甲状腺机能亢进合并烟雾病1例

张巧霞　闫鹏涛　王永红

【中图分类号】R581.1【文献标识码】B

1临床资料

患者，男，41岁，因"言无不利1月，加重伴饮水呛咳3天"之主诉入院。1月前与人生气后突发言语不利，偶有找词困难，在院外行头颅CT，脑电图，颈部血管超声均未见异常。未予诊治。3天前与人生气后言语不利加重，找词困难，不能连字成句，伴右侧口角流涎、饮水呛咳，即来我院就诊。1月前诊断为"原发性甲状腺功能亢进"，治疗不祥。否认"冠心病、糖尿病"等其他病史。入院查体：生命体征平稳。双侧甲状腺Ⅱ°肿大，边界清楚，无压痛、杂音。心肺腹无异常。神经系统查体：左侧眼裂小（先天性），言语不利，发音不清，伸舌右偏，生理反射正常，左侧巴斯征阳性。辅助检查：甲功：FT3 11.2pmol/l，FT4 33.00pmol/l，TSH 0.1mU/L；体液免疫：免疫球蛋白E 111 IU/ml，自身抗体系列：正常；CPR 1.13mg/dl；同型半胱氨26.1ummol/l。头颅MRI+DWI示：右侧侧脑室前角旁及双侧半卵圆中心多发脑梗死（早期病变）；全脑血管DSC示：右侧大脑前动脉闭塞，左侧大脑前动脉前经前交通代偿右侧大脑前动脉，双侧大脑中动脉起始部闭塞，残端发出数纤细侧支，双侧大脑后动脉发出侧支代偿大脑中动脉供血区域，符合烟雾病改变。入院诊断：1. 烟雾病2. 脑梗死3.原发性甲状腺功能亢进4.高同型半胱氨酸血症。入院后给予改善循环、抗甲状腺功能治疗15天，言语不利较前改善，吞咽功能恢复正常后出院。

2讨论

Graves病（graves disease，GD）是一种自身免疫性甲状腺疾病，患者体内过多的甲状腺激素可改变血管的反应性，对动脉血管壁造成损伤。烟雾病（moyamoya disease，MMD）即脑底异常血管网病，是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭或闭塞，颅底软膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。据日本的研究报道，该病发病率为0.35/10万，患病率3.16/10万。烟雾病病例报道以日本学者最多，中国和亚洲其他国家次之[1]。

既往研究发现MMD可能的病因有慢性感染、全身炎症反应及环境因素等有关。其病理改变为血管内膜增厚、管腔狭窄、代偿性侧枝循环形成。临床表现早期可有头晕、头疼以及短暂性脑缺血发作，随着疾病的进展可出现脑梗死或脑出血。近年来，甲亢合并MMD受到关注，其机制可能与甲状腺相关抗体攻击血管壁内膜进行性损害或甲状腺毒症的长期作用有关[2]。遗传因素在二者之间的发病过程中都起着重要作用，可能存在共同的遗传基础，感染后的自身免疫性炎症反应导致甲亢和烟雾病的发生，甲亢所致的代谢改变和血流动力学异常则促进了烟雾病脑缺血性事件等发生[3，4]。

甲亢和烟雾病的发病都涉及到自身免疫异常。Kitahara等[5]的研究发现烟雾病患者存在抗自然T细胞和双链脱氧核苷酸的自身抗体。Uktu等[6]报道毒性弥漫性甲状腺患者联合激素和血浆置换治疗后烟雾病状血管改变逐渐改善，源于免疫状态改变所致的血管炎症也许是这两种疾病联系的关键。

甲亢导致的激素失调、代谢紊乱及血流动力学改变在不同程度上促进MMD患者脑血管事件的发生[7]。Sato等报道在切除颈上交感神经节后，MMD患者的大脑血流增加了18.8%[8]。

回顾GD合并MMD的相关文献[3，7]结论：甲亢合并烟雾病仅见于女性，于甲状腺毒血症期间发生脑卒中，控制甲亢有利于神经系统症状的恢复和防止复发。本文患者为男性，但其病程发展及治疗也符合文献所报告，因此GD合并MMD也可见于男性患者，需更多临床资料证实。

参考文献

[1] 吴江.神经病学[M].第二版.北京：人民卫生出版社，2011：184-186.

[2]王晓龙，张尊胜，程言博. 27例成人烟雾病的临床特点分析[J].中华脑血管病杂志：（电子版），2013，7 （4）：207-209.

[3]李鸿皓，刘淑萍，焉传祝，等.甲状腺机能亢进合并烟雾病的临床特征（附4例报告）[J].临床神经病学杂志，2008，21（3）：186-188.

[4]陈赞，菅凤增，王伊鹏，等.烟雾病免疫相关基因研究[J].中国脑血管病杂志，2005，2：198-199.

[5]Kitahara T，Okumura K，Semba A，et al.Genetic and immunologic analysis on moyamoya. Neurosurg Psychiatry，1982，45：1048.

[6]Utku U， Asil T， Celik Y， et al. Reversible MR angiographic findings in a patient with autoimmune Graves disease. AJNR， 2004，25：1541-1543.

[7]陈孝东，王光胜，曹勇军.Graves病合并烟雾病的临床分析[J].中国医学创新，2009，6（31）：21-22.

[8]莫家鹏，涂江龙，张明.Graves合并烟雾病4例临床及病因分析[J].中风与神经疾病杂志，2007，24（4）：478-480.