某区378例间质性肺疾病不同病因临床特点与预后关系研究

吕晓婷*

（福建医科大学附属第一医院呼吸科，福建 福州 350000）

某区378例间质性肺疾病不同病因临床特点与预后关系研究

吕晓婷*

（福建医科大学附属第一医院呼吸科，福建 福州 350000）

目的分析福建地区间质性肺疾病各类别治疗效果及预后。方法回顾性分析福建地区378例间质性肺疾病患者病因分类、临床特点，并根据病因分组比较探讨其病例特点。结果福建地区间质性肺病中以特发性间质性肺炎（IIP）最多见，其次为结缔组织病相关间质性肺病，IIP组患者平均发病年龄大，平均住院天数及住院次数多，病死率高（P＜0.05）。结论IIP疾病治疗效果及预后更差，在临床诊疗过程中需要提高对IIP的重视。

间质性肺疾病；特发性间质性肺炎；病因；预后

弥漫性肺疾病（diffuse lung disease，DLD）指肺部影像学或病理学上表现为广泛、多发病变的疾病。其强调病变分布广泛及病变的组织结构定位。间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是DLD中的主要类型。

ILD病因多种多样，分为四类：①已知原因的DPLD，如药物，环境、结缔组织病相关间质性肺病如多肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性硬化病（SSc）、原发性干燥综合征（pSS）等；②肉芽肿性DPLD，如结节病，外源过敏性肺泡炎（HP）等；③罕见的但具有临床病理特征的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病（LAM），朗格罕细胞肉芽肿病（LCG），肺泡蛋白沉着症（PAP）等；④特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP），ILD中以特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）多见[1]。大多数病变呈进行性发展，病情反复，预后较差，疾病负担较重。本文对我院近8年来间质性肺病不同病因相关资料回顾性分析，以期进一步提高对该组疾病在福建地区的了解和认识。

1 资料与方法

1.1 资料来源：自2006年1月至2014年7月在我院确诊ILD患者378例。除外其他可能造成弥漫性肺病的临床情况如恶性肿瘤、肺结核病、病毒感染及慢性阻塞性肺疾病等患者。根据病因学进行分类，研究组为IIP组，对照组为其余病因组。

1.2 研究方法：回顾性分析ILD患者病因组成、并根据病因学分类统计各组平均发病年龄、住院天数、住院次数及病死率，并将IIP组与其他对照组比较进一步探讨其病例特点。

1.3 统计学处理：应用SPSS18.0统计软件对数据进行分析，两组均数间采用两样本t检验分析，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 一般资料及病因分类：结果显示纳入间质性肺疾病患者378例中男性200例，女性174例，男∶女=1∶1.15，特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）253例，结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）共120例，多肌炎/皮肌炎（PM/DM）合并ILD者38例，类风湿性关节炎（RA）合并ILD者33例，系统性红斑狼疮（SLE）合并ILD者37例，多发性硬化病（SSc）合并ILD者12例，其他原因者：肺泡蛋白沉积症（PAP）2例，结节病（sarcoidosis）3例，见图1。

图1 福建地区间质性肺疾病病因分类

2.2 IIP与其他各组病例特点比较，见表1。

表1 IIP组与对照组比较（χ-±s）

3 讨 论

ILD随着临床医师近年对该病认识地提高、胸部CT检查的普及弥漫性间质性肺病的检出率明显上升[1]。目前ILD治疗常采用激素、免疫抑制剂等治疗[3-6]。晚期由于肺间质的广泛纤维化，使肺顺应性降低，肺容量减少，弥散功能降低，通气/血流比例失调，继发肺动脉高压、牵拉性支气管扩张，最终可以引起呼吸功能衰竭而死亡。

根据病因学分类示福建地区ILD中以IIP多见（67%），与相关文献报道相符[2]。结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）为次因。已知IIP其病理特征是肺泡上皮损伤、成纤维细胞灶的形成以及细胞外基质（extracellularmatrix，ECM）的过度沉积，最终导致了肺组织结构的异常重塑。其病理过程涉及到细胞、细胞因子、细胞外基质等因素间的相互作用，是多种因素、多个环节参与的过程。

根据本研究结果显示ILD中IIP组患者较其他组发病年龄大、住院天数长、住院次数多及病死率高，考虑其治疗效果欠佳，预后相对差。IIP者预后不佳原因多考虑为激素长期使用激素，激素量较大，减量过程缓慢，常继发肺部感染或者疾病活动，肺部间质性病变更加严重。因此，与其他ILD者相比，其治疗难度大，病死率高，预后差，疾病负担更重，在临床诊疗过程中需要提高对ILD的重视。

本文初步探讨IIP与其他ILD的临床特点与预后，有关其随访预后差别及相关机制，仍有待于进一步深入研究。

[1] 中华医学会呼吸病学分会. 特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)[J].中华结核和呼吸杂志,2002,25(7):387-391.

[2] 康健.特发性间质性肺炎诊治的疑惑和希望[J].临床内科杂志, 2005, 22(1):217-218.

[3] American Thoracic Society European Respiratory Society. American Thoracic Society /European Respiratory Society international multidisciplinary Consensus Classification of the idiopathic interstitial pneumonias[J].Am J Respir Crit Care Med,2002,166(3):277-304.

[4] American Thoracic Society European Respiratory Society. American Thoracic Society /European Respiratory Society idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement[J].Am J Respir Crit Care Med,2000,161(2 Pt 1):646-664.

[5] Griffiths B,Miles S,Moss H,et al.Systemic sclerosis and interstitial lung disease pilot study using pulse intravenous methylprednisolone and cyclophosphamide to assess the effect on high resolution computed tomography scan and lung function[J]. J Rheumatol,2002,29(11):2371-2378.

[6] Selman M,Thannichal VJ,Pardo A,et al.Idiopathid pulmonary fibrosis[J].Drugs,2004,64:405-430.

The Clinical Characteristics of Different Types of Interstitial Lung Disease in a District : an Analysis of 378 Cases

LV Xiao-ting*
(Department of Respiratory, the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University, Fuzhou 350000, China)

ObjectiveTo analyse the clinical characteristics of different types of interstitial lung disease in fujian pronvince.Methods: The research retrospects 378 cases of ILD from fujian province, in order to explore its etiology classification, the characteristics of idiopathic interstitial pneumonia compared with the control group.ResultsIdiopathic interstitial pneumonia is more common in fujian province. The average onset age, hospitalization days, fatality rate of interstitial lung disease is more than the control groups (P<0.05).ConclusionThe therapeutic effect of idiopathic interstitial pneumonia is relatively poor. It’s necessary to pay more attention to the condition of idiopathic interstitial pneumonia.

Interstitial lung disease; Idiopathic interstitial pneumonia; Etiology; Prognosis

R563.9

B

1671-8194（2014）34-0011-02

*通讯作者：E-mail： helenahelena@126.com