丁吉阳,刘 毅,俞能旺,杨先振,李香铁
患者,女,55岁。主因“查体发现右肾占位6 d”于2012-09-03入院。查体无明显阳性体征。既往高血压、糖尿病病史均 6 年,血压最高达 150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。实验室检查:尿常规(-)。B超提示:考虑错构瘤;右肾轻度积水。CT示:右肾上极后部见一脂肪密度突起,最大截面1.8 cm×1.5 cm,右侧肾窦扩大,其内见脂肪密度占位并向肾门外突出,最大截面 9.3 cm×6.2 cm,周围结构受推压;提示:右肾及肾窦脂肪瘤或血管平滑肌脂肪瘤。ECT示:左肾GFR 69.71 ml/min、右肾 GFR 70.31 ml/min。2012-09-08 在全麻下行右肾肿瘤剜除术。术中见右肾门处肿瘤1枚,大小约9 cm×6 cm,突出肾表面,外侧有包膜,内侧深入肾动静脉之间,肿瘤外侧面充分游离后,将肾血管阻断,将肿瘤完整切除,送快速病理,提示为良性肿瘤,将肿瘤基底部小静脉予以缝合及缝扎。3-0可吸收线缝合肾实质,开放血流后未见活动性出血。另于肾上极背侧探及1枚2 cm×2.5 cm肿瘤,予以剜除后2-0可吸收线缝合肾实质,观察无活动出血。输尿管行一小切口置入F6双J管,切口4-0可吸收线缝合,并留置腹膜后引流管。术中出血1000 ml,输浓缩红细胞2 U、血浆400 ml,补液2000 ml。术后病理回示:右肾脂肪瘤。术后随访1年未见肿瘤复发。
肾脂肪瘤为一种良性肿瘤,其内部为正常的成熟的脂肪细胞,外观为膨胀性肿块。一般无包膜,生长缓慢,病程较长。肿瘤起源于脂肪细胞,可发生于肾实质,见于肾小管、肾盂及肾盏旁,大多局限于肾上极或下极皮质生长,也可发生在肾被膜(肾脂肪囊之中),而本文患者发生于肾门的巨大脂肪瘤临床也较少见。目前发病机制尚不清楚。B超、IVP及CT有助于诊断。B型超声可探及低回声为主的光团。IVP可见肾盂肾盏被挤压变形、压迹、拉长,但其边缘尚规则,无侵蚀破坏及中断现象。CT增强扫描对于肾脂肪瘤的确诊有重要意义。一般无明显症状,如果肿瘤增大或压力增大到一定程度可能会引起一系列临床症状,如腰痛、血尿等,严重时可自发破裂而致大出血。注意做好与以下疾病的鉴别诊断:①与错构瘤(血管平滑肌脂肪瘤)鉴别:肾错构瘤由不同量的平滑肌、成熟的脂肪组织和异常血管三种成分组成,如果脂肪成分含量较多,肾脂肪瘤和肾错构瘤在临床表现和影像资料上就很容易混淆,但一般来讲脂肪瘤较错构瘤的声衰减更多,而且B超、CT、显微镜下的特征和HMB-45染色结果等均有助于鉴别;②如果瘤体很大,临床表现为疼痛、血尿时,必须与肾脂肪肉瘤相鉴别;其确诊依赖于术后的病理检查;③还有与肾癌及腹膜后脂肪肉瘤的鉴别。CT及肾动脉造影有助于区别。
该病的治疗以手术为首选,通过对本文患者的治疗,笔者的体会是:①对于肾门处脂肪瘤行保肾手术时风险较大,出血较多,要首先控制肾蒂血管;如果分离确实困难,为安全考虑可行肾脏切除,立即肾保存液低温灌注,等完整切除脂肪瘤后再行自体肾移植;②因肾门处巨大脂肪瘤行完整切除较困难,肾周和肾内的脂肪瘤有时很难区分,手术时很难保留肾,且易复发,尽量行患肾切除术;③如果选择了保肾手术,要定期随访。