彭磊磊,于 奇,刘永靖,缪 军,陶 宇,吕本博
(中国人民解放军第105医院,合肥230031)
患者女,38岁。因全身酸痛伴乏力半月,于2013年12月10日入院。既往有乙肝病史。查体:右侧颈前区及颈后区分别触及大小约10 mm×10 mm、10 mm×5 mm的淋巴结,质软,边界清楚,活动度可,无压痛;双肾区轻微叩痛;腰椎及胸椎压痛弱阳性;双下肢肌力稍减退。双侧甲状腺及甲状旁腺彩超检查:双侧甲状腺体积正常,外形规则,内部回声均匀,未见明显占位;双侧甲状旁腺未见明显占位。双肾彩超检查:双肾肾损害图像改变。骨盆X线平片未见明显骨质异常。颈部及胸部增强CT检查:甲状腺大小、形态未见明显异常;两侧颈动脉三角及颈后三角见多发小淋巴结(短径<10 mm);中纵隔(主动脉弓平面、气管右上方)见一类圆形异常强化密度灶,最大截面约26 mm×24 mm,增强扫描未见明显强化,病灶与周围结构分界清。实验室检查:血清甲状旁腺素(PTH)2 292.1 pg/mL(参考值:15~68.3 pg/mL),血钙 3.57 mmol/L(参考值:2.10~2.55 mmol/L),血磷 1.32 mmol/L(参考值:0.81~1.55 mmol/L),血碱性磷酸酶(ALP)198 U/L(参考值:0~240 U/L),血肌酐(Cr)118 μmol/L(参考值:62~133 μmol/L),血尿素氮(BUN)13.41 mmol/L(参考值:3.2~6.0 mmol/L)。拟诊:纵隔占位(考虑原发性甲状旁腺功能亢进症),高血钙危象。完善术前检查后进行手术治疗,取胸骨正中切口,术中见肿瘤位于上纵隔,囊性,大小约30 mm×20 mm×20 mm,包膜完整但与周围组织(无名静脉、上腔静脉、头臂干、主气管)粘连明显,切除肿瘤。术后当晚血钙为2.75 mmol/L,术后第 1 日2.09 mmol/L,术后第 2 日1.91 mmol/L,术后第 3 日血钙降至 1.74 mmol/L,同时测PTH为297.8 pg/mL,患者出现肢体麻木,无明显抽搐,给予葡萄糖酸钙注射液静脉滴注后麻木症状好转,同时口服钙片。出院前血钙稳定在正常水平,PTH下降至174.7 pg/mL,患者全身酸痛及乏力症状较术前明显好转。术后病理检查证实为甲状旁腺腺瘤。出院后随访至今,患者无明显不适,多次复查血钙及PTH均正常。
讨论:原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)是一种比较少见的内分泌疾病,主要临床表现为反复发作的肾结石、广泛的骨吸收、消化道溃疡和精神改变等,主要的病理生理变化是PTH分泌过多并引起高血钙、高尿钙。因此,高血钙是发现PHPT的首要指标,而血清PTH水平升高是确定PHPT的最可靠的直接证据。
甲状旁腺在胚胎发育过程中和胸腺一起下降,下降过程中发生停顿即形成异位甲状旁腺,异位甲状旁腺腺瘤可位于颈动脉鞘、气管旁沟、锁骨上窝、纵隔、胸腺内、食管旁等。也有报道[1]发现异位甲状旁腺腺瘤位于颅底。本例虽无典型PHPT的临床症状,双侧甲状腺及甲状旁腺超声检查未见明显异常,但血钙及血清PTH水平异常升高,胸部高清CT发现上纵隔软组织占位,故术前高度怀疑异位甲状旁腺腺瘤。对于异位甲状旁腺瘤,充分的定位诊断及准确的定性诊断是决定治疗成败的关键。
甲状旁腺腺瘤的定位诊断目前临床上最常用的有以下方法:①99mTc-MIBI显像:此为最主要的甲状旁腺腺瘤的定位手段,阳性结果和术后病理检查结果的符合率为85%~91%。文献[2,3]报道99mTc-MIBI显像对甲状旁腺腺瘤的定位敏感度为98%~100%,此检查能够发现不同部位的功能亢进的甲状旁腺组织,尤其对于颈根部、纵隔内较深部位的甲状旁腺,99mTc-MIBI显像检查准确率约为97%。当甲状旁腺腺瘤发生囊性变、腺瘤位于甲状腺内、腺瘤体积偏小或功能亢进不显著时,99mTc-MIBI显像可出现假阴性。②甲状旁腺超声检查:甲状旁腺超声检查结果容易受骨骼遮盖等因素影响,对胸骨后病灶的检出有其局限性,同时与检查者的技能水平和经验有密切关系[4]。③颈胸部CT检查:CT检查可能在甲状腺后方、气管食管沟、胸骨后、主动脉弓下或颈动脉鞘旁(内)发现异常占位,其优点是定位准确,解剖关系清楚,对手术方案的制定有重要参考价值。
甲状旁腺腺瘤的定性诊断主要依靠血钙、血磷和血清PTH检查;对于甲状腺内异位甲状旁腺肿瘤,细针穿刺抽吸、术中快速冰冻病理学检查诊断均较困难,原因是异位于甲状腺内的甲状旁腺腺瘤容易与甲状腺来源的肿瘤混淆,多数需要术后免疫组化染色检查才能确诊;术后可对此类患者进行血清PTH、钙和磷的复查,有助于间接诊断。本例因肿瘤位于上纵隔,术中彻底清扫肿瘤及周围脂肪组织,故未行术中冰冻病理检查,术后病理结合免疫标记检查认为符合甲状旁腺腺瘤;此外,术后多次复查血钙、血清PTH,均较术前明显下降,进一步证实了胸内异位甲状旁腺腺瘤的诊断。
异位甲状旁腺腺瘤主要治疗手段是手术切除。高度怀疑异位甲状旁腺腺瘤时可联合99mTc-MIBI显像和高清CT检查进行精确的术前定位[5],术中若不能明确定性应多次反复行术中冰冻病理学检查,避免因经验不足而导致的漏诊和误诊。
[1]茅江峰,刘敏,薛华丹,等.成功诊治颅底异位甲状旁腺腺瘤一例[J].中华内科杂志,2011,50(6):518-519.
[2]焦永贵,朱建军,巫楠楠.纵膈异位甲状旁腺腺瘤合并肾结石1例[J].南昌大学学报(医学版),2012,52(7):65-69.
[3]Alabdulkarim Y,Nassif E.Sestamibi(99mTc)scan as a single localization modality in primary hyperparathyroidism and factors impacting its accuracy[J].Indian J Nucl Med,2010,25(1):6-9.
[4]曹玉庆,张浩,张平,等.异位甲状旁腺腺瘤伴功能亢进8例[J].中华普通外科杂志,2012,27(4):329-330.
[5]李硕良,黄知敏,卫国红,等.原发性甲状旁腺功能亢进症51例临床分析[J].中华全科医师杂志,2011,10(12):876-879.