自身免疫性胰腺炎的CT和MRI诊断

张满， 张景峰， 许顺良

·腹部影像学·

自身免疫性胰腺炎的CT和MRI诊断

张满， 张景峰， 许顺良

目的探讨CT及MRI对自身免疫性胰腺炎(AIP)的诊断价值。方法回顾性分析经实验室检查、穿刺活检、手术或临床激素治疗有效确诊的28例AIP患者的临床及影像学资料。21例行CT检查，其中17例行CT增强扫描；18例行MRI检查，其中11例行MRI增强扫描，12例行MRCP扫描；15例同时行CT及MRI扫描。结果CT与MRI可清楚显示胰腺实质及胰腺外脏器的形态、密度或信号改变。胰腺实质表现：胰腺弥漫性增大呈"腊肠"样改变，边缘呈"香蕉皮"样改变；局限性病变病灶呈"假肿瘤"样改变，增强扫描延迟期与正常胰腺实质密度、信号一致。胰腺外脏器表现：胆系改变表现为胆总管及肝内胆管扩张，管壁增厚，增强扫描呈明显强化；肾脏改变表现为CT增强扫描动脉期呈斑片状低密度，MRI呈稍长T1、稍长T2信号，延迟期病灶与周围肾实质密度、信号一致；肺内改变表现为肺门区软组织肿块影。结论自身免疫性胰腺炎CT及MR表现具有一定特征性，对于该病的诊断及治疗前后疗效的评估具有重要价值。

胰腺炎；自身免疫性胰腺炎；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是慢性胰腺炎的一种特殊类型，与自身免疫机制有关，激素治疗有效。以前由于对AIP认识不足，往往误诊为胰腺癌而造成不必要的过度手术。近年来随着影像技术的发展，发现AIP的CT及MRI表现具有一定的特征性。本文回顾性分析经临床证实的28例AIP患者(其中实验室证实7例，穿刺活检证实16例，手术证实2例，临床激素治疗后复查证实3例)的CT、MRI表现，旨在进一步提高对该病的认识。

材料与方法

1.病例资料

搜集2012年1月-2013年3月间的28例AIP患者的临床及影像学资料，其中男19例，女9例，年龄47～70岁。临床表现：28例患者均无急性胰腺炎发作病史，血尿淀粉酶均在正常范围。26例表现为不同程度上腹部疼痛、腹胀，12例伴发黄疸，肝功能异常，5例肾功能异常，2例合并糖尿病。实验室检查：23 例IgG升高，其中IgG4升高19例；4例肿瘤标志物CA199升高。

2.检查方法

CT检查采用Aquilion 16螺旋CT扫描仪，扫描参数：120 kV，250 mAs，扫描层厚2 mm，层间距2 mm，检查前空腹4～6 h，检查前饮水500 mL，先平扫确定胰腺位置及病灶范围。增强扫描对比剂采用碘海醇注射液，经上肢静脉由高压注射器注入，流率2.5 mL/s，剂量80 mL，分别于注入后18～25 s、40～45 s行动脉期、实质期扫描，必要时注入对比剂后120 s行延迟期扫描。

MRI扫描采用Signa HDxt 3.0T扫描仪，使用体部相控阵线圈采集MR信号。扫描序列包括:T1WI，TR 2.8 ms，TE 1.3 ms；T2WI，TR 5454 ms，TE 86 ms；DWI，TR 8000 ms，TE 68 ms；层厚5 mm，层间隔1 mm。增强扫描采用对比剂Gd-DTPA，经上肢静脉由高压注射器注入，流率2.5 mL/s，剂量15 mL，分别于注入后18～25 s、40～45 s行动脉期、实质期扫描，必要时注入对比剂后120 s行延迟期扫描。

磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)采用Signa excite 1.5T扫描仪。本组28例患者中21例行CT检查，其中17例行CT增强扫描；18例行MRI检查，其中11例行MRI增强扫描，12例行MRCP扫描；15例既行CT扫描又行MRI扫描。

结果

28例患者中影像学正确诊断18例，误诊8例，未明确诊断2例。本组胰腺弥漫性病变和胰腺局限性病变合并胰腺外表现的病例，诊断符合率较高，诊断错误和未明确诊断的主要是胰腺局限性病变不合并胰腺外表现的病例，和胰腺癌很难鉴别。

1.胰腺自身表现

图1 AIP患者。a) CT平扫示胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”改变，胰腺实质内呈均匀性等密度；b) CT增强扫描动脉期示胰腺实质强化程度较正常胰腺减低；c) CT增强扫描实质期示病灶逐渐均匀强化，与正常胰腺强化一致，胰腺周围可见无强化低密度包壳影。图2 AIP患者。a) 轴面T1WI示胰腺体尾部局限性增大，呈稍低信号，边界不清; b) 轴面T2WI脂肪抑制序列示胰腺体尾部呈稍高信号; c) 轴面DWI示胰腺体尾部呈高信号，边缘可见低信号包壳影；d) 轴面T1WI增强扫描动脉期脂肪抑制序列示胰腺体尾部强化幅度较正常胰腺减低; e) 轴面T1WI增强扫描实质期脂肪抑制序列示胰腺体尾部逐渐均匀强化，与正常胰腺强化一致，体尾部边缘可见无强化低信号包壳影; f) 冠状面T1WI增强扫描延迟期脂肪抑制序列示胰腺体尾部均匀强化，边缘低信号包壳显示更清楚。

①胰腺弥漫性增大21例，正常胰腺花边及羽毛状结构消失，形态饱满，呈“腊肠样”改变，其中20例边缘可见包壳样结构，呈“香蕉皮样”改变；1例胰腺实质内见散在钙化。胰腺局限性增大呈“假肿瘤样”改变7例，其中胰头部局限性增大2例，胰体尾部局限性增大5例。②CT表现：病灶平扫呈均匀性等密度，增强扫描动脉期强化幅度减低，实质期及延迟期逐渐均匀强化，边缘包壳未见强化；局限性病灶最终与周围正常胰腺组织密度一致，未见侵犯及包绕血管(图1)。③MRI表现：病灶T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，增强后强化方式与CT一致，病灶边缘包壳T1WI及T2WI均呈稍低信号，增强未见强化(图2)。MRCP表现为胰管弥漫性狭窄7例，局限性狭窄3例。

2.胰腺外表现

①12例表现为胆系改变，可见胆总管及肝内胆管扩张，并发胆管炎。CT及MRI扫描可见胆管壁广泛增厚，增强扫描管壁明显强化(图3a～f)。MRCP可见胆总管胰内段管腔向心性狭窄(图3g)。②5例表现为肾脏改变。CT增强扫描动脉期可见肾脏强化幅度减低，呈低灌注，并可见斑片状低密度影，实质期及延迟期肾脏逐渐均匀强化。肾脏病灶T1WI呈等信号，T2WI呈斑片状稍低信号，DWI呈高信号，增强扫描动脉期肾脏病灶强化幅度减低，呈斑片状稍低信号，实质期及延迟期病灶逐渐均匀强化(图3a～d)。③1例表现为肺部改变，可见左侧肺门区软组织影(图4)。

图3 AIP患者。a～e 为激素治疗前CT图像，f为激素治疗后1个月CT图像。a) CT平扫示胰头部增大呈“假肿瘤”样改变；b) CT增强扫描动脉期示胰头部强化幅度较正常胰腺减低，双肾内多发斑片状低强化影；c) CT增强扫描实质期图像；d) CT增强扫描延迟期示胰头部随着时间延迟逐渐均匀强化，与正常胰腺强化一致。双肾病灶随着时间延迟逐渐呈均匀强化，与正常肾脏强化一致；e) CT增强扫描实质期示肝内胆管扩张，增强管壁可见强化；f) 激素治疗后1个月CT平扫示胰头部基本恢复正常；g) MRCP示胆总管下端鸟嘴样狭窄，胆总管及肝内胆管扩张。图4 AIP患者。a) CT平扫示左侧肺门部不规则肿块影；b) CT增强扫描动脉期示病灶轻度强化。

讨论

AIP是与自身免疫损伤相关的慢性胰腺炎，临床上已把它作为慢性胰腺炎的一种独立亚型[1-4]。该病好发于中老年人，患者平均年龄>45岁，以男性居多。临床主要表现为上腹部疼痛、腹胀、腹泻、消瘦，多数伴有黄疸，可合并糖尿病、肾病。

Sarles等[5]在1961年首先报道了一种伴高γ球蛋白血症的慢性胰腺炎，病理学表现为伴有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化的非典型胰腺炎，并首次提出原发性硬化性胰腺炎的概念。Yoshida等[6]在1995年报道了1例相似的免疫异常所致的慢性胰腺炎，穿刺活检显示为纤维化病变，经类固醇治疗后，病情明显好转，后来将其命名为“免疫性胰腺炎”。对于AIP的发病机制目前尚不清楚，目前比较认同的观点是，由于机体免疫功能异常导致产生针对胰腺组织的自身免疫应答，造成胰腺组织的慢性炎症，相应免疫因子IgA、IgG等水平升高，以IgG4升高最为显著。根据Hamano等[7]的报道，血清IgG4升高诊断AIP的敏感度为95%，特异度为97%。本组28例患者中19例IgG4明显升高，充分说明IgG4高水平与AIP有明显的相关性。

以前由于对AIP认识不足，往往将其误诊为胰腺癌，误诊率高达96%[8]，由此导致高达91%的患者行外科手术[9]，并且行Whipple手术创伤很大。部分AIP患者误诊为急性胰腺炎，治疗后效果不佳。2002年日本胰腺协会(JPS)首先提出了AIP 诊断标准[10]，规定AIP必须同时具有胰腺弥漫性肿大和主胰管弥漫性不规则狭窄(其狭窄长度需超过整个胰腺的1/3)两个特点，并伴有下列至少一项特征，即：①血清γ球蛋白和/或IgG 升高或自身抗体阳性；②组织学异常(明显的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化)。2006年JPS 出台了新的AIP诊断标准，将胰管部分狭窄和胰腺局灶性肿大纳入诊断标准，血清IgG4升高也被纳入修改后的新标准。同年推出的韩国标准即Kim标准认为在只有影像学支持而缺乏实验室和组织学支持的前提下，只要患者对激素治疗有效，即可诊断为AIP[1]。2006年美国Mayo Clinic推出的HISORt标准中，将胰腺外的表现也列入诊断标准。2008年6月日本和韩国共同提出了AIP的亚洲诊断标准[11]，其中γ 球蛋白因特异性较低而从血清学标准中剔除，试验性激素治疗作为可选择性标准被慎重列出。

AIP诊断标准的提出强调了影像学检查在该病诊断中的重要性。笔者对本组28例患者的病理及随访进行分析，发现AIP的CT及MRI表现有一定特征性，本组21例(75%，21/28)表现为胰腺弥漫性增大，CT平扫表现为胰腺正常羽毛状结构消失，形态呈“腊肠样”改变，大部分病灶边缘可见包壳样低密度，这是AIP的典型特征，形成机制是由于胰周脂肪组织受到大量淋巴细胞、浆细胞浸润及其纤维化所致。病变T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，周围包壳均呈低信号。CT及MRI强化方式一致，均表现为动脉期强化幅度减低，实质期及延迟期逐渐均匀强化。正因为AIP具有典型影像学表现并且多见，因此本组此类病例诊断符合率为100%(21/21)。本组7例(20%，7/28)AIP表现为胰腺局限性增大，呈“类肿瘤样”肿块[12-16]，以前此类病例多为个案报道，且以胰头部病变居多，本组7例局限性病灶中，体尾部5例，胰头部2例。局限性病变往往与胰腺癌鉴别困难，两者均表现为局限性肿块影，这也是本组此类病例误诊的主要原因，但笔者发现CT及MRI表现对两者的鉴别诊断具有一定价值：局限性AIP周围结构清晰，部分周边可见包壳样改变，未见明显渗出征象，周围血管未见侵犯、包绕；胰腺癌呈围管性生长并且侵犯血管。在DWI图像上由于两者所含成份不同，信号上也有显著差异。AIP由于是炎症性病变，含水相对较多，水分子运动稍受限，DWI表现为稍高信号；胰腺癌由于组织成分主要是黏液及纤维组织，含水较少，水分子运动明显受限，DWI表现为明显高信号。MRCP显示AIP胰管呈节段性不规则狭窄，主胰管狭窄长度通常>3 cm；胰腺癌胰管明显扩张，呈“串珠”状改变，主胰管的扩张长度常>4 cm，可资鉴别[17-18]。

通过分析本组病例，笔者总结了与AIP相关的胰腺外脏器的CT、MRI表现：①胆道系统。MRCP表现为胆总管及肝内胆管扩张，胆总管末端呈鸟嘴样狭窄；CT、MRI增强表现为胆管壁增厚强化，呈胆管炎改变。②肾脏。CT平扫肾实质未见明显异常密度，增强扫描动脉期实质强化程度减低，呈不均匀强化，可见多发斑片状低密度影，实质期及延迟期实质内低密度影逐渐强化，最终与周围正常肾实质密度近似。MRI平扫肾实质病变呈T1WI等信号，T2WI呈斑片状稍低信号，DWI呈高信号，增强扫描与CT强化表现一致。③纵隔。CT平扫及增强扫描可见肺门部淋巴结增大、融合。笔者复习文献，发现AIP胰外表现还包括：颌下腺肿大、胃壁水肿、伴发糖尿病(绝大多数为Ⅱ型或其他特殊类型糖尿病)、腹膜后纤维化、Sjogren综合征、溃疡性结肠炎及系统性红斑狼疮等；以上病变的病理学机制是胰腺与相应脏器都有共同的靶抗原。对于临床怀疑AIP的患者，试验性激素治疗是必要的，CT及MRI能直观对比病灶的变化，协助诊断。

总之，AIP是系统性疾病，胰腺自身及胰腺外脏器的CT及MRI表现具有一定特征性，结合实验室免疫学检查，特别是IgG4的高水平表达，可对该病作出准确诊断，CT及MRI检查有助于病变疗效的观察和评价。

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CTandMRdiagnosisofautoimmunepancreatitis

ZHANG Man,ZHANG Jing-feng,XU Shun-liang.

Department of Radio-logy，Xiangyang City Hospital of traditional Chinese Medicine Affiliated to Hubei University of traditional Chinese Medicine，Hubei 441000，P.R.China

Objective：To investigate the values of CT and MRI fingdings in autoimmune pancreatitis(AIP) and to review related literature.MethodsWe retrospectively studied 28 patients with autoimmune pancreatitis proved by laboratory examination,biopsy,surgery or effective clinical hormone therapy.21 cases underwent CT scan including 17 enhanced scan.18 patients

MR scan including 11 enhanced scan.12 cases underwent MRCP and 15 patients underwent both CT and MR examinations.ResultsCT and MR main findings in AIP included a diffusely enlarged pancreas or a focal mass with delayed enhancement on dynamic scanning.A high-density sausage-shaped pancreas with the edge like banana skin on diffusion weighted imaging was a typical sign in AIP.A focal mass that might be mistaken for a pancreatic malignancy,named false tumor sign,was an additional characteristic feature.Findings when involving extrapancreatic organs included dilatation of intrahepatic and extrahepatic bile ducts,bile duct wall thickening and significant enhancement.When involving the kidney,a focal low density in arterial phase was seen on CT.MRI showed relatively long T1and T2signal.In delayed phase of MR the lesion showed similar density and signal of surrounding renal parenchyma.Hilar mass was found when lung got involved.ConclusionCT and MR can clearly show the changes in density and signal of pancreatic parenchyma and extrapancreatic organ involvements in autoimmune pancreatitis.CT and MR findings in AIP have some specific characteristics,which can be valuable signs to differentiate with other similar conditions,and play an important role in diagnosis and evaluation of therapeutic effects.

Pancreatitis; Autoimmune pancreatitis; Tomography,X-ray computed; Magnetic resonance imaging

441000 湖北，湖北中医药大学附属襄阳市中医医院放射科(张满)；310003 杭州，浙江大学附属第一医院放射科(张景峰、许顺良)

张满(1982-)，男，湖北襄阳人，主治医师，主要从事胸腹部影像诊断工作。

R516; R814.42; R445.2

A

1000-0313(2014)09-1059-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.019

2013-08-18

2013-12-02)