刘平
【摘要】目的 提高基层医务人员对斑点症的认识。骨斑点症(osteopoikilosis)是一种极其少见的良性疾病。它以结节状骨质硬化为影像学表现。又称局限性骨质增生症、弥漫性浓缩性骨病、家族性弥漫性骨硬化症、点状致密骨病等。
【关键词】骨斑点症 骨质硬化 罕见
【中图分类号】R681.1 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2014)07-0575-02
一病情摘要
病员,男,36岁,下楼梯时扭伤左踝关节入院就诊。摄片检查发现左踝关节骨质内多发点状至密影。后给予全面检查。结果发现骨盆、双侧股骨、双侧踝关节、双足等处见大量大小不等类圆形、椭圆形及不规则状的高密度斑点影,以骨盆和双足明显。其他部位未发现明显的病灶。查体,左外踝软组织略显肿胀,余未见明显异常。实验室检查,血钙、磷正常,其他指标正常。病员述既往身体健康,无重大疾病史,无传染病史,无家族遗传病史。影像诊断:骨斑点症。
二本病例摄片图。
双足及片包入踝关节、骨盆及片包入双侧股骨上段可见大量大小不等类圆形、椭圆形及不规则状的高密度斑点影,病灶主要位于松质骨内。
三本病X线表现:
X线表线:腕关节,漆关节,肩关节,肘关节,踝关节诸构成骨,手掌指骨, 足趾骨等松质骨内均可见大小不等,分布不均,边缘清楚,两侧对称的圆形或椭圆型的致密斑点状骨质硬化灶,无骨膜反应及骨皮质增厚。股骨颈,粗隆间,坐骨,耻骨,髂骨近骶髂关节处,骶椎骨,腰椎骶板均可见圆点状及部分融合成斑点状,条状大小不等(0.2cm--1.8cm)骨质硬化灶。颅骨,肋骨,椎体骨等尚未发现病灶。
四骨斑点症特点:
1、本病无临床症状,均为体检或检查其它疾病时发现本病。2、本病男性多于女性,与年龄无关,文献报道年龄从4个月~90岁均有发病。3、病灶呈弥漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、结节状阴影,其形态走行,部分与骨的长轴一致。4、病灶多累及长骨的两端,密集于干骺端及骨骺,以及骨盆、手、足及不规则骨。越靠近关节病灶越密集,且密度越浓。病灶可相互融合成片而遮盖正常骨组织。5、密度增浓的斑点状病灶的边缘不甚清晰锐利,越靠近中心部位密度越浓,边缘部位密度略淡。6、病灶侵及骨的松质骨。骨膜及关节软骨不受侵犯,故关节间隙光整清晰。
五讨论:
骨斑点症是一种极其罕见病,据统计发病率不足人群中的1/1000万。特点为松质骨内有弥漫性圆点状致密影。既往有文献曾称局限性骨质增生症、弥漫性浓缩性骨病、家族性弥漫性骨硬化症、点状致密骨病等。本病的病因不明。由于少数一家有数口皆可患病,故有家族遗传的因素。病人双亲中多有一人患病,每代均可患病。多数呈无家族史的散发病例。有学者认为,这可能与突变的基因有关。临床可以无任何症状,一般均为X线检查所发现。可见于任何年龄,男性多于女性。血钙、血磷正常。本病最好发于管状骨的骨骺、干骺端等松质骨内,还可见于某些扁骨和不规则骨内 。据病理观察骨松质内有多个灰白色圆形或椭圆形致密小骨块。骨岛与骨斑点症除病灶大小、多少不同外,其部位和影像学与组织学表现均相似,故推测两者的发生机理相仿。但本病不侵及骨膜、关节软骨,并且不发生炎症、恶性变和病理骨折。文献报道儿童病灶可随身体的生长而渐变大。成人经随访未见病灶增加但形态可略有变化,故本病不能除外先天性。
六鉴别诊断:
本病应与成骨性转移肿瘤、骨蜡泪样病、骨减压病、骨岛相鉴别。1、成骨性转移肿瘤首先应有原发性病灶,并转移灶呈单发或散在多发性骨质增浓病灶,无密集对称性。其病灶直径均较大,直径一般在1.0cm以上,同时伴有明显的疼痛症状。与本病鉴别不难。2、骨蜡泪样病:病变发生于长骨骨干和干骺端的骨内和骨皮质外,呈不规则条状骨硬化,一般侵犯单侧肢体。3、骨减压病:一般与深水作业人员有关,有潜水作业史。病变好发于长管状骨两端,很少发生于四肢短骨,成条索状硬化斑,并有囊状透光区。4、骨岛:骨岛一般呈单个病灶,边界清晰,不对称发病,容易识别。
参考文献
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