成人烟雾病不同卒中类型的脑血管分析

康梅娟　张保朝　温昌明等

[摘 要] 目的：研究成人烟雾病（ MMD） 不同卒中类型的脑血管病变情况，为该类疾病临床诊治提供参考。方法：以我院2010年11月至2013年8月间收治的42例MDD患者为研究对象，回顾其临床诊断资料，汇总分析其脑血管病变特征。结果：42例患者中，出血性脑卒中（ CHS） 18例（ 42.9%），缺血性脑卒中（CIS） 者24 例（57.1%）。CHS 组患者卒中部位在脑室和基底节（脑室周围） 的比例（66.7%） 显著高于CIS 组（16.7%） （P<0. 01），而CIS 组卒中部位在皮质和皮质下区的比例（ 83.3%） 显著高于CHS 组（33.3%） （P< 0. 01）。比较CIS 组与CHS组脑血管Suzuki 分级，缺血型烟雾病患者处于5、6 级别的比例显著高于出血型烟雾病患者组。（均P<0.05）。结论：成人MMD 以CIS多发，并多发生在皮质和皮质下区； CHS 的卒中部位以脑室和基底节（ 脑室周围）为主。缺血型烟雾病患者处于5、6 级别的比例较高。

[关键词] 成人型烟雾病；卒中类型；卒中部位；血管分期

中图分类号：R743 文献标识码：A 文章编号：2095-5200（2014）05-027-03

烟雾病（Moyamoya disease，MMD ），是一种慢性进行性颅底动脉血管闭塞性疾病，以双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，伴脑底部出现异常新生血管网为特点。脑血管造影片上呈现许多如同吸烟时喷出的烟雾，故称为烟雾病[ 1-2] 。分为脑缺血和脑出血两种类型[ 3-4]。该病呈慢性进行性改变，病程长、临床症状隐匿而不典型，多数患者在发病早期未得到及时就诊，致使病情进一步发展而出现症状严重，才得以检查而确诊。现对南阳市中心医院2010 年11 月-2013 年8 月收治的42 例成人MMD 患者的临床和影像学资料进行分析，探讨成人MMD 不同卒中类型病人的脑血管病变情况。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组男19 例，女23例（ 男∶ 女为1∶1. 42）；年龄18 ～ 72 岁，平均（ 42.6±8.4） 岁；病程2d ～ 16 年，平均12.2年。初发脑卒中25例； 既往有脑梗死5例，脑出血8例，蛛网膜下腔出血（ SAH） 4例。入选标准[3]：（1）年龄>18岁；（2）磁共振血管成像（MRA）、双源CT脑血管成像（CTA）或数字减影血管造影（DSA）显示颈内动脉末端或大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞；（3）脑内出现异常血管网；（4）病变呈双侧性改变；（5）排除全身系统性疾病（如动脉硬化，镰状细胞性贫血，放射治疗后等）所引起的烟雾现象。其中出血病例包括蛛网膜下腔出血（SAH）、脑实质出血和脑室出血；确诊依据头颅CT。缺血症状包括脑梗死及短暂性脑缺血发作（TIA）、癫痫及头晕；脑梗死的诊断依据头颅CT、MRI诊断；其他诊断主要依据病史（图1、图2、图3）。

1.2 研究方法

全部患者的病史采集、体检、影像分析及全脑血管造影手术操作均在本院进行。依据入院时的诊断定义为缺血（cerebral ischemic stroke，CIS）及出血（cerebral ischemic stroke，CHS）两组。全部患者均行磁共振脑血管成像、双源CT脑血管成像或数字减影血管造影。

1.3 统计学分析

数据采集后，输入Excel 建立数据库，随后将数据导入SPSS16.0进行统计学分析。计数资料以n（%）表示，组间对比行χ2检查，计量数据以x±SD表示，组间对比行t检验。组间检验水平a=0.05，以P<0.05表示组间差异具有统计学意义，以P<0.01表示组间差异具有显著统计学意义。

2 结果

2.1 脑卒中类型及部位

见表1。CHS 患者18例（ 42.9%），其中原发性脑室出血9例、基底节区出血5例（ 破入脑室2例）、脑叶出血2例（ 破入脑室1例） 、SAH 2例。CIS 患者24 例（ 57.1%），其中皮质区梗死7例、皮质下及分水岭梗死13例、基底节区梗死4例。CHS 组患者18例（42.9%），卒中部位在脑室和基底节（ 脑室周围） 的比例（ 66.7%） 显著高于CIS 组（ 16.7%） （ P < 0.01），而CIS 组卒中部位在皮质和皮质下区的比例（83.3%） 显著高于CHS 组（ 33.3%） （ P< 0. 01） 。

2.2 脑血管病变的程度（ Suzuki分级）

见表2。本组脑血管检查发现缺血型烟雾病患者处于5、6 级别的比例显著高于出血型烟雾病患者组。（均P< 0. 05）。

3 讨论

MMD 最早在1957年由日本的学者清水和竹内描述，1969年由铃木命名，病因至今未明。好发于婴儿及青年，女性多见[4]。主要表现为CHS 及CIS，在日本半数以上的病人以TIA发病，约20%表现为脑出血，15%为脑梗塞；而韩国则以脑出血发病最为常见，脑梗塞和TIA分别占27.3和24.3%[5]。 本组病人57.1%为缺血组，42.9%为出血组。其中女性占54.8%。缺血型烟雾病占的比例较高，可能与近年来头颅MRA、CTA和DSA检查手段的便利，对症状轻微的脑缺血或梗死患者减少了漏诊。

MMD局部脑血流动力学变化对卒中类型的发生、发展和转归有重要的影响[6]。在MMD病发展的过程中，随着脑底侧支循环的建立，新生MMD异常血管网逐渐增粗迂曲，尤其是脑底面的穿通支由纤细状逐渐变为增粗迂曲状，形成破裂出血[7]。此外，来源于颅底代偿血管的异常增粗迂曲，管壁内弹力层增厚或消失，形成类似于脑动静脉畸形或假性动脉瘤，在脑血管压力超负荷的情况下发生异常变化，也是造成颅内出血的可能原因之一[8]。脉络膜前动脉破裂出血可能是出血型MMD病患者单纯脑实质出血及脑室内出血的主要原因之一[17]。本组资料与此基本相同。与CHS 不同，CIS 更常见于在皮质及皮质下区[9]，明显高于CHS，血流动力学紊乱可能是MMD 卒中类型转换的根本原因； 高山等[10]依据烟雾病发生发展的过程将烟雾病的血管造影表现分为6 期，级别越高，反映脑血流动力学紊乱越重，本研究中缺血型烟雾病患者处于5、6 级别的比例较高，原因可能如下：烟雾病早期双侧颈内动脉虹吸部逐渐狭窄，随之向大脑前动脉、大脑中动脉发展，但因存在着侧枝循环，若患者代偿完全可以无临床症状，若代偿能力差，可能会出现血管缺血闭塞，引起缺血症状，而烟雾状血管旺盛，深穿支血管壁中外膜较薄，异常扩张后容易破裂，导致出血型卒中的发生[11-12]。

MRI结合MRA 对Willis 环附近大血管病变诊断较敏感，故适用于烟雾病的检查，而且无创伤性、可多次反复检查，绝大多数烟雾病能通过MRA 诊断。无条件做MRA，应做双源CT脑血管成像，若提示Willis 环显影不良或中断，大脑前、中动脉近端变细或显示不良，血管走行紊乱呈蚓状、条状强化，并呈弥漫性对比增强的，应考虑烟雾病可能。全脑血管造影是目前诊断MMD的金标准，可以显示较小的血管、侧支循环情况及血流方向和静脉引流情况、明确颅内动脉瘤情况及为手术治疗提供依据。

参 考 文 献

[1] Fukui M，Kono S，Sueishi K，et al. Moyamoya disease，[J] .Neuropathology，2000，20 （Suppl）： 61-64.

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[10] 高山.烟雾病的血管造影改变和分期[J].中国卒中杂志，2008，3（7）：505-508.

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[12] 宋杨. 经颅多普勒超声（TCD）在烟雾病（Moya-moyaDisease）中的应用价值及缺血型烟雾病梗死类型与机制的研究[D].北京：北京协和医院，2010.

MRI结合MRA 对Willis 环附近大血管病变诊断较敏感，故适用于烟雾病的检查，而且无创伤性、可多次反复检查，绝大多数烟雾病能通过MRA 诊断。无条件做MRA，应做双源CT脑血管成像，若提示Willis 环显影不良或中断，大脑前、中动脉近端变细或显示不良，血管走行紊乱呈蚓状、条状强化，并呈弥漫性对比增强的，应考虑烟雾病可能。全脑血管造影是目前诊断MMD的金标准，可以显示较小的血管、侧支循环情况及血流方向和静脉引流情况、明确颅内动脉瘤情况及为手术治疗提供依据。

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