曹丹,曹阳
(1.重庆市第五人民医院肾脏内科,重庆 400062;2.重庆市第五人民医院普外科,重庆 400062)
·短篇报道·
以高血压为首发表现的IgA肾病一例
曹丹1,曹阳2
(1.重庆市第五人民医院肾脏内科,重庆 400062;2.重庆市第五人民医院普外科,重庆 400062)
高血压;IgA肾病
IgA肾病是指肾小球系膜区IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病[1]。临床上可表现为发作性肉眼血尿、无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿、蛋白尿、高血压、急性肾功能衰竭、慢性肾功能衰竭。在儿童IgA肾病患者中高血压的发生率仅占5%。过去报道中以高血压为首发表现的儿童IgA肾病报道较少,现将一典型病例报道如下:
患者徐XX,女,16岁,主诉“反复头痛1周,加重2 h”于2013年8月23日入院。4年前有皮肤紫癜病史,诊治情况不详。查体:血压200/120 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),颜面部无浮肿,双侧扁桃体Ⅱ°肿大,双肺(-),心界稍向左下扩大,心率82次/min,律齐,腹(-),双下肢不肿。
入院后检查:血清肌酐146 mmol/L,K+3.2 mmol/L;尿常规尿蛋白+++,红细胞+++。24 h尿蛋白定量2.17 g。抗O、免疫球蛋白、补体、血清立卧位醛固酮、儿茶酚胺水平正常。筛查、抗中性粒细胞胞浆抗体及抗肾小球基底膜抗体阴性。心脏彩超提示室间隔增厚;双肾及肾血管彩超:肾脏测值稍增大,实质回声异常。肾上腺CT未见异常。眼底检查:高血压视网膜病变。诊断:(1)肾炎综合征:IgA肾病?急性链球菌感染后肾小球肾炎?(2)肾性高血压;高血压性心脏病;心脏增大;心功代偿。
诊疗经过:入院后予以厄贝沙坦、左旋氨氯地平、卡维地洛降压,血压控制在130/80 mmHg左右,于入院第5天行肾穿刺活检。肾穿光镜结果提示19个肾小球,其中4个肾小球球性硬化,3个肾小球节段性硬化,其余肾小球系膜细胞及基质中度增生,可见2个细胞性,4个细胞纤维性,1个小细胞纤维性新月体形成,肾小管上皮细胞颗粒及空泡变性,肾间质水肿,灶片状炎症细胞浸润伴轻度纤维化。
系膜增生性IgA肾病伴部分肾小球新月体形成及硬化,相当于Lee分级IV级(见图1~4)。予以强的松50 mg口服抑制免疫炎症反应,同时联合厄贝沙坦300 mg减轻尿蛋白,1周后复查24 h尿蛋白定量1.6 g,好转出院。
图1 HE见肾小球内细胞数增多;图2PAS见节段性硬化性肾小球;图3 PASM见毛细血管袢部分受压,基底膜无明显增厚;图4免疫荧光见IgA沉积
患者系青年女性,入院时血压高,针对此年轻高血压患者,首先须考虑继发性高血压:(1)肾实质性高血压:患者出现高血压的同时有蛋白尿、血尿,血肌酐升高,考虑肾实质性高血压。结合既往反复扁桃体炎及过敏性紫癜病史,考虑IgA肾病可能性大,肾穿刺活检亦证实系膜区IgA的沉积。(2)内分泌性高血压:患者年轻,有严重高血压、低血钾,需警惕有无原发性醛固酮增多症或嗜铬细胞瘤。但患者血压升高无明显阵发性特点,同时不伴面色苍白、出汗及震颤等交感兴奋的表现,无多毛痤疮及向心性肥胖,醛固酮、儿茶酚胺水平正常,故嗜铬细胞瘤、原醛症和Cushing氏综合征无临床依据。(3)肾血管性高血压:上腹部未闻及血管杂音,肾血管超声未提示肾动脉狭窄,不支持肾血管性高血压。(4)结缔组织病:患者无多系统受累表现,未闻及血管杂音及四肢脉搏对称不支持大动脉炎。入院后行肾穿活检提示IgA肾病(Ⅳ级),原因考虑与反复扁桃体炎、既往过敏性紫癜导致肾脏损害可能性大。肾穿提示间质大量炎症细胞浸润,且合并细胞新月体形成,考虑活动性病变为主,且24 h尿蛋白定量大于1 g,予以糖皮质激素1 mg/(kg·d)口服抑制免疫炎症反应后尿蛋白减少,治疗有效[2]。
本病例提示在高血压为首发表现诊断不清的肾脏疾病患者,在血压控制在安全范围后,应及早进行肾穿刺活检明确肾脏病理类型,指导治疗。过敏性紫癜患者应随访尿常规、肾功能,了解有无紫癜性肾炎。
[1]Berger J,Hinglais N.Intercapillary deposits of IgA-IgG[J].J Urol Nephrol,1968,74:694-695.
[2]Pozzi C,Bolasco PG,Fogazzi GB,et al.Corticosteroids in IgA nephropathy:A randomized controlled trial[J].Lancet,1999,353: 883-887.
R692
D
1003—6350(2014)13—2011—02
10.3969/j.issn.1003-6350.2014.13.0782
2013-12-10)
曹丹。E-mail:52293859@qq.com