健脾温肾方剂与左卡尼汀治疗小儿脂质沉积性肌病的辨证施护

华丽 尹良芝 余艮珍 朱杉

（1.华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科，湖北 武汉430030；2.复旦大学附属肿瘤医院护理部，上海200032）

脂质沉积性肌病（Lipid storage myopathy，LSM）是指机体内由于脂质代谢通路中肉碱或酶缺乏，影响肌肉细胞内的脂质代谢，导致脂肪在肌纤维细胞内沉积，引起肌肉无力和疲劳现象的一组代谢性疾病[1]。中医将LSM 归为“痿证”范畴，即肌体筋脉迟缓，软弱无力，不能随意运动，或伴有肌萎缩的一种病症，其发病与脾肾有关[2]。2007年3月～2011年11月，我们对我科住院的14例脂质沉积性肌病患儿，采用健脾温肾方剂与左卡尼汀联合治疗，并根据中医不同辨证实施针对性护理，报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组14例患儿，其中男9例，女5例，年龄10～14岁，平均12.0岁。中医辨证分型[3]：脾胃虚弱证8例，脾肾阳虚证6例。病程1～3年，平均2.0年。均经实验室血生化﹑肌电图﹑心肌酶谱﹑肌肉（左肱二头肌）病理学活检确诊。

1.2 方法

1.2.1 中医辨证论治方法 以健脾升清，补中益气、佐以补肾通络，为主要治疗法则。基本方剂：七味白术散合补中益气汤加减治疗：党参10g、白术10g、茯苓10g、木香5g、葛根10g、山药10g、薏苡仁10g、当归8g、黄芪8g、升麻8g、柴胡5g、丹参5g、赤芍5g、砂仁5g、焦山楂10g、淫羊藿5g、续断10g、桂枝5g、陈皮10g。辨证施治：（1）脾胃虚弱证：去赤芍丹参加莲子10g、大枣5枚；（2）脾肾阳虚证：去当归加山萸肉10g，恶心、呕吐加法半夏5g生姜3片。由本院中药房煎药室根据中医辨证分型的不同配方，每日将中药煎煮后取汁，装入保温瓶内送至我科。嘱患儿家长根据以上两种不同证型，按每日3次（早、中、晚）每次50～80ml温服，连服10d，为1个疗程，停服3d后，继续服用，共服10个疗程。

1.2.2 西医治疗方法 补充肉碱：左卡尼汀 （意大利signm Tan制药集团公司生产，进口药品注册证号 H20020563），开始剂量50mg／kg，1日3次，进餐时服用，5d后减为10mg／kg，每日3次，10d为1疗程，共用10个疗程。

1.2.3 疗效评定标准[2]显效：双下肢疼痛、乏力消失、运动功能正常；有效：双下肢疼痛、乏力减轻、运动功能好转；无效：双下肢疼痛、乏力、运动功能无改善。显效加有效为总有效。

1.3 结果 本组病例经10个疗程治疗，显效12例、好转1例、无效1例，总有效率92.9%。

2 护理

2.1 辨证施护

2.1.1 脾胃虚弱证 本证为脾气不足，脾阳虚弱所致，以补中益气、温补脾肾为治疗护理原则：（1）病室的温度在18～20℃，空气流通，保持病室及周围坏境安静。着宽松易脱的衣服；（2）观察患儿吞咽变化，有否不畅或吞咽困难，是否出现进食数度减慢，或给予烂饭，以利吞咽。忌流质，以免发生呛咳而入气管，必要时予以鼻饲喂养；（3）按照中医“药食同源”理论，本病以补益脏腑功能为主。可用焦山楂30g、炒扁豆50g、山药50g、陈皮20g、兔肉100g为药膳，加水至1 500ml，炖至500ml，分次温服，每日3～4次，7d为1疗程，连用5个疗程。饮食宜清淡，少食多餐，烹调时需煮烂，以助脾胃变化。

2.1.2 脾肾阳虚证 本证为脾失健运，脾肾气虚所致。以温补脾肾通络为治疗护理原则：（1）病室温度在20～25℃，阳光充足，宜开窗通风，在寒冷季节，不宜过久，注意保暖，以免腹感外邪。衣被需宽衫，穿脱方便；（2）观察患儿面色、心悸及大便情况，如大便溏薄，次数增多，可用艾灸足三里穴，便后用温水清洗，保持肛周清洁，避免发生湿疹。心悸时听心率，详细记录病情，有异常及时报告医生；（3）药膳以温补脾肾为主。忌生冷、肥甘厚味、寒凉之品。可用党参50g、枸杞子20g、薏仁米20g、黄芪15g、神粬15g、兔肉100g加水至1 000ml，炖至500ml，分次温服。每日3～4次，7d为一个疗程，连用5个疗程。饮食宜选用低脂食物，多食干酪、小麦等含肉碱多的食物，少食多餐，避免饥饿。

2.2 延续护理

2.2.1 用药护理 指导患儿家长严格按照医嘱用药，中药煎剂宜温服，服用期间忌食胡椒、大蒜等调味品及海产品、高脂食物等，以免影响药物疗效并加重病情。左卡尼汀为补充肉碱药物，可促进脂肪代谢，减少脂肪沉积，利于病情恢复。其不良反应有一过性的恶心、呕吐，腹泻及癫痫发作，在护理中需向患儿及家长讲明药理作用，服药期间，加强巡视，密切观察病情变化，定期监测血生化、左卡尼汀血浓度，如有并发症，立即报告医生及时处理，本组病例无不良反应发生。

2.2.2 情志调护 患儿由于肌无力及活动后，易疲劳，且病程长，治疗复杂，时间长，易产生恐惧心理，在治疗中，护士与患儿及家长需及时沟通，采用图文并茂及通俗易懂的语言，重点讲解疾病的病因、治疗方法及治愈成功病例，缓解紧张情绪，积极配合治疗。

2.2.3 出院指导 告知患儿及家长宜穿宽松柔软易脱的衣服，病情稳定后，可选择上午进行肢体康复训练，从坐到站、行走的活动量循序渐进，逐步提高日常生活能力。做到有计划规律地生活，避免饥饿、暴饮暴食、劳累、受凉，养成良好的生活和和卫生习惯。坚持按医嘱服药，不得擅自停药，定期到医院进行复查。适当参加户外活动，加强自我保健，预防复发，增强体质。

3 小结

中医将脂质沉积性肌病归为“痿证”范畴，即肢体筋脉迟缓，软弱无力，不能随意运动，或伴有肌萎缩的一种病症，其发病与脾肾有关[2]。中医认为[3]，脾失健运、升降失常、气虚血弱、筋脉失养是脂质沉积性肌病的基本病机，脾肾气虚则使病情进一步发展。现代药理研究表明[2]，参苓白术散健脾益气利湿，用于脾胃虚弱，健运失常；方中茯苓、白术、山药健脾助运；柴胡、葛根、升麻升举清阳；当归、赤芍、黄芪益气养血；薏苡仁、陈皮、砂仁健脾理气化湿；淫羊藿、续断补肾强身；桂枝活血通络、流畅经脉。LSM是可治性疾病，临床表现复杂多样，患儿易误诊，护士需提高对本病的认识，在护理中注意根据不同症候进行辨证，密切观察病情变化，及时与患儿家长沟通，科学合理安排饮食起居，严格执行医嘱，加强用药。根据中医辨证论治方法，我科采用健脾温肾方剂与左卡尼汀联合治疗，以达到健脾升清、补中益气、佐以补肾通络的效果，补充肉碱药物，可促进脂肪代谢，减少脂肪沉积，利于病情恢复。

[1]苏树蓉，中医儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2003：60-68.

[2]周仲瑛.中医内科学[M].第2版.北京：中国中医药出版社，2009：481-485.

[3]国家中医药管理局.中医病症诊断疗效标准[M].南京：南京大学出版社，1994：30-32.