一例脊柱侧弯合并马凡氏综合征患者行矫形术的麻醉体会

陈燕，朱阿立

（南京中医药大学附属医院麻醉科，江苏 南京 210029）

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一例脊柱侧弯合并马凡氏综合征患者行矫形术的麻醉体会

陈燕，朱阿立

（南京中医药大学附属医院麻醉科，江苏 南京 210029）

脊柱侧弯矫形术；马凡氏综合征；麻醉管理

马凡氏综合征(Marfan's Syndrome，MFS)俗称蜘蛛人症，是一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。患者心脏、心血管可能发育异常，病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织，骨骼畸形最常见。我院近期收治了1例脊柱侧弯合并MFS患者，因其各系统的特殊性，在该患者行脊柱矫形术麻醉实施过程中给予了特别关注，现报道如下：

1 病例简介

患者男性，15岁，于2013年7月10日因“脊柱侧弯并鸡胸畸形”入院，诊断为脊柱侧弯、马凡氏综合征。该患者体重48 kg，身高180 cm，脊柱呈“S”型改变，胸弯Cobb角50°，腰弯Cobb角70°；心电图(ECG)示左室肥厚，心超示主动脉窦部增宽，二尖瓣脱垂伴轻到中度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全，射血分数(EF)59%；肺功能示中度混合性肺通气功能减退；双眼高度近视，晶状体半脱位；四肢、手指、脚趾细长不匀称，身型瘦高；有家族史，其母12年前因MFS主动脉瘤破裂而死亡。患者2013年7月15日于全麻下行经后路脊柱侧弯矫形+植骨融合内固定术。麻醉诱导以咪唑安定2 mg、异丙酚75 mg、爱可松40 mg、舒芬太尼20 μg静脉推注，过程平稳，气管插管顺利，异丙酚、瑞芬太尼持续泵注、低浓度七氟烷吸入，罗库溴铵间断静推维持麻醉。术前穿刺桡动脉、颈内静脉进行持续动脉压力及中心静脉压监测，并行脊髓电生理监测。术中曾一度出现低血压，用苯肾处理同时加快输液及输血，中心静脉压(CVP)维持在9～11 cmH2O (1 cmH2O=0.098 kPa)，手术共失血2 100 ml，手术历时4.5 h，尿量450 ml。共输入红细胞悬液5 U，血浆600 ml，自体血1 250 ml，万汶1 000 ml，林格2 500 ml。术毕予以舒芬太尼静脉镇痛泵进行术后镇痛，后患者清醒，拔出气管导管，术后预后良好。

2 讨论

MFS是一种遗传性结缔组织疾病，属常染色体显性遗传病，据估计10 000人中有2～3人患此病。大多数患者有家族史，但有15%～25%的患者没有家族史，是因为基因自身突变导致的[1-2]。该病临床表现包括：(1)骨骼肌肉系统异常：主要有四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。(2)眼异常：主要有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。(3)心血管系统异常：80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。

结合此病例分析脊柱侧弯合并MFS行脊柱侧弯矫正术的麻醉，我们认为需要注意以下几点：(1)MFS患者术前心肺功能大多欠佳，但年轻代偿功能尚可。由于马凡氏综合征患者常合并心血管系统异常，麻醉过程(诱导、维持、清醒)力求平稳很重要，如果合并动脉瘤要注意防止动脉瘤破裂；当手术后改善了脊柱侧弯对胸腔内脏的压迫尤其对肺的压迫，其术后肺功能恢复较好。因MFS双眼高度近视，晶状体半脱位，加之此手术是俯卧位，所以必须十分注意患者眼部的保护，以免造成眼部的意外损伤。(2)此类手术大多创伤较大，该患者手术涉及T3～L4共14个节段，出血较多，可考虑通过血液稀释、自体血回输、控制性降压等措施维持围术期体液平衡、保证术中血流动力学稳定。有研究表明患者的Cobb角、椎体融合数、手术时间等因素与术中出血量显著相关[3]。术中一度出现的低血压，正是因为其暴露阶段出血较多较快，而CVP值变化不大，输血补液的速度没能跟上所致。后经苯肾治疗并加快输液、回输自体血而使血流动力学趋于稳定。分析原因俯卧位中心静脉导管可能受压位置可有变化而使CVP值不够准确，所以不可偏信，且加快输液输血的同时应用止血药物以及维持适宜体温对于此类患者也相当重要。(3)术后镇痛须完善，因侧弯矫形手术切口长，创伤大，破坏的骨质多，且青少年对疼痛敏感，故术后疼痛十分剧烈。一般术后都应给予充分镇痛，我们采用舒芬太尼静脉镇痛，术后48 h内VAS评分一直为2分左右，患者及家属较为满意。(4)术中进行体感诱发电位(SSEPs)、运动诱发电位(MEPs)的监测，可有效防止脊髓损伤，唤醒试验依然是评价脊髓手术中神经功能的“金标准”也可结合应用术中唤醒来进行脊髓功能监测。必要时术中可以联合应用，取长补短。

总之，MFS患者由于心肺功能、眼、骨骼的异常麻醉时需十分谨慎，尤其脊柱侧弯合并MFS行脊柱侧弯矫形术的患者麻醉时由于手术本身创伤大、出血多，以及MFS本身特点麻醉过程力求平稳，各种监测手段齐全，通过生命体征、出血量、尿量、CVP等综合判断确定术中输血补液量，术毕视患者情况，如能早期拔除气管导管亦可早期拔管，术后镇痛完善对其术后恢复大有益处。

[1]Giampietro PF,Raggio C,Davis JG.Marfan syndrome:orthopedic and genetic review[J].Curr Opin Pediatr,2002,14(1):35-41.

[2]Judge DP,Dietz HC.Marfan's syndrome[J].Lancet,2005,366 (9501):1965-1976.

[3]郑曼,张萍.脊柱侧弯矫形术中出血与输血影响因素的探讨[J].中国输血杂志,2009,22(2):134-136.

R442.8

D

1003—6350（2014）07—1044—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.07.0405

2013-10-10)

陈燕。E-mail：carina78@sina.com