十二指肠非典型脂肪瘤性肿瘤一例

阮玖根，朱昌华，敖莉萍，冯少仁

·病例报道·

十二指肠非典型脂肪瘤性肿瘤一例

阮玖根，朱昌华，敖莉萍，冯少仁

十二指肠；脂肪瘤；脂肪肉瘤；磁共振成像

病例资料患者，男，68岁，因上腹部不适，黑便4天，伴头晕、心悸1天入院。体检：T 36.5℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 124/60 mmHg，贫血貌，精神差，腹平软，未压痛及反跳痛，未触及明显包块，肠鸣音正常。实验室检查：血红蛋白74 g/L，肝功能正常。胃镜检查：十二指肠降部乳头处见一直径超5 cm隆起病变，表面黏膜光滑，活检质中。活检组织病理检查诊断为(十二指肠)溃疡病变。

MRI检查：十二指肠降部肠腔内见一类圆形占位，大小约为4.2 cm×3.1 cm，病灶大部分呈T1WI高信号、T2WI高信号，信号均匀，脂肪抑制T1WI及T2WI病变信号被抑制；其内可见星芒状高于脂肪的T2WI信号；MRI增强扫描病灶未见强化，边界清楚(图1～4)。MRI诊断：十二指肠降部腔内占位，考虑为脂肪瘤。

图1 横轴面T2WI示十二指肠肠腔内肿块，大小约4.2cm×3.1cm，呈明显高信号(箭)。图2 冠状面FS T2WI示病灶大部分信号被抑制，其内可见星芒状高信号(箭)。图3 横轴面T1WI示病灶呈明显高信号，其内可见条索状稍低信号影(箭)。图4 FS T1WI增强扫描示病灶未见明显强化(箭)，边界清楚。图5 光镜下可见肿瘤主要由两种成分构成，一种为胞浆透亮的脂肪细胞增生，另一种为梭形或短梭形的纤维结缔组织，两种成分相互交替生长，部分肿瘤细胞可见轻度异型(×400，HE)。

手术所见：十二指肠降部肠腔内肿物大小约4.0 cm×4.5 cm，基底位于内侧壁，向腔内凸出，质软，色黄 ，表面糜烂可见血迹 。病理检查：十二指肠切除标本一段，长5 cm，切开可见一灰黄色肿块，直径约4 cm，表面较光滑，包膜尚完整，切面呈灰白、灰黄色，质地中等。镜下所见：肿瘤主要由两种成分构成，一种为胞浆透亮的脂肪细胞增生，另一种为梭形或短梭形的纤维结缔组织，两种成分相互交替生长，部分肿瘤细胞可见轻度异型(图5)。病理诊断：(十二指肠)软组织肿瘤，考虑为非典型脂肪瘤性肿瘤，建议进一步行免疫组化检查确诊。免疫组化：S-100(+) CD68(-) CD34(-) KI-67(+15%) ，诊断为(十二指肠)非典型脂肪瘤性肿瘤。

讨论非典型脂肪瘤性肿瘤是一种由近似成熟脂肪细胞组成的肿瘤，有时可见核深染的不典型性梭形细胞和脂肪母细胞[1]，由于在组织学及细胞遗传学上与分化良好的脂肪肉瘤完全相同，具有局部侵袭性但无转移潜能，2002年版的WHO软组织肿瘤分类将这两种肿瘤视为同一疾病[2]。部分学者认为发生于肢体和躯干的以及可以手术切除的该类肿瘤称为非典型性脂肪瘤性肿瘤，而位于腹膜后或纵膈、外科手术不能广泛切除的几乎不可避免发生局部复发的为分化良好的脂肪肉瘤[3]。本病常发生于肢体深部软组织，如大腿、腹膜后、睾丸区域和纵膈，发生于胃肠道罕见；而胃肠道脂肪瘤是一种由纤维囊包绕的成熟脂肪组织良性消化道黏膜下肿瘤。

非典型脂肪瘤性肿瘤应注意与脂肪瘤相鉴别。本病例病灶不大，MRI检查其内大部分为脂肪组织信号，未见明显间隔及软组织结节，其内可见星芒状高于脂肪的T2WI信号，病灶未见明显强化，术前诊断为脂肪瘤。Mark等[4]回顾性分析60例脂肪瘤和分化良好的脂肪肉瘤后认为：患者年龄较大、肿瘤体积较大(最大径>10 cm)、肿块内不规则增厚的间隔(大于2 mm)或结节样间隔、肿块内出现非脂肪区域及脂肪成分比例减少(小于75%)等支持分化良好脂肪肉瘤的诊断。大部分脂肪瘤在CT上表现为均质的脂肪密度，MRI所有序列上表现为均质的脂肪信号；部分脂肪瘤其内可见细的间隔，CT表现为条索状影，MRI表现为T1WI低信号、T2WI低信号；若有明显的软组织结节时与分化良好的脂肪肉瘤非常类似[5,6]。有文献报道1例胃巨大脂肪瘤由于炎性反应其内可见明显软组织影，术前误诊为分化良好的脂肪肉瘤[7]。本病例病灶内可见星芒状T2WI信号高于脂肪的结构，此征象在脂肪瘤和分化良好的脂肪肉瘤都可出现。在水敏感MRI序列中显示高于脂肪的高信号对于高分化脂肪肉瘤与脂肪瘤的鉴别并无特异性[4]，分化良好的脂肪肉瘤与脂肪瘤影像表现上有部分重叠。

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·书讯·

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338025 江西，新余市人民医院影像诊断及介入治疗科

阮玖根(1975-)，男，江西新余人，副主任医师，主要从事腹部及神经系统MRI及介入治疗工作。

R735.3; R445.2

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1000-0313(2014)05-0574-02

2012-04-01

2013-10-07)