先天性心脏病术后残余室间隔缺损介入治疗及中长期随访

赵璐 刘芳 吴琳 何岚 齐春华 侯佳 陆颖 黄国英

先天性心脏病(先心病)手术后残余室间隔缺损(VSD)是心脏外科主要并发症之一，其发生率为1%～10%，甚至有报道高达25%［1］。其形成原因可能与外科手术中以下因素有关:未切开膜部瘤、瓣膜致视野范围不清晰、遮盖缺损部位，补片大小不适宜，修补时遗漏膜部瘤的出口，手术修复时缝合过浅，三尖瓣隔瓣基底部瓣膜组织薄弱和缝线受力不均结扎线被撕脱等［2］。尽管多数VSD残余漏口较小，短时间内患儿多能耐受，但持续左向右分流，则可能导致左心容量负荷和肺动脉压力增加，患感染性心内膜炎的概率增大，从而需要进一步处理［3］。外科手术仍是多数残余VSD漏的主要修复方式，但由于术后患儿心包及周围组织粘连严重，二次开胸手术修补困难，且仍有残余漏形成的可能，从而导致患者病死率及治疗风险明显增大。自1988年首例经皮导管成功介入堵闭肌部VSD的病例报道后，随着介入技术不断进步及堵闭器的不断改良，介入治疗已经逐渐取代外科手术，成为某些单一VSD或复杂先心病治疗的首选或辅助治疗方式。Knauth等［4］对其中心13年间实行介入治疗的VSD或残余VSD患者汇总分析，认为介入治疗可有效改善患者临床症状，减少左向右分流，是一种可靠的治疗方式。目前国内关于儿童先心病术后残余VSD介入堵闭的研究报道较少，本文旨在评价残余VSD介入治疗的效果及中长期随访结果。

1 方法

1.1 病例来源 检索复旦大学附属儿科医院(我院)电子病案系统，符合以下条件并经导管堵闭介入治疗的病例纳入分析:①2002年9月至2014年5月在我院行先心病手术，术后随访发现残余VSD的病例;②因残余VSD再次入我院行VSD介入治疗的病例;③介入治疗后在我院常规随访者。

1.2 介入治疗

1.2.1 术前检查 术前采用经胸超声心动图详细检查，明确VSD的大小和位置，了解VSD与周边组织关系、心脏各腔室大小、瓣膜脱垂及反流情况，并充分评估合并畸形及心功能状态。常规进行X线胸片、ECG及24h动态ECG(Holter)检查。

1.2.1 介入治疗操作 采用全麻或骶麻加静脉麻醉，穿刺股动静脉，介入治疗前常规行血流动力学检查，行左心室中部、主动脉根部造影，并同时诊断合并畸形。根据造影所测VSD直径、形态和部位，选择不同类型和规格堵闭器，介入治疗过程同文献［5］，术中肝素抗凝(100 U·kg-1·h-1)。介入治疗后即刻再次行左心室中部、主动脉根部造影，了解残余分流情况。术中持续心电监护患儿心律、血压，经胸超声心动图监测堵闭器形态及位置、主动脉瓣及三尖瓣反流。1.2.3 介入治疗后处理 介入治疗后常规进行心电监护1周，如有ECG异常，延长心电监护至心律失常消失或稳定。术后第3天复查ECG、超声心动图、24h Holter。介入治疗后口服阿司匹林(3～5mg·kg-1·d-1)3～6个月。

1.3 随访 我院介入治疗后均建议1、3、6和12个月来院随访，之后每年随访1次至5年，然后每3年随访1次;患儿自觉不适时随时就诊。随访内容为体检及ECG、超声心动图，有心律失常者加做24h Holter检查。

1.4 资料截取 从住院病史和门诊随访病历中截取以下资料行描述性分析:①一般情况:年龄、体重等;②外科手术时的先心病类型;③介入治疗时残余VSD漏口大小;④体肺循环血流量之比(Qp/Qs);⑤介入治疗堵闭器大小;⑥随访时间和结局等。

2 结果

2.1 一般情况 在我院行介入治疗的先心病术后残余VSD 21例患者进入分析，男11例，女10例。平均年龄8.8(2.7～21)岁，平均体重26.3(10.5～53.5)kg。13例为大型对合不良型VSD修补术后残余漏，其中2例为大型VSD合并重度主动脉弓缩窄修补术后残余VSD及主动脉弓再缩窄;5例为法洛四联症(TOF)术后残余VSD，其中1例合并频发室性早搏及短阵室性心动过速;2例为右室双出口修补术后，其中1例为Taussig-Bing畸形行大动脉调转术及VSD修补术后残余VSD，1例为主动脉瓣下右室双出口修补术后残余左室-右房瘘;1例为完全性大动脉转位合并VSD行大动脉调转术及VSD修补术后，补片下缘残余2处VSD。介入治疗时距离先心病手术时间为11～80个月。21例患者主要临床资料如表1所示。

efedlatpesraluci 料rtnevla资床临的者患疗治入介损udiseryregrus-tsopfoer 缺隔间室余usolcretht 残后术科外例12 1表acsnarthtiwstneitap12foatadcinilC1baT

2.2 介入治疗前辅助检查结果 21例左心室造影显示1

例为左室-右房瘘(图1A);1例为多个小缺损，右室面至少

4个开口，而且距离较近;3例为2处残余瘘，间距3～7 mm;余17例为单发型残余VSD。造影测得VSD右心室面直径为(3.73±1.56)mm。心导管术中测肺动脉平均压为(19±2)mmHg，Qp/Qs为1.53±0.75。

2.3 介入治疗 20/21例(95.2%)封堵成功。1例在介入治疗建立轨道时，导管从左心室通过残余VSD时，反复出现Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)，放弃介入治疗，改手术修补。

20例成功治疗的患者中，11例选用膜部对称型VSD堵闭器(Lifetec，左室伞面各加2 mm)，其中1例2处残余相距较远应用2个堵闭器;3例选用小腰大边型VSD堵闭器(Lifetec，左室伞面各加3.8 mm);4例选用偏心VSD堵闭器(AGA及Lifetec);2例选用肌部VSD堵闭器(Lifetec)。共使用21个堵闭器，堵闭器直径为4～12 mm。例15左室-右房瘘患儿放置1个肌部堵闭器堵闭成功(图1B，C);1例残余VSD紧邻主动脉瓣，缺损左室面位于右冠窦和无冠窦间(图1D)，通过主动脉逆行放置一个肌部VSD堵闭器堵闭成功，未影响主动脉瓣功能(图1E，F);其余20个堵闭器均通过建立动静脉轨道自股静脉端放置。例7合并频发室性早搏及短阵室性心动过速同时行射频消融成功;例13和19合并主动脉弓再缩窄经球囊扩张缩窄解除。

2.4 介入治疗中及治疗后即刻并发症 介入治疗中除1例反复出现一过性Ⅲ度AVB而终止手术外，其余均无并发症发生。3例堵闭术后即刻左心室造影及超声心动图检查有微量至少量残余分流(最大1.65 mm)。20例堵闭成功患儿术后均未出现溶血、栓塞、堵闭器移位或脱落情况。

2.5 随访 20例成功堵闭的患儿术后随访3～79个月，平均22.2个月。所有患儿无临床症状，超声心动图检查未发现堵闭器移位、脱落或形成血栓等。

2.5.1 心律失常 2例术前ECG正常患儿分别在术后1年出现不完全右束支传导阻滞及Ⅰ度AVB，继续随访6～12个月余无改变。

2.5.2 瓣膜反流 无新发瓣膜反流，堵闭前的瓣膜反流堵闭后均明显减轻。1例TOF术后残余VSD患儿，堵闭前存在三尖瓣中度反流、主动脉瓣轻度反流，术中堵闭后即刻造影主动脉瓣轻度反流同术前，术后3个月随访三尖瓣反流减轻，术后18个月随访三尖瓣轻度反流，主动脉瓣反流不明显，各个心腔大小正常，心功能正常。运动平板试验运动耐量达到Ⅴ级。1例术前有三尖瓣中度反流及二尖瓣、主动脉瓣轻度反流，随访至术后6.4年，二、三尖瓣反流均减轻，主动脉瓣反流消失，心功能正常，运动平板试验运动耐量达到Ⅴ级。1例术前有三尖瓣重度反流、二尖瓣轻度反流，堵闭术后3个月随访三尖瓣轻度反流、二尖瓣反流消失。

2.5.3 残余分流 3例堵闭介入治疗后即刻造影显示少量残余分流患儿，2例随访至介入治疗后3个月残余分流消失，1例随访至介入治疗后20个月时分流由1.65 mm扩大至3.4 mm，但心腔大小及心功能在正常范围，ECG正常。

3 讨论

先心病术后残余分流是较常见的手术并发症，大多是补片与缺损缝合处的部分撕脱所致。VSD修补术后并发较小的残余分流(＜4 mm)，有可能通过补片和缺损部位缝合交接处形成血栓、缺损周围组织与补片黏连融合、内皮细胞覆盖等因素自行闭合，而并发较大的残余分流(＞4 mm)不能自行愈合，要再次手术修补［2，6，7］。Arora 等［8］报道经皮导管封堵VSD修补术后残余分流取得满意疗效，是治疗残余分流的新技术，不需要二次开胸和体外循环，无心肌再灌注损伤，术后恢复快，有良好的应用前景。

残余分流的介入治疗时间一般选择在先心病手术6个月以后进行，因为在先心病术后早期，如果残余漏口缝线不牢固，过早封堵治疗有可能扩大漏口，导致堵闭器脱落或移位。本文21例患者选择介入治疗时距离先心病手术11～80个月。对于原发病为复杂先心病患儿，尤其是外科补片修补术后，室间隔的位置及结构与正常儿童不同，左心室造影需多个不同投射角度显示缺损的位置及大小。由于残余漏口多为不规则形状，介入治疗中导丝通过漏口进入右室有时困难，笔者经验是，可以根据漏口位置和形状选用塑形的猪尾导管，在导管送入右心室或者建立动静脉轨道时操作要轻柔，防止损伤原补片，同时避免损伤传导束。

AVB是介入治疗医生最关注的VSD堵闭治疗并发症，发生率为0～6.4%［8～20］，发生机制尚不明确。传导系统走行大部分邻近膜周部VSD下方，靠近三尖瓣隔瓣处。如VSD位置靠近三尖瓣，封堵器有可能通过外力压迫直接损伤房室传导组织。此外，封堵器的应用使传导组织发生炎症反应及疤痕形成的危险性增加，尤其是堵闭器对间隔的压迫比较紧，或者堵闭器位置有倾斜导致压迫缺损下方的间隔，都可引起传导束的水肿、炎症或疤痕形成而引起传导阻滞。异物的刺激在部分患儿可引起周围组织的迟发型变态反应，可能是晚发AVB的原因。先心病术后残余VSD堵闭同样存在这些问题，目前尚无有关此部分患儿的传导阻滞发生率的文献报道。本文除1例患儿在建立传送轨道时反复出现Ⅲ度AVB放弃治疗外，仅有2例术后新出现不完全右束支传导阻滞，但后期临床随访ECG基本无变化，考虑跟堵闭器压迫局部心肌组织，导致局部炎症反应，最后形成疤痕组织有关。余18例中远期随访未发现新发的严重AVB，但病例数不够多，对其中远期情况尚无法得出确切结论。

瓣膜反流是VSD介入治疗的常见并发症。膜周部VSD在解剖位置上毗邻主动脉瓣和三尖瓣，容易受到堵闭器的影响而导致主动脉瓣和三尖瓣功能障碍。一般要求缺损边缘距离主动脉瓣右冠瓣＞2 mm［15］，可根据缺损边缘与主动脉瓣的距离，选择对称型或者偏心型堵闭器，缺损边缘距离主动脉瓣很近时堵闭器容易损伤主动脉瓣而引起关闭不全。本文1例VSD修补术后残余漏的21岁女性患者，残余VSD紧邻主动脉瓣，但超声心动图及左室造影均显示缺损左室面位于右冠窦和无冠窦之间，通过主动脉逆行放置一个肌部VSD堵闭器，未影响主动脉瓣功能(图2)。本文3例TOF或VSD修补术后残余VSD患儿，堵闭前存在三尖瓣中重度反流，超声心动图显示三尖瓣反流主要是由于穿过VSD的分流引起，堵闭后三尖瓣反流均明显减轻，随着心腔缩小，其余瓣膜反流亦随之改善。所有患儿堵闭后均未出现新的瓣膜反流情况。

在20例介入治疗成功患者随访期间，活动情况良好，心功能正常，可以正常参加学习和体育活动。因此，本文随访结果显示，介入治疗对先心病手术后残余VSD是一种安全、有效的方法。通过对残余VSD介入治疗前全面的评估、介入治疗中细致的操作、选择合适的堵闭器可以减少治疗的并发症，但仍需要长期随访观察AVB尤其是晚发的AVB并发症。

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