1 例糖衣脾

张秋南 邹文远 石思李

1.病例资料

患者，女性，62 岁。主诉“呕血3 小时”入院。患者诉3小时前无明显诱因突然出现呕血，为暗红色血液，含有血凝块，呕血共计4 次，量共约800ml，感上腹部隐痛不适，伴有明显头晕、心慌、乏力、烦躁不安，有明显恶心感，余无特殊。病后患者精神、饮食差，体力明显下降。既往史:1 年前因消化道出血在我院住院治疗治愈出院。入院查体:T36.6℃，P110次/分，R22 次/分，Bp100/60mmHg。神志清楚，中度贫血貌，抬入病房，查体合作，剑突下压痛，无反跳痛。入院后CT 增强检查示:双侧胸腔少量积液并双下肺膨胀不全;肝比例失调，肝左叶相对增大，肝裂增宽，脾脏增大;肝脾外围可见少许液性密度影;陶氏腔内可见液性密度影。腹腔干各主要分支粗细均匀，其供血区域未见明显异常强化及对比剂“外溢”。食管下段及胃底可见增多、增粗、迂曲血管团影。CT 诊断:肝硬化、脾大、腹水伴门脉高压侧支循环形成。双侧少量胸腔积液伴双下肺膨胀不全。入院积极准备在全麻下行脾切除+胃底贲门食管周围血管离断术。术中所见:腹腔有中等量腹水。肝脏有弥漫性结节，质地韧。脾脏明显增大，脾包膜触之质韧，表面有黄白色斑，类似脓苔样改变。脾门可见明显增粗的静脉，胃小弯冠状静脉扩张明显，胃短静脉、左膈下静脉以及胃后静脉均见扩张增粗。胃腔内有大量的暗红色血凝块。胃底部、体部、窦部以及十二指肠球部未触及包块及溃疡灶。术后切除脾脏送病理学检查:病理回报示(脾)慢性淤血性脾肿大并糖衣脾。

图1 糖衣脾

2.讨论

糖衣脾又称为脾包膜玻璃样变或透明变性，是指在结缔组织、血管壁或细胞内出现均质红染、半透明状的玻璃样物质蓄积。正常状况下脾脏表面有结缔组织的包膜，内含弹力纤维组织和少量平滑肌组织。当包膜反复受到炎症刺激，细胞内或间质中出现半透明状蛋白蓄积从而形成质韧的包膜。肉眼观察玻璃样变的脾包膜呈灰白色、半透明状，质地坚韧、缺乏弹性。镜下见纤维细胞明显减少，胶原纤维增粗并互相融合，形成片状或带状的均质红染的半透明状结构［1，2］。

本病病因尚未完全明确，一般认为是毒力较弱的细菌引起慢性浆膜结缔组织增生所致，其特点是由于严重的慢性肝和/或脾周围炎，肝脾表面覆盖一层厚而发亮质韧的纤维膜。该病多发生于中老年人，腹水一般较顽固。形成机理较复杂，与腹膜慢性炎症、腹膜淋巴循环障碍、门静脉高压及低蛋白血症有关系，发病早期可无症状，晚期多反复出现重度腹水。糖衣脾CT 表现鲜见报道。增强CT 检查后肝脾周围均见厚薄较均匀的低密度影，CT 诊断为腹腔积液，但术中所见脾脏周围环绕低密度影实为苔藓样增厚的包膜，CT 增强动脉期未见明显强化，故未能想到脾脏包膜增厚的可能性。糖衣脾治疗单纯脾切除术，恐远期效果不佳，结合患者既往史本例糖衣脾病因多为肝硬化导致门脉高压伴脾亢后反复腹水发作，在当地诊所反复穿刺抽水并引发炎症刺激所致。因此，本例糖衣脾采用在全麻下行“脾切除+胃底贲门食管周围血管离断术”的治疗方案，术后6 月未再发呕血及腹水，近期效果良好，远期效果有待继续随访。

1 李玉林.病理学［M］.7 版.北京:人民卫生出版社，2010，6:12-13.

2 丁运良.病理学基础［M］.北京:高等教育出版社，2004，11:13-14.