颅内非典型性黑色素瘤误诊一例

李铁柱， 戴捷， 刘玲玲， 曹俊华， 候秋萍

·病例报道·

颅内非典型性黑色素瘤误诊一例

李铁柱， 戴捷， 刘玲玲， 曹俊华， 候秋萍

黑色素瘤；磁共振成像；诊断，鉴别

病例资料患者，男，68岁，两周前无明显诱因出现双小腿乏力、记忆力下降、言语欠流利。入院前3天出现夜间睡眠障碍。头颅MRI检查示右侧额叶一类圆形囊实性占位病灶，T1WI序列病灶囊性部分信号与脑白质相似，T2WI序列呈高信号，实性结节位于囊前外侧靠近脑表层，呈稍短T1、等T2信号，病灶境界尚清，外周伴绕片状稍长T1、长T2水肿信号，增强示右侧额叶病灶呈环形不规则强化，附壁结节较大，明显强化(图1～4)。影像诊断：右侧额叶占位合并出血，考虑为多形性胶质母细胞瘤或间变型星形细胞瘤。手术所见：脑膜张力高，脑搏动弱，额部硬脑膜颜色发黑。脑组织膨出骨窗约1cm，右额脑表面可见一直径约5cm黑色区域，与周围脑组织分界清楚，病变内见黑色陈旧性出血，病变无包膜，与周围脑组织分界清楚，但可见交叉性生长。病理：肿瘤组织呈片状，位于硬脑膜下，瘤细胞呈圆形、梭形、多角形，瘤细胞沿血管方向生长，胞浆内富含棕黄色黑色素颗粒。免疫组化：胞浆、胞核内可见棕黄色黑色素颗粒(图5)。免疫组化病理诊断：颅内原发性恶性黑色素瘤。

图1 T2WI示右侧额叶类圆形长T2信号病灶，其内可见等T2信号附壁结节，病变周围可见片状长T2水肿信号。图2 平扫T1WI示类圆形病灶呈等T1信号，与周围脑实质边界模糊不清。图3 MRI增强扫描图像示病变呈显著环形强化，附壁结节呈显著均匀强化，余脑实质未见明显异常强化影。图4 矢状面MRI增强扫描图像示病变呈环形强化，附壁结节呈显著均匀强化，周围水肿不强化。图5 免疫组化染色示胞浆、胞核内可见棕黄色黑色素颗粒(×200)。

讨论

颅内黑色素瘤是颅内较少见的高度恶性肿瘤，可分为原发性和继发性两类，其发病率低，预后差。黑色素瘤占颅内原发肿瘤的0.18%～0.56%[1]，占颅内转移瘤的2%～7%[2]。原发性黑色素瘤多源于软脑膜的成黑色素细胞，转移瘤多源于皮肤黑色素瘤血行转移至颅内。黑色素瘤多富含黑色素，因此肉眼可见脑组织、脑膜甚至颅骨被黑色素肿瘤组织侵犯呈黑色。肿瘤组织一般质地较软，血供丰富，故生长迅速者易出血。肿瘤细胞可脱落随脑脊液播散。

颅内黑色素瘤根据黑色素含量不同，MRI有4种表现[3]：①黑色素型，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号；②非黑色素型，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高或等信号；③混合型，表现多变；④血肿型，只表现为出血的MRI特征。颅内黑色素瘤以黑色素型和血肿型最为多见，约占70%，MRI增强扫描多呈环形或不均匀弥漫强化。镜下可见肿瘤细胞多呈多角形，细胞质内可见大量黑色素颗粒聚集。免疫组化检测HMB-45抗原是其标志物，常用于对黑色素瘤的诊断，S100蛋白对恶性黑色素瘤有较高的诊断敏感度[4]。

颅内黑色素瘤的临床表现无特异性，常以颅内压增高及侵犯脑组织或颅神经引起相应的症状为主要表现，与颅内其他病变鉴别诊断较困难。黑色素是顺磁性物质,故黑色素性黑色素瘤在MRI上具有特征性表现，但应与急性、亚急性颅内血肿、胶质瘤伴出血和胚胎类肿瘤等相鉴别。急性、亚急性颅内血肿在MRI上能显示红细胞内外存有含氧血红蛋白、脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白和含铁血黄素的演变过程，患者常急性发病。胶质瘤卒中病灶T1WI呈等、高信号，T2WI呈高信号,病灶多位于脑室旁白质或皮层下。颅内皮样囊肿破裂CT表现为脂肪密度,常位于中线鞍旁，蛛网膜下腔及双侧脑室内可见脂肪密度影，MRI脂肪抑制序列可去除脂肪信号。

本例由于病变内合并出血，但缺乏典型黑色素瘤的短T1、短T2信号表现，加之笔者对黑色素瘤的分型认识不足而导致误诊。颅内原发性黑色素瘤相对少见，易与颅内常见肿瘤混淆。

[1]姜新雅，仇斌，陈长青，等.9例颅内黑色素瘤的CT MRI诊断和治疗[J].暨南大学学报(医学版)，2007，28(2)：192-194.

[2]姚益群，刘莉萍，傅丹，等.颅内黑色素瘤1例[J].中国临床神经外科杂志，2010，15(11)：704-705.

[3]刘晓云，王海峰，袁婷婷，等.颅内黑色素瘤1例表现并文献回顾[J].中国临床医学影像学杂志，2011，22(12)：905-906.

[4]闫红梅，王喆，等.颅内黑色素瘤的研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志(CMINS)，2004，9(2)：94-95.

721004 陕西，中国人民解放军第三医院医学影像科

李铁柱(1984-)，男，陕西西安人，主要从事中枢神经系统影像诊断工作。

R739.4; R445.2

D

1000-0313(2014)09-1096-01

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.028

2014-03-27

2014-04-15)