新生儿先天性消化道闭锁161例临床分析

唐海深王娅江陵

（1.中山市博爱医院产前诊断中心，广东中山 528400；2.遵义医学院珠海校区，广东珠海 563003）

新生儿先天性消化道闭锁161例临床分析

唐海深1王娅2江陵1

（1.中山市博爱医院产前诊断中心，广东中山 528400；2.遵义医学院珠海校区，广东珠海 563003）

目的探讨新生儿先天性消化道闭锁的部位、临床特点及预后。方法回顾分析中山市博爱医院新生儿科2005年5月至2014年1月期间新生儿科161例消化道闭锁病例的临床资料及其随访结果。结果161例病例中，食管闭锁35例、肠闭锁53例、肛门闭锁77例。食管闭锁、肠闭锁和肛门闭锁的手术存活率分别为72.7%、85.7%和88.7%，超声检出率分别为16.7%、28.2%和10%。45.7%食管闭锁、35.8%肠闭锁和28.6%肛门闭锁患儿合并其他先天畸形。结论先天性消化道闭锁是新生儿时期常见的消化道畸形，早诊断、早手术是预后关键。消化道闭锁的产前超声检出率不高。消化道闭锁，特别是食管闭锁，合并其他先天畸形的比例较高。

闭锁；消化道；食管；肠；肛门

胎儿消化道闭锁包括食管、十二指肠、空回肠、肛门等部位闭锁，发生率约1／2700～1／1 000 000之间，是少见的先天性畸形［1，2］。根据Cross分类［3］，可将先天性食管闭锁分为5型：其中Ⅰ型为食管上、下端闭锁，食管与气管间无瘘管；Ⅱ型为食管闭锁伴上段气管食管瘘；Ⅲ型为食管闭锁伴下段气管食管瘘；Ⅳ型为食管闭锁伴上、下段气管食管瘘；Ⅴ型为单纯气管食管瘘不伴食管闭锁。频繁呕吐，腹胀是主要症状，钡餐透视、钡剂灌肠及消化道气钡造影是诊断手段，早诊断、早手术是预后关键。本研究回顾分析中山市博爱医院新生儿科2005年5月至2014年1月期间新生儿科161例消化道闭锁病例的临床资料及其随访结果，探讨新生儿先天性消化道闭锁的部位、临床特点及预后，以积累临床诊断及治疗的经验，提高诊治水平。

1 资料和方法

1.1 一般资料 中山市博爱医院新生儿科2005年5月至2014年1月期间诊断为先天性消化道闭锁的161例病例。

1.2 临床表现与诊断 以频繁呕吐或腹胀、便秘为主诉，伴随有呼吸困难或青紫或呛奶、口吐白沫症状的住院患儿。经食管吞钡造影见到食管盲端及手术所见明确诊断食管闭锁，经消化道气钡造影及手术所见确诊肠闭锁，经生后发现正常肛门位置无肛门，手指肛检、X线倒立正位片、B超、MRI及手术所见确诊肛门闭锁。

1.3 统计 采用SPSS 16.0软件进行统计学处理。

1.4 随访 患儿出院后3个月内，每月随访1次，至少1次造影检查；3个月以后至1岁，每3个月随访1次，至少1次造影检查；1岁以后每年随访1～2次，至少1次造影检查。

2 结 果

161例消化道闭锁病例中，食管闭锁35例（包含1例合并十二指肠闭锁和1例合并肛门闭锁），肠闭锁53例（包含1例合并食管闭锁和2例合并肛门闭锁），肛门闭锁77例（包含1例合并食管闭锁和2例合并小肠闭锁）。其性别、出生孕周及出生体重组成详见表1。预后情况详见表2。

表1 161例先天性消化道闭锁患儿的性别、胎龄及出生体重组成［n（%）］

表2 161例先天性消化道闭锁患儿的预后［n（%）］

35例食管闭锁患儿中：Ⅲa型6例，Ⅲb型26例，Ⅰ型2例，Ⅱ型1例。共24例（68.6%）食管闭锁患儿得到手术治疗，随访的22例中存活16例，手术存活率为72.7%（16／22）。35例患儿中，有24例于出生前做过系统产前超声检查，B超提示羊水过多8例，其中4例合并小胃泡或胃泡不显示，考虑“先天性食管闭锁”，出生后证实，即16.7%（4／24）的食管闭锁患儿产前得到诊断。16例（45.7%）食管闭锁患儿合并其他先天畸形，畸形情况及随访结果详见表3。

表3 35例先天性食管闭锁患儿合并其他畸形情况及随访结果

53例肠闭锁中，十二指肠闭锁19例，空肠闭锁16例，回肠闭锁13例，结肠闭锁2例，多发小肠闭锁3例。共40例（75.5%）肠闭锁患儿得到手术治疗，随访的35例中存活30例，手术存活率为85.7%（35／40）。53例患儿中，共39例（73.6%）患儿出生前做过系统产前超声检查，其中11例（28.2%）发现双泡征或胎儿肠管扩张，部分合并羊水过多。19例（35.8%）肠闭锁患儿合并其他先天畸形，畸形情况及随访结果详见表4。

77例肛门闭锁患儿中，部分有瘘道并找到漏口，包括：直肠会阴漏15例，直肠尿道漏5例，直肠舟状窝漏3例，直肠膀胱漏2例，直肠前庭漏2例，直肠阴囊漏1例。共59例（76.6%）肛门闭锁患儿得到手术治疗，随访的53例中存活47例，手术存活率为88.7%（47／53）。77例患儿中，共50例（64.9%）出生前做过系统产前超声检查，9例发现羊水过多，其中5例（10%）合并直肠扩张。22例（28.6%）肛门闭锁患儿合并其他畸形，畸形情况及随访结果详见表5。

表4 53例先天性肠闭锁患儿合并其他畸形情况及随访结果

表5 77例肛门闭锁患儿合并其他畸形情况及随访结果

3 讨 论

先天性消化道闭锁是新生儿时期常见的消化道畸形，以频繁呕吐、腹胀为主要症状，早诊断、早手术是预后关键。本研究中食管闭锁、肠闭锁及肛门闭锁男性所占比例分别为：43%、55%和79%，可见肛门闭锁患儿中男性明显多于女性。食管闭锁、肠闭锁及肛门闭锁患儿胎龄＜37周的分别占40%、15%、和10%，出生体重＜2500 g的分别占69%、13%、和13%。可见，食管闭锁患儿中早产低出生体重儿比例较高，可能与食管闭锁表现较严重，且同时合并其他先天畸形的比例较高有关。

食管闭锁超声声像表现为羊水过多合并小胃泡或胃泡不显示；十二指肠闭锁声像表现为胃泡及十二指肠扩张呈“双泡”征；回肠闭锁声像小肠扩张呈“蜂窝”征状；空肠近段闭锁声像表现为胃十二指肠及部分空肠扩张呈“腊肠”征；肛门闭锁声像表现为直肠扩张；肛门闭锁合并膀胱直肠瘘声像表现为结肠扩张；肠腔内见胎粪钙化强回声［4-6］。国内有报道［4，5］称消化道闭锁产前超声诊断检出率分别为54.17%和55.0%。也有报道［7，8］称胎儿超声检查羊水过多联合胃泡不显示诊断食管闭锁的阳性预测值为56%，只有不到10%的食管闭锁患儿可在产前得到诊断。本研究显示，分别有68.6%食管闭锁、73.6%肠闭锁和76.6%肛门闭锁患儿出生前做过系统产前超声检查，食管闭锁、肠闭锁及肛门闭锁的超声检出率分别为16.7%、28.2%和10%，与其他研究结果存在差异，可能是产前超声诊断结果受到多个因素的影响，如果扫描探查不够仔细，或者超声医师对于消化道闭锁的解剖结构不够了解，都可能出现漏诊的情况，且肛门闭锁发生部位相对较低，孕中期近端肠管由于扩张不明显，羊水过少时也很可能导致漏诊［4，9，10］。本研究消化道闭锁的产前超声检出率并不高，对主要表现为典型闭锁的病例必须加强晚孕期检查，加强畸形胎儿、羊水量异常的消化道检查，有效降低漏诊率。

各型消化道闭锁的病死率逐年下降，特别是20世纪90年代以后，病死率显著下降［11］。有文献报道［12］小肠闭锁的总治愈率为66.67%。本研究中分别有68.6%食管闭锁、75.5%肠闭锁和76.6%肛门闭锁患儿得到手术治疗，其手术存活率分别为72.7%、85.7%和88.7%，因放弃治疗而导致死亡的比例较大。医务工作者应积极做好讲解，减少放弃治疗的比例，同时选择合适的手术方式，积极治疗术后并发症，提高治愈率。

本研究中，45.7%的食管闭锁、35.8%的肠闭锁和28.6%的肛门闭锁患儿合并其他先天畸形。可见，消化道闭锁，特别是食管闭锁合并其他先天畸形的比例较高。因此，产前超声检查怀疑胎儿消化道闭锁时，应注意检查是否合并其他畸形。新生儿确诊消化道闭锁后，在积极进行手术治疗的同时，应完善各项检查，排除其他先天畸形，以便针对治疗，提高治愈率。同样，产前超声检查或新生儿期发现某些先天畸形时，应同时注意是否合并先天性消化道闭锁。

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ObjectiveExploring the position，clinical characteristics and prognosis of digestive tract atresia.MethodThe clinic data of 161 cases with congenital digestive tract atresia was retrospectively analyzed，the data obtained from Neonatology of Boai hospital of Zhongshan during May 2005 to January 2014.ResultsAll the 161 cases including 35 cases of esophageal atresia，53 cases of intestinal atresia and 77 cases of anal atresia.For three kinds of digestive tract atresia，surgery survival rates were 72.7%，85.7%and 88.7%，the Ultrasound detection rates were 16.7%，28.2%and 10%，and the rates of newborn with other congenital malformations were 45.7%，35.8%and 28.6%.ConclusionsCongenital digestive tract atresia is a common gastrointestinal malformations，early diagnosis and surgery is critical for prognosis.The prenatal ultrasound detection rates of congenital digestive tract atresia is still low.Gastrointestinal aresia，sepecially esophagus atresia，merging high proportion of other congenital malformations.

atresia；digestive tract；esophagus；intestinal；anus

R714.53

A

2014-08-15）

编辑：赵胜

10.13470／j.cnki.cjpd.2014.04.005