原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理特点及影像诊断

崔铁坤

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphcma，PCNSL)发病率较低，因其临床表现无特异性，影像学表现则多样化，故误诊率较高[1]。近几年来，本研究共接触了手术病理证实的PCNSL21例，现结合文献复习，分析其病理特点和影像学特征，以期提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组21例PCNSL均为沈阳市第二中医院放射影像科2009年1月-2013年10月行CT和MRI检查时发现，并经病理证实，其中男8例，女13例；年龄43～72岁，平均(55.6±6.4)岁。临床表现有头痛、恶心、呕吐、肌张力减退、偏瘫、认知障碍，神经精神紊乱等。其中，5例为单独行CT检查时发现，10例为单独行MRI检查时发现，6例为CT和MRI检查时共同发现。

1.2 检查方法

1.2.1 CT检查 使用美国GEDiscoveryLSPET/CT一体机进行平扫加增强扫描，扫描层厚和和层距均为10mm，范围为听眦线颅底，重点部位5mm无间隔扫描，距阵256×256，标准算法重建，窗宽 90～110Hu，窗位 33～40Hu。PET-CT显像剂用18F-氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)，剂量80～100ml，采用团注法。

1.2.2 MRI检查[2]以1.5T行头部平扫和增强扫描，均行横轴位、冠状位和矢状位增强扫描，横轴位SE T1WI(TR300-500ms，TE 8～12ms)、FSE T2WI(2500～5000ms TE90～102ms)、FLAR(TR8000ms，TE104ms)。使用头线圈，层厚为 6.0mm，层间距 1mm，距阵 256×256，视野20cm×20cm，增强MRI静脉团注18F-FDG：剂量0.2mmol/kg，行横轴位、冠状位、矢状位T1WI(TR450ms，TE10ms)扫描。

1.2.3 病理检验 所有病例均行免疫组织化学染色，使用10%中性甲醛溶液固定肿瘤组织，常规石蜡包埋，HE染色，光学显微镜下观察肿瘤组织中细胞分布密度、核浆比、纤维成分，血管分布和形态。

2 结果

2.1 病灶部位、形态及大小 21例患者中共检出病灶37个，单发18例、多发3例；多数位于近中线脑深部，幕上16例、幕下3例、弥漫分布2例，单发分别位于额叶6例，胼胝体5例，颞叶3例，枕叶2例，基底节、小脑半球和侧脑室各1例，多发者主要集中在左侧额叶深部白质、胼胝体、右侧基底节区及脑干等近中线部位。病灶呈类圆形或不规则团块状(2例弥漫型病变呈小结节状)，单发病灶直径19～59mm，平均(41.5±27.6)mm，多发者病灶直径大多小于10mm，平均(7.5±2.8)mm。

2.2 影像学表现

2.2.1 CT 11例CT检查中，5例呈等密度，边界不清，5例呈稍高密度，伴轻、中度水肿及占位效应；增强扫描见病灶均匀强化，血管影穿行其中(图1)；延迟1min后扫描，病灶进一步强化(图2)。弥漫型病变以PET/CT示，aF-FDG明显高摄取(图3)。

图1 PCNSL患者CT扫描图

图2 PCNSL患者CT延迟1min扫描图

图3 弥漫型病变PET/CT扫描图

图4 PCNSL患者MRI检查信号类似“脑膜瘤”样

2.2.2 MRI 16例MRI检查中，7例T，WI呈等低信号、T2WI呈等或稍高信号，类似“脑膜瘤”样的信号特点(图4)；5例胼胝体部病灶呈不规则团块状明显均匀强化，边缘可见分叶(图5)，4例病灶不均匀强化，Gd-DTPA增强后出现“缺口征”(图6)。

图5 PCNSL患者胼胝体部病灶MRI扫描图

图6 Gd-DTPA增强后CNSL患者出现“缺口征”

2.3 病理特点 21例PCNSL肿瘤呈灰红色或灰白色，鱼肉样，质地软，没有包膜，血运不丰富，均为非霍奇金淋巴瘤，其中19例镜下见肿瘤细胞弥漫密集、呈片状分布，瘤细胞大小较一致，瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，组织化学染色LCA阳性，为弥漫大B细胞淋巴瘤(图7)；2例镜下见肿瘤细胞密集，有明显的核分裂象，并可见较多的“星空现象”，为散发的Burk itt淋巴瘤(图8)。

图7 弥漫大B细胞淋巴瘤病理结构

图8 Burk itt淋巴瘤病理结构

3 讨论

中枢神经系统淋巴瘤包括原发与继发两类，PCNSL可发生于中枢神经系统的任何部位，好发于丘脑、胼胝体、基底核、侧脑室旁白质区，大多位于幕上，以单发居多，很少有出血、坏死或钙化，偶有囊变，可弥散于脑膜或脑室周围[3-4]。本组病例中，85.7%为单发，75.2%病灶位于幕上，所有病例未见出血或钙化，仅有2例出现囊变。目前PCNSL发病机制仍然不明，免疫缺陷者可能与EB病毒和人类疱疹病毒有关[5]。PCNSL的组织病理学分类属于非霍奇金淋巴瘤系免疫细胞肿瘤，以B细胞型为主，本组除2例为Burkitt淋巴瘤，肿瘤细胞呈弥漫性密集排列、片状分布，无明显边界，瘤细胞大小比较一致，细胞质少，细胞核大染色质呈粗颗粒状。PCNSL的CT表现为平扫时丘脑、底节区等可见稍高或等密度结节或肿块，密度较均匀，边界清，周围有低中度水肿，增强扫描时，大部分表现为中度或明显的团块状、结节状均匀强化。PCNSL的MRI诊断主要体现在MRI信号上，大部分呈T1WI、T2WI呈等、稍低信号，少部分较小的病灶呈T1WI、T2WI稍长信号，较大的病灶平扫未见血管流空征象，出现“缺口征”、“尖角征”“握拳征”等征象，弥散加权像(DWl)呈高信号[6]。

需要指出的是，由于PCNSL临床症状及影像表现上缺乏特异性，其误诊率较高，需要进一步加强对此病的认识，尤其要注意与以下疾病相鉴别：一是胶质瘤，共同点在形态相似和均匀强化，不同点在CT检查的密度及MRI检查的信号，PCNSL密度及信号较均质，胶质瘤CT多呈混杂低密度灶，MRI呈长T1、长T2信号，此外，恶性胶质瘤肿瘤通常较大，占位效应明显，瘤周水肿较重，胶质瘤鉴别困难时，MR氢质子波谱可能提供重要的鉴别诊断信息。二是脑膜瘤，它与PCNSL的密度及信号特点很相似，不同点在脑膜瘤属于脑外肿瘤，可见“白质挤压征”，脑膜瘤易出现囊变、出血及坏死，PCNSL不具备这些特征，必要时MR灌注成像及波谱成像有助于PCNSL的诊断。三是转移瘤，转移瘤和PCNSL，转移瘤周围水肿和占位效应，前者显著，后者不突出，脑转移瘤多呈环形强化，好发于大脑中动脉供血范围的皮髓质交界区，而淋巴瘤呈均质强化，好发于近中线脑深部。四是脱髓鞘病变(多发性硬化)，脱髓鞘病变临床症状和体征多样，病灶多位于侧脑室周围、深部白质区，MRI呈长T1、长T2信号，矢状位“直角脱髓鞘征”PCNSL一般不存在这些特征[7]。

总之，原发性中枢神经系统淋巴瘤病理特点较复杂，但其影像学表现有显著特征，因此，CT和MRI则可作为首选检查，确诊要依赖于病理检查。并注意与几种类似病相鉴别方法。

[1]王晶，徐刚，李钢.中枢神经系统原发性淋巴瘤的影像学诊断[J].中国全科医学，2010，13(33):3796-3798.

[2]王家臣，王爱华，郭树真.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断[J]，医学影像学杂志，2012，22(10)：1624-1626.

[3]刘玲，邓开鸿，宁刚.原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT及MRI表现[J]，华西医学，2010，25(3):112-114.

[4]苗焕民，陈军，查云飞，等.脑内原发性淋巴瘤MRI诊断[J]，当代医学，2009，15(14):32-34.

[5]吴恩惠.中华影像医学(中枢神经系统卷)[M].北京:人民卫生出版社，2004:118.

[6]李博云，马秀华.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI与病理学特征[J].重庆医学，2012，41(29):3111-3113.

[7]丁洪彬，田为中，张波，等.原发性脑淋巴瘤的CT，MRI影像表现与鉴别诊断[J].西部医学，2011，23(1):143-145.