MRCP在先天性胆管囊肿诊断中的应用价值

作者简介：张自民，男，主治医师，河北省保定市第二中心医院放射科。【摘要】目的 分析先天性胆管囊肿的MRCP影像表现，旨在提高认识MRCP对本病诊断的应用价值。方法 回顾50例经过手术病理证实的先天性胆管囊肿影像表现，所有病例均行MR轴位平扫及MRCP成像。结果 胆管囊肿I 型21例，II型 5例，III型6例，IV型13例，V型5例，所有病例均表现为肝内外胆管薄壁囊状扩张，直径2～6.0cm。结论 MRCP能够显示胆管树的全貌，多角度、多方位显示囊肿与胆管树的关系，有助于胆管囊肿的分型，成为胆管囊肿的首选检查方法。

【关键词】先天性胆管囊肿；胰胆管水成像（MRCP）；分型

【中圖分类号】R722.12 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2014)07-0422-01

先天性胆管囊肿实际是胆管的囊状扩张，系先天性的胆管壁发育不良所致，是梗阻性黄疸的一种少见病因, 多数病例在术前难以确诊。随着影像诊断学的发展, 本病诊断的正确性有了很大提高。笔者回顾分析我院2007-2013年以来共收治50例经MRCP明确诊断并经手术证实的胆管囊肿,现报告如下。

1 材料和方法

本组50例,男12例,女38例,男女之比1：3.2,年龄 6～62岁，平均年龄21岁。临床表现为腹痛45例(90%),发热26例(52%),黄疸20例(40%),右上腹包块10例(20%),胆管炎12例(24%)，同时具有腹痛、 黄疸、腹部包块三联征者9例(18%)。术前影像检查方法及确诊情况: B超42例(84%),CT45例(90%)，MRCP50例(100%)。所有病例均采用 GEsigan1.5T超导磁共振系统进行扫描检查,检查前禁食8～10h，先做MR轴位平扫,然后做MRCP，MRCP采用屏气SS-FSE技术，3D、MIP后处理。

2 结果

根据 Todani ［1］ 分类: I型，胆总管囊肿，又再分IA（囊状型）、IB（节段型）和IC（梭状型）；II型，胆总管憩室；III为局限在十二指肠壁内段的囊状扩张；IV型，多发胆管囊肿，IVa 型为肝内外多发胆管囊肿，IVb 型为肝外胆管多发囊肿；V型，单发或多发肝内胆管囊肿,又称 Caroli病。根据Todani分型：I型21例，II型5例，III型6例，IV型13例，V型5例，所有病例均表现为肝内外胆管囊状扩张，直径2cm～6.0cm，大多数形态呈类圆形、梭形及柱状。

3 讨论

3.1磁共振胰胆管成象(MRCP)是利用磁共振水成像技术使胰胆管显影，即利用MR重T2效果使含水的结构显影，而胆道内的胆汁含大量水，具有极高的质子密度，具有长T2驰豫特点,胆道周围的组织具有较短的T2驰豫，因而利用此技术突出胆道信号，抑制胆道周围组织信号使胆道显影。此技术无创伤性，不需造影剂，而且可以显示一个完整的扩张胆管系统，其对胆道系统病变的诊断价值越来越被临床认可。

3.2先天性胆总管囊肿（choledochal cyst，CC）是一种以先天性胆道系统扩张为特征的病理表现，其病因目前尚不完全清楚。目前关于CC胆总管壁薄弱和远端胆总管梗阻的病因，比较流行的为胰胆合流异常学说，即胆总管和胰管汇合于十二指肠壁外，形成较长的共同管，Oddi括约肌失去作用，导致胰液反流入胆管，胰酶作用产生胆管炎症、扩张及瘢痕形成，使其薄弱而发生扩张。支持此观点的根据是这类患者胰胆管合流异常10%～58%，但不能解释单纯性肝内胆管囊肿。Caroli认为肝内胆管囊肿是一种少见的先天性胆管畸形, 囊性扩张可发生在肝内外胆管任何部位。一般认为［2］ ,本病是由胚胎早期胆管上皮增殖不平衡,空泡化不均匀,远端狭窄,近端管壁脆弱而形成了囊肿；胆胰管合流处形成过长, 通道局部缺乏括约肌, 导致胆胰液互相反流；胆管先天性薄弱,胆道内阻塞引起胆压增高,以及胆管的某一部分神经原缺乏、致张力低下形成扩张,犹如先天性巨结肠一样。

3.3本病好发于儿童，女性多见。本组女性38例，15例小于10岁，65%在10岁内出现症状。本组病例大多数有右上腹痛、黄疸、腹部包块等典型的胆总管囊肿临床表现。有作者概括胆管囊肿的典型临床表现为：女性、腹痛、黄疸和上腹包块四联征，但临床完全具备者少见, 故缺乏特异性。婴幼儿、儿童和成人均可发病,症状可隐匿,常误诊为胆道感染、胆石症。所以对反复出现的上腹部不适，胆道感染及复发性胰腺炎患者，应该进一步行MRCP检查，除外先天性胆管囊肿病变。

3.4比较影像学：随着影像学检查的普及,本病的诊断率得到了显著提高。B超为首选,尤其对新生儿是唯一的检查方法,且可重复检查和动态观察；CT可清晰地显示囊肿的部位、大小、类型；ERCP对选择治疗方案有决定作用,但是由于具有一定的创伤性，容易导致胆道感染、并发胰腺炎，有一定的局限性；MRCP最大优点能够多方位、多角度全面观察囊肿的大小、部位、分布与胆管树的关系以及胆管有无狭窄, 弥补了横断面的不足。还能够对先天性胆管囊肿进行分型， 为临床术前诊断提供重要的依据,是目前诊断的主要手段，甚至代替了ERCP的检查。

3.5 先天性胆管囊肿MRI影像表现:MR可以清晰地显示肝内、外胆管的解剖结构和囊肿的形态，扩张的囊肿与胆管树相延续，呈囊状、柱状及憩室状。T1WI囊肿呈低信号，在T2WI上呈高信号，部分病例由于胆汁浓缩或胆汁淤积表现混杂信号或在高新号内出现低信号。MRCP能显示胆管树的全貌，并可多角度、多方位显示囊肿与胆管树的关系，有助于胆管囊肿的分型。本组病例I型21例，表现胆总管呈囊状、纺锤形或柱状，伴胰胆管合流异常16例，其中10例合并( C- P型)，6例合并( P- C型)［3］；II型5例，表现囊袋状憩室借窄径与胆总管相连；III型6例，表现胆总管末端呈球形突出于十二指肠壁内，伴多发性低信号胆管结石；IVa型7例:多发性肝内外胆管囊肿扩张, 伴胰胆管合流异常6例(C-P型)，IVb型7例: 肝外胆管多发囊性扩张, 伴胰胆管合流异常5例(P-C型)；V型（Caroli病）5例，表现肝内胆管呈囊状扩张与肝内胆管相延续,呈串珠状。从以上病例可以看出27例胆总管囊肿合并胰胆管合流异常，占总数的54%（27/50），说明了胆总管囊肿与胰胆管合流异常有很大关系。

3.6 先天性胆管囊肿不仅有很高的胆管结石、胆管炎、胆汁性肝硬变等并发症，且癌变率为2.5%～15%［4］，是正常人群的20倍,而Caroli 病的癌变率是正常人群的100倍,所以外科手术治疗是必须的。对胆总管囊肿病人的手术方式：应切除胆总管囊肿，关闭远端的胆总管残端，尽量不留残腔，在近端正常的肝总管处行空肠肝总管Roux-Y吻合，是一种理想的胆胰分流手术。对胰胆管合流异常致胆囊癌的患者切胆囊的同时也应按先天性胆总管囊肿的手术方式行肝总管空肠Roux-Y吻合术进行胆胰分流为宜。目前主张，无论患儿的年龄大小或者症状的轻重，囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是根治CC的标准术式。

总之，由于胆管囊肿具有潜在的恶变性，所以早期发现先天性胆管囊肿非常重要。MRCP是一种无创伤、无辐射的一种检查方法，能够清晰地显示胆管树的结构，显示胆管囊肿与胆管树的关系，并能对胆管囊肿进行明确分型，为临床治疗提供有力的理论根据。

参考文献

［1］陈敏，欧阳汉等.体部磁共振诊断学［M］.福建科学技术出版社，2010,6 :117-118

［2］Shimolake J, Iwai N, Yanagihare J. Innervation patterns incongenital biliary dilation eur［J］. Pediatr Surgery, 1995, 5 : 265- 270.

［3］靳二虎，张辉. 人体磁共振成像解剖变异［M］.人民军医出版社，2011,6:142-143

［4］Todan T. Carcinoma related to choledochal cysts wiyh inter-nal drainage operations［J］. Surg Gynecol Obstet, 1987, 164 : 166