以蛛网膜下腔出血为首发症状的系统性红斑狼疮一例

何金昌，余素君

（攀枝花市中心医院风湿免疫科，四川 攀枝花 617000）

·短篇报道·

以蛛网膜下腔出血为首发症状的系统性红斑狼疮一例

何金昌，余素君

（攀枝花市中心医院风湿免疫科，四川 攀枝花 617000）

红斑狼疮；系统性；蛛网膜下腔出血

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，以多器官受累和出现多种自身抗体为特点。SLE出现神经系统损害并不少见，SLE合并有蛛网膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage，SAH)的国内外都有个案报道，但以SAH为首发表现的未见有报道。本文报道1例以SAH为首发症状的SLE。

1 病例简介

患者，男，22岁，因“头昏、发热4 d，突发头痛呕吐3 h”于2010年1月26日入院。入院前4 d患者无明显诱因出现头昏、发热，体温不详，在当地诊所给予不明抗生素治疗3 d，患者头昏、发热症状无好转，入院前3 h突然出现剧烈头痛，意识模糊，呕吐，伴四肢抽搐，门诊头颅CT检查：提示自发性蛛网膜下腔出血，环池积血(图1)。故急诊收入我院治疗。

既往史无特殊，否认肺结核、肝炎等传染病史。无药物及食物过敏史，无手术、外伤史，无输血史，预防接种史不详。

图1 环池内见条状高密度影(箭头)

入院查体：体温(T)37.2℃，心率(P)80次/min，血压(BP)112/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，呼吸(R) 20次/min，意识Ⅱ级，发育正常，营养中等，结膜苍白，双侧瞳也等大等圆，约3 mm，对光反射灵敏，周身浅表淋巴结未触及肿大。颈部对称无畸形，颈静脉无怒张，甲状腺不大，气管居中。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤均等，双肺叩诊呈清音，呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未及细震颤，叩诊心界不大，心率80次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦，未见肠型及蠕动波，腹软，无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未及，腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肝区无叩击痛，听诊肠鸣音正常。双侧肢体肌力Ⅲ级，肌张力正常，腱反射存在，四肢抽搐，病理征未引出。

入院后辅助检查，血常规：白细胞(WBC)11.27× 109/L，中性粒细胞(N)89.74%，血红蛋白(Hb)63 g/L，血小板(PLT)12×109/L；肝功能：总蛋白37 g/L，白蛋白15.1 g/L，球白蛋21.9 g/L；血脂：甘油三酯3.88 mmol/L，总胆固醇7.03 mmol/L，低密度脂蛋白4.22 mmol/L；血尿酸805 μmol/L；肾功能：尿素氮28.38 mmol/L，肌酐532.6 μmol/L；电解质：钾5.76 mmol/L，钠142 mmol/L，氯116.5 mmol/L，钙1.67 mmol/L，CO2：14.8 mmol/L；空腹血糖：6.84 mmol/L。尿常规：隐血+++，蛋白+++。彩色多普勒：胆囊增大，双侧胸腔积液，腹腔积液。肝、胆胰脾双肾未见异常。

入院后给予帕珠沙星、头孢唑肟抗感染，鲁米那、芬太尼抗癫痫，泮托拉唑、白蛋白等以及止血、祛痰止咳、输血、利尿、深静脉置管、气管插管、呼吸机辅助呼吸等治疗。

入院第二天，患者呈浅昏迷状，右侧瞳孔对光反射迟钝，卧位时听诊右侧背部呼吸音稍弱，左肺呼吸稍粗。心脏、腹部查体未见异常。颜面及下肢可见点状皮疹，双下肢水肿明显。考虑免疫性血小板减少，给予甲强龙80 mg ivgtt qd。

入院第三天，抗核抗体(ANA)：1:100阳性；ENA谱：nRNP/Sm抗体、Sm抗体、SS-A抗体、Histones抗体、RIb.P-Protein抗体阳性，Nucleosomes抗体弱阳性。抗环胍氨酸抗体(弱阳性)；免疫全套定量：IgG 5.58 g/L，C3：0.22 g/L，C4：0.04 g/L。诊断：系统性红斑狼疮(SLE)，神经精神性狼疮，狼疮性肾炎，肾功能不全，蛛网膜下腔出血。将甲强龙改为500 mg ivgtt qd冲击治疗，并积极对症支持治疗，患者病情无好转，于入院第7天抢救无效死亡。

2 讨论

本例患者为青年男性，既往无关节肿痛、颜面红斑、口腔溃疡、光过敏等SLE常见的临床症状，以头昏、发热起病，随后出现剧烈头痛、意识模糊，经检查发现，患者除了SAH外，还有多浆膜腔积液、血液系统、肾脏损害，包括Sm抗体、RIb.P-Protein抗体等多种自身抗体阳性、补体C3、C4明显下降，患者系统性红斑狼疮、神经精神性狼疮、狼疮肾炎诊断明确。患者受累脏器多，损害严重，虽经甲强龙冲击、抗感染、气管插管、呼吸机辅助呼吸及积极支持对症处理，仍未能挽救患者生命。

SLE是一种自身免疫性疾病，多见于年青女性，临床上以多种自身抗体和多系统受累为主要特点。患者皮肤与黏膜、关节和肌肉、肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、神经系统等均可受累。其神经系统受累又称神经精神狼疮，可表现为脑血栓、脑出血、偏瘫、癫痫、头痛等。SAH是血液从破裂的血管直接进入蛛网膜下腔，约80%的自发性SAH为动脉瘤破裂的结果，脑底动脉环及其分支的动脉瘤破裂出血是青壮年原发性SAH的最常见原因，我国的发生率为0.31%。SLE发生SAH的较少，据欧美国家报道，SLE伴SAH的发生率仅为0.1%～0.3%，与普通人群无明显的差别。亚洲报道较少，我国无SLE合并蛛网腔下腔出血发病率的资料。日本Owada等[1]报道了两例，并分析了日本的共57例SLE合并有SAH患者，认为日本SLE发生SAH为1.28%～3.9%，远高于欧美地区，其原因可能与日本SAH本身的发生率较高有关。SLE发生SAH，其病因多数也是动脉瘤，占66.7%，有2/3发生在SLE病情活动时，其死亡率约40%。我国人口基数大，SLE发生SAH的绝对数量较大，但报道却很少。

SLE的病理基础为血管炎，主要是小血管内膜增生、内膜下纤维蛋白样物质沉积，血管管壁呈急性变性、坏死，最后血管管腔闭塞导致闭塞性动脉炎和神经组织的变性坏死和液化。引起神经精神狼疮患者的脑组织梗死和出血的原因可能有：免疫介导的血管炎、抗磷脂抗体、补体来源的过敏毒素C3a、C5a激活炎性细胞，导致白色血栓等[2]。血管炎可能是促使SLE患者发生血管瘤或加速血管瘤破裂的因素。本例患者起病急，初发症状就诊时，已出现了神经系统、血液系统、肾脏等多系统的严重损害，患者血小板减少非常明显，加上免疫介导的血管炎，可能是导致出血和死亡的原因。

[1]Owada T,Takahashi K,Kita Y.Subarachnoid hemorrhage in systemic lupus erythematosus in Japan:two case reports and a review of the literature[J].Mod Rheumatol,2009,19:573-580.

[2]吴东海,王国春.临床风湿病学[M].北京:人民卫生出版社,2008: 296-310.

R0593.24+1

D

1003—6350（2014）07—1074—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.07.0418

2013-10-04)

何金昌。E-mail：pzhhjc@163.com