肾原发性类癌一例

陈则君， 费峰， 薛勤， 汪娟， 孟宪平

·病例报道·

肾原发性类癌一例

陈则君， 费峰， 薛勤， 汪娟， 孟宪平

肾肿瘤；类癌；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

病例资料

患者，男，23岁，因体检B超检查发现左肾盂占位入院。患者平时无腰部酸胀、疼痛，无肉眼血尿。专科检查：双肾未触及，双肾区无隆起，双肾区无叩痛，全身浅表淋巴结未触及。实验室检查无异常。

超声检查：左肾中下极3.9 cm×2.4 cm×3.5 cm混合回声区，界限清楚，形状规则，大部分位于肾盂内，内部以低回声为主，中心可见大小约0.9 cm×0.6 cm的强回声区，彩色多普勒超声示血管进入包块(图1)。CT检查：平扫左肾盂内见类圆形等、略高密度软组织密度肿块，内可见点状钙化，增强后呈轻度强化(CT值增加约15.6 HU，图2)。MRI检查：肿块呈等略长T1、稍短T2信号，内可见点状长T2信号(图3)，肿块DWI呈较高信号，注射对比剂Gd-DTPA后行MRI增强扫描，肿块呈轻度强化，肾盂受压变形(图4)。术中发现肿块位于肾中下极近肾门处，部分突出肾表面，直径约4 cm，肿瘤有血管蒂，肾门未发现肿大淋巴结，行根治性左肾切除术，并切除肾门旁淋巴结。

图1 彩色多普勒超声示左肾盂内肿块，内部以低回声为主，中心见强回声，周边见强回声环(箭)，并见较粗大血管进入肿块。图2 CT增强扫描示左肾盂内轻度强化肿块，边界清楚，肿块内见片条状钙化灶(箭)。图3 T2WI脂肪抑制序列示左肾盂内肿块呈略低信号，内可见点状高信号(箭)。图4 MRI增强扫描示肿块位于肾盂内，轻度强化，局部肾盏受压。图5 镜下示上皮性增生细胞呈腺样及实片状，细胞较单一，异型性不明显(×100，HE)。图6 免疫组织化学染色示神经突触素(Syn)呈阳性(免疫组织化学染色×100)。

病理所见:巨检见肿物位于肾盂内，大小4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm，境界较清，与肾盏分界尚清，有假包膜，呈结节状，切面呈实性，呈灰白淡黄色，质地稍硬。光镜下肿瘤由上皮样细胞组成，呈腺样及实片状增生，细胞较单一，异型性不明显，核分裂象偶见(图5)。免疫组织化学检查：神经突触素(Syn)阳性(图6)，神经特异性烯醇化酶(NSE)阳性，肿瘤组织角蛋白(CKAE1/AE3)阳性，肿瘤细胞增殖指标(Ki-67)阴性，嗜铬粒蛋白(CgA)阴性。病理诊断：肾盂原发性类癌(低度恶性)。

讨论

类癌属于神经内分泌肿瘤，约74%原发于胃肠道，25%原发于呼吸道，仅不足1%原发于泌尿生殖系统[1]。肾是泌尿生殖系统中继性腺后第二常见的类癌发生部位[2]。由于正常肾实质内无神经内分泌细胞，其组织起源仍未明确，目前倾向于先天性因素[1]，如合并马蹄肾者占18%～26%，肾畸胎瘤者占15%，多囊肾病者占2%；肿瘤大部分为实性，边界清楚，呈膨胀性生长，切面多呈灰白色或灰褐色，出血、坏死少见；镜下肿瘤细胞呈腺样或带状排列，可见菊形团结构，部分可呈巢状，间质富含薄壁血管，瘤细胞大小较一致，核分裂象少见[2]。Syn、NSE、CgA是目前公认的神经内分泌标记物，联合检测可提高诊断符合率；肿瘤增殖活性的分级推荐采用核分裂象数和/或Ki-67指数两项指标。本例免疫组化示Syn、NSE均呈阳性，证实其具有神经内分泌特点，镜下示肿瘤细胞异型性不明显，核分裂象偶见，Ki-67阴性，提示为分化较好的类癌。患者术后13个月随访存活。

肾类癌患者发病年龄为12～78岁，40～70岁为发病高峰，无性别倾向，肿瘤好发于右肾，左右之比为1:1.5[1，2]，本例肿瘤发生于左肾。Romero等[2]回顾性分析了53例肾类癌的临床资料，其常见症状为腹部或胁腹部疼痛、血尿、便秘、发热和体重减轻；26.8%的患者可及腹部肿块，肿瘤直径为1.5～30.0 cm，平均直径为8.4 cm；约28.6%的患者为意外发现，仅有12.7%的患者具有神经内分泌症状。

影像学检查对肾原发性类癌的诊断有一定价值，超声常表现为高回声实性肿块及周边低回声晕，26.5%的肿瘤内可见钙化，钙化位于肿瘤中央或外周；CT多表现为少血供或乏血供肿瘤[2,3]。本例病理显示为高分化类癌，超声表现为肾盂内边界清楚的似低回声为主的肿块，内部见强回声钙化灶，并见较丰富的血流信号，与文献报道不完全相符，肿块周围低回声晕为受压的肾实质和纤维组织[3]。CT、MRI动态增强扫描表现为乏血供肿瘤，瘤内见条状钙化，与文献报道一致。肿瘤T2WI呈较低信号，推测与肿瘤实质细胞丰富、间质稀少有关。MRI具有多参数、任意层面成像的特点，可清晰显示病变位置、形态、数目及与周围组织的关系，此外，DWI能够提供组织功能、代谢等方面的信息，不仅可以快速检出病灶及其转移性病灶，还可对原发病灶及其转移性病灶治疗后的疗效进行评估，即治疗有效，DWI信号减低，ADC值升高，且强化程度减弱[4]。

肾原发性类癌主要与肾癌相鉴别，肾癌CT平扫密度大多略低于肾实质，MRI多呈长T1、长T2信号，肿瘤内出血、坏死和囊变常见，钙化少见，动态增强扫描多表现为“快进快出”，有助于与肾类癌相鉴别。

总之，肾原发性类癌影像学常表现为乏血供肿瘤，钙化较常见，MRI动态增强扫描及DWI较其他影像学检查方法能提供更多信息，最终确诊依赖于病理学和免疫组化。

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[4]王佳,钟燕,王海屹,等.胰腺神经内分泌癌患者的磁共振影像诊断特征分析[J].中华医学杂志，2012,92(7):483-486.

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214400 江苏，东南大学医学院附属江阴医院放射科(陈则君、费峰、孟宪平)，超声科(薛勤)，病理科(汪娟)

陈则君(1976-)，男，江苏江阴人，主治医师，主要从事心血管影像诊断工作。

孟宪平，E-mail：menxp@sina.com

R737.11; R814.42; R445.2

D

1000-0313(2014)09-1097-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.029

2013-08-23

2013-10-24)