《请您诊断》病例 91答案：左侧胸椎椎旁滑膜肉瘤

金腾， 李小明

《请您诊断》病例 91答案：左侧胸椎椎旁滑膜肉瘤

金腾， 李小明

滑膜肉瘤；体层摄影术，X线计算机；病理学

滑膜肉瘤是起源于未分化间叶细胞、具有滑膜分化特点的恶性软组织肿瘤，好发于关节旁软组织内，起源于脊柱的滑膜肉瘤十分罕见，国内外报道原发于脊柱的滑膜肉瘤仅15例[1]，其中胸椎来源的仅1例，大多来源于骶椎。笔者搜集本院经手术和病理证实的胸椎旁滑膜肉瘤1例，旨在提高对本病的认识。

病例资料

患者，男，23岁，于2000年行左侧肋骨软骨瘤手术治疗，同期发现脊柱侧弯。此次患者无明显诱因出现间断性咳嗽，咳少许白痰，病初无发热，无咯血、胸痛及呼吸困难，发病后间断在当地诊所予以抗感染治疗，咳嗽症状好转。1周前患者出现活动后气促，仍咳嗽(咳白痰)，无胸痛。

胸部X线平片示脊柱侧弯、胸廓畸形，左侧肋骨似见破坏(图1)；肺部CT增强扫描可见左侧胸腔巨大实质性占位，内有坏死囊变，肿块呈不均匀强化，肿块边缘可见小点状钙化，左侧肋骨受侵，左肺及纵隔受压移位(图2、3)。

图1 X线平片示脊柱侧弯畸形，右侧肋骨畸形伴破坏。图2 CT增强扫描示肿块不均匀强化，其内可见不强化的囊性低密度影，肿块边缘可见小点状钙化影(箭)。图3 CT增强扫描骨窗示肿瘤似与椎间孔相连(箭)。图4 镜下示肿瘤细胞呈梭形，细胞周围可见大小不同的裂隙，病理诊断为单相梭形细胞型滑膜肉瘤(×40，HE)。图5 术后3个月CT平扫示肿瘤复发，其内密度仍偏低。

手术及病理：患者行手术治疗(针对左侧胸腔恶性肿瘤)，探查见左胸巨大肿瘤，大小约20cm×15cm×15cm，侵犯约3根肋骨全长；肿瘤似起源于椎间孔，有蒂与椎间孔相连；肿瘤血供丰富，易出血(图4)。术后病检、免疫组化示CD99、Bcl-2(+)，S-100、SMA、DES、CD34、CD31、CD117(-)，Ki-67、LI约为40%。患者数月后复发，病灶仍较大(图5)，并再次手术。

讨论滑膜肉瘤(synovial sarcoma，SS) 是一种最常见的非横纹肌肉瘤，占非横纹肌肉瘤的15%～20%[2]。SS常见于20～40岁青壮年，男性略多于女性，主要好发于四肢大关节附近，2/3发生于下肢，但全身几乎任何部位都可发生，与滑膜囊、关节囊、腱鞘等关系密切。肿瘤形状多不规则，可呈鱼肉状，直径约为5～9cm。SS常呈现为三个组织学亚型，即单相型、双相型和低分化型。其中单相型滑膜肉瘤又可分为梭形细胞型和上皮样型，本文此例属单相型滑膜肉瘤的梭形细胞型，其典型病理特点是瘤组织主要由梭形细胞组成，少量的胶原纤维存在于瘤细胞之间，并且在梭形细胞的周围可见大小不同的裂隙。免疫组织化学染色一般表达Vimentin、CK、EMA、Bcl-2、CD99；另外SYT-SSX融合基因存在于90%以上的滑膜肉瘤，加强了该病的诊断特异性[3]。

影像学上滑膜肉瘤表现为邻近关节的软组织肿块，CT可显示位于肿块周边的点团状钙化。Jones等[4]报道的一组病例中，部分滑膜肉瘤在T2WI上表现为三联征，即与液体类似的高信号、与纤维组织类似的稍低信号以及与脂肪信号相仿或稍高的中等信号。发生于非四肢的滑膜肉瘤影像误诊率很高，所以目前病理仍是诊断该病的金标准。本例滑膜肉瘤起源于胸椎的椎间孔，CT上表现为椎间孔起源，胸腔内巨大实质性占位，边缘出现点状钙化；增强有部分实体强化，坏死囊变区不强化，肿瘤侵犯肋骨、挤压纵隔，符合滑膜肉瘤的部分影像特征。

胸椎椎旁滑膜肉瘤需要与以下疾病相鉴别：①肺结核。肺结核可形成干酪样坏死、空洞，增强可有环状强化，但多发的肺结核临床指标比较突出，且结核病程长，病灶生长缓慢；②肺部原发肉瘤。如肺部原发滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，此类病变一般不与椎间孔相通，直径较大，边缘清楚，明显强化，分叶不明显，多为切迹样或铸形改变,病灶内多有钙化[5]，另外肺部肉瘤常常易侵犯胸膜并累及肋骨、纵隔；③后纵隔来源的神经源性肿瘤。神经源性肿瘤一般与椎间孔联系密切，肿瘤常较大，增强有明显强化，神经鞘瘤易囊变可呈现环状强化。胸腔内的滑膜肉瘤少见，而胸椎椎管来源的滑膜肉瘤国内罕见报道。

笔者认为胸椎椎管起源的滑膜肉瘤首先在影像上可以找到与胸椎椎间孔相通的征象，另外滑膜肉瘤恶性程度高，短期内会有明显增大，常常压迫肺与纵隔，侵犯胸膜与肋骨，术后易复发；滑膜肉瘤的一般特征(囊变、实体强化等)也适用于胸椎椎管起源的滑膜肉瘤。值得注意的是本例患者于2000年做过肋骨骨软骨瘤手术，至于该滑膜肉瘤是否与肋骨骨软骨瘤恶变或手术带来的创伤效应有关，值得探讨。滑膜肉瘤预后较差，治疗后出现局部复发或转移的概率高达80%，5年生存率为24%～64%[6]，本例患者术后3个月复发。手术切除是治疗滑膜肉瘤的首选，部分患者可根据实际情况选择术前化疗或术后放疗。

[1]施水彬，张秀兰，黄必润，等.脊柱滑膜肉瘤的影像表现[J].医学影像学杂志，2011，21(9):1449-1450.

[2]刘爱国，胡勇珍，谷文光，等.滑膜肉瘤的诊断及治疗进展[J].现代生物医学进展，2013，13(11):2194-2196.

[3]Hartel PH,Fanburg-Smith JC,Frazier AA,et al.Primary pulmory and mediastimal synovial sarcoma:a clinicopathologic study of 60cases and comprison with five prior series[J].Mod Pathol,2007,20(7):760-769.

[4]Jones BC，Sundaram M，Kransdorf MJ，et al.Synovial sarcoma：MR imaging findings in 34 patients[J].AJR，1993，161(4)：827-830.

[5]菜爱群，陈俊伟，周修国，等.原发性肺肉瘤的CT诊断[J].罕少疾病杂志，2004，11(2):10-12.

[6]李峰，王仁法，夏黎明，等.软组织滑膜肉瘤的CT和MRI诊断[J].放射学实践，2010，25(12):1396-1398.

专家点评

此文是一例发病部位少见的恶性软组织肿瘤，以往报道不多。此例难点在于发病在胸椎手术后,肋骨部位少见。本例滑膜肉瘤并不起源于滑膜组织。与大多数软组织肉瘤一样，滑膜肉瘤的发病机理仍不明确。在最近的“WHO软组织和骨肿瘤分类”中，滑膜肉瘤因缺乏相对应的正常组织而被归为组织起源未定的恶性肿瘤(WHO 2002)。

骨软组织肿瘤的诊断原则是临床-影像学-病理三结合。临床上软组织滑膜肉瘤的发生年龄为15～40岁，本例患者23岁。四肢发病者发现早,其他部位发现晚，此例属发现晚者，此例在肋骨属关节旁发病，与滑膜肉瘤相符。

滑膜肉瘤影像学表现为关节旁软组织肿块和钙化，病史长者可见骨骼侵蚀破坏，此例与此特点完全相符，难点在此例软组织肿块边界不清，钙化不明显。本例钙化诊断不难，肋骨侵蚀破坏明显，很容易考虑为肋骨肿瘤而不是软组织肿瘤，易产生误诊。

鉴别诊断首先考虑肋骨结核，鉴别要点是结核为脓肿而不是肿块，本例软组织肿块密度不均，即可鉴别。最后，病理诊断是金标准，必不可少。

(北京积水潭医院放射科 屈辉)

430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科

金腾(1988-)，男，湖北当阳人，硕士研究生，主要从事骨骼肌肉系统的影像诊断工作。

李小明，E-mail:lilyboston2002@163.com

R738.6; R814.42

D

1000-0313(2014)09-1099-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.030

2013-11-07

2013-12-09)