技术出版社，2005:135 -140.

2 黄文清.神经肿瘤病理学［M］.第二版.北京:军事医学科学出版社，2000.