颅内实质性血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗

陈慧溪 梁新强 蒋广元 宋星志

(广西区南溪山医院神经外科，桂林市 541002)

·临床研究·

颅内实质性血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗

陈慧溪 梁新强 蒋广元 宋星志

(广西区南溪山医院神经外科，桂林市 541002)

目的探讨颅内实质性血管母细胞瘤(intracranial solid hemoangioblastoma，ISH)的诊断方法和显微手术治疗效果。方法回顾性分析16例经显微手术治疗的ISH患者的临床资料。结果16例ISH患者的肿瘤均全切，治愈11例，好转2例，死亡3例。结论ISH是良性肿瘤，MRI和DSA是诊断颅内实质性血管母细胞瘤主要方法，显微手术切除肿瘤是最重要的治疗措施，优秀的显微外科技术可提高手术的疗效。巨大的或位于重要部位的实质性肿瘤仍是治疗的难题。

血管母细胞瘤；实质性肿瘤；显微外科；诊断

血管母细胞瘤通常又称为血管网状细胞瘤，发病率约占颅内肿瘤的1%～2%，占颅后窝肿瘤的10%左右。血管母细胞瘤是一种良性肿瘤，多为囊性，囊壁上有瘤结节，绝大部分病例经显微手术后能治愈，少数血管母细胞瘤为实质性，位于重要的部位，血供非常丰富，诊断和治疗较囊性者困难。本文回顾性分析2003年至2011年在我科接受手术治疗、临床资料完整的16例颅内实质性血管母细胞瘤(intracranial solid hemoangioblastoma，ISH)患者的诊治情况，重点讨论其诊断和治疗。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本组ISH患者16例，其中男性9例，女性7例，年龄17～56岁，平均为33岁，病程1周至3年。

1.2 临床表现 本组病例临床症状表现为头痛(7例)、头晕(12例)、呕吐(4例)、行走不稳(8例)、耳鸣(1例)、视力下降(2例)，病程1周到3年。

1.3 影像学检查 所有患者均行CT和MRI检查，6例患者行DSA检查。CT示等或稍低密度，增强后明显强化的类圆形病灶。MRI示等或长T1、长T2信号，增强明显均匀强化，在肿瘤内或周围可见血管流空表现。肿瘤位于小脑半球6例，小脑蚓部5例，脑干背侧、四脑室2例，延髓背侧1例，左额叶2例。肿瘤直径约2.5～5 cm。DSA可见浓密的肿瘤染色，可见主要供血动脉：小脑后下动脉供血4例，小脑上动脉供血1例，小脑上动脉和后下动脉均供血1例。所有病例均未行术前栓塞治疗。

1.4 手术治疗 16例病人均在全麻气管插管下手术，幕上肿瘤采用马蹄形切口，后颅窝肿瘤采用后颅窝正中直切口开颅，如肿瘤偏左或偏右则向相应方向倒钩切口。术中见肿瘤边界清楚，外观多呈紫红色，肿瘤表面有较多的迂曲扩张的动脉和静脉，沿边界分离，先处理供血动脉，后处理引流静脉，尽量做到完整切除肿瘤，避免分块切除肿瘤。术中出血500～5 500 mL。

2 结 果

本组16例ISH患者的肿瘤全部切除，术后神经功能好转或无变化13例，加重1例，死亡2例。死亡2例均为小脑蚓部肿瘤，直径均大于4 cm，在手术处理完供血动脉后，周围脑组织立即出现肿胀并伴有渗血，止血困难，术后出现术区血肿，最后脑干功能衰竭死亡。其余病例术后随访3个月至2年，均未见有肿瘤复发。

3 讨 论

血管母细胞瘤通常又称为血管网状细胞瘤，该病常与视网膜血管瘤/内脏先天性多发性囊肿或肿瘤等同时存在，组成特殊的综合征，称为von Hippel-Lindau综合征，或VHL病。本组患者均未发现和视网膜血管瘤/内脏先天性多发性囊肿或肿瘤等同时存在。目前对血管网状细胞瘤的组织发生学尚存有争议。以往认为这是一种良性的脑血管性肿瘤，但其肿瘤细胞第Ⅷ因子抗原的阴性染色结果，表明其非血管来源。2000年在WHO的中枢神经系统肿瘤分类中，将血管网状细胞瘤划归到脑膜组织来源的肿瘤之中[1]。

3.1 诊断 ISH的临床表现缺乏特异性，除检查发现有VHL综合征的表现而有助于临床诊断外，其诊断主要根据影像学检查[2]。CT、MRI是目前本病的主要诊断方式，其中MRI检查特别是增强扫描尤其重要。CT表现为等或稍低密度，增强后明显均匀强化的圆形或类圆形病灶。MRI典型表现为：T1像为等或长信号，T2像为长信号的圆形或类圆形病灶，T1、T2上都可见到瘤内或瘤周迂曲的血管流空影像，可对判断肿瘤的主要供血动脉和引流静脉有很大的帮助，增强明显均匀强化，边缘锐利，边界清楚。血管流空影像和增强表现为该肿瘤的MRI特征，对本病的正确诊断很有益处[3]。DSA表现为团块状的浓密的肿瘤染色，可显示肿瘤的供血动脉和引流静脉。造影检查有助于诊断，还有助于手术者掌握肿瘤的供血动脉和引流静脉，对切除肿瘤和控制出血有极大的帮助。

3.2 鉴别诊断 本病主要与富血供肿瘤鉴别，如听神经瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、转移瘤等。听神经瘤，发生在桥小脑角区，内听道常扩大，影像检查增强不如本病明显，血管流空少见；脑膜瘤，脑外肿瘤，很少发生囊变，增强明显均匀强化，多有脑膜伪征；室管膜瘤，多发脑室系统，增强时强化程度不如血管母细胞瘤明显，中间或周围一般无血管流空；髓母细胞瘤，多发于儿童，增强不如本病明显，单发转移瘤：瘤周常有大片水肿，增强一般环形或不均匀增强。

3.3 治疗 血管母细胞瘤对常规放疗不敏感，化疗的疗效尚不肯定，显微外科手术切除肿瘤是治疗的主要方法[4]。但由于肿瘤血供丰富，与脑干及颅神经的关系密切，手术操作的难度大。手术的原则为在显微镜下严格沿肿瘤的边界包膜分离，血管的处理遵循脑AVM的手术原则，先处理供血动脉再处理引流静脉，最后完整切除肿瘤。对于肿瘤较大者，可考虑术前先行肿瘤供血动脉的栓塞。术前栓塞的重要意义在于供血动脉栓塞后，肿瘤周围正常脑组织低灌注压状态发生改变，使术前低灌注压的脑组织有一适应过程，极大地减少了术中发生正常灌注压突破[5]。王忠诚等[6]手术治疗47例延髓血管母细胞瘤，认为对于延髓背侧大的实质性血管母细胞瘤行术前栓塞可以显著地减少手术后并发症[6]。但栓塞后的肿瘤质地变硬，不易牵拉，界面不易分离，因不能分块切除肿瘤，质地变硬的肿瘤多次牵拉，对周围脑组织的压迫及挫伤较重，术前栓塞又逐步减少。尽管如此，对于延髓背侧的实质性血管母细胞瘤，仍强调术前栓塞。Takeuchi等[7]研究认为术前栓塞供血动脉70%～80%以上，可以减少手术并发症，栓塞小于70%，并没有减少手术并发症[7]。

3.4 手术操作要点 我们认为注意以下几点有利于手术的顺利进行、减少并发症：①术前准备要充分，准备充足血源和凝血物质，有条件术中血液回输；准备血管阻断夹；术前详细阅片，特别是MRI和DSA，对肿瘤的血供、供血动脉和引流静脉的位置及肿瘤周围的关系要心中有数。②手术中使用显微技术，肿瘤有包膜，分离肿瘤严格沿包膜分离，血管的处理上遵循脑AVM的手术原则，先处理供血动脉再处理引流静脉。由于肿瘤的供血动脉常来自于肿瘤的深面和两侧，粗大的引流静脉又常位于肿瘤的表面，因此术中要注意识别，对一时难以鉴别的血管，可用暂时血管阻断夹阻断，一旦发现瘤体膨胀，应立即松开[8]。供血动脉全部处理后肿瘤回张力变小，体积缩小，引流静脉转为暗红色，术中荧光造影对判断肿瘤的供血动脉是否全部处理很有帮助。③肿瘤要尽量完整切除，忌未处理血管前穿刺或活检或分块切除肿瘤，否则可引起难以控制的大出血。如遇难以控制的出血时，可把全身平均血压降至8～9 kPa，有利于止血[8]。切不可惊慌失措，盲目烧灼和压迫填塞。在充足的血源支持下，找到出血部位进行控制，尽快切除肿瘤，往往肿瘤基本切除后出血即可得到控制。④对于肿瘤较大(大于4 cm)和延颈髓部位的肿瘤，为了减少手术中正常灌注压突破综合征的发生，可术前对肿瘤供血动脉进行栓塞，最好能栓塞供血动脉70%～80%以上，才有好的效果。

[1] 赵继宗.神经外科学[M].北京:人民卫生出版社,2007:447.

[2] 濮春华,蔡 瑜.后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和治疗[J].诊断学理论与实践,2004,3(2):86-88.

[3] 马永强,杨 宁.中枢神经系统血管母细胞瘤MRI特点分析[J].基础医学与临床,2005,25(6):534-538.

[4] Matsumoto K,Kammuki S.Hemangioblastoma and von Hippel-Lindau disease[J].Nippom Rinsho,1995,53(11):2672-2677.

[5] 延鹏翔,王忠诚,于春江,等.小脑实质性血管网织细胞瘤的诊断和显微外科治疗[J].中华外科杂志,2004,42(13):777-780.

[6] 王忠诚,张俊廷,刘阿力,等.延髓血管母细胞瘤47例报告[J].中华神经外科杂志,1999,15(5):263-269.

[7] Takeuchi S,Tanaka R.Surgical treatment of hemangioblastomas with presurgical endovascular embolization[J]. Neurol Med Chir (Tokyo),2001,41(5):246-252.

[8] 周良辅,杜固宏.后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和治疗[J].中国神经精神疾病杂志,1999,25(1):25-26.

Diagnosisandmicrosurgicaltreatmentofintracranialsolidhemangioblastoma

CHENHuixi,LIANGXinqiang,JIANGGuangyuan,SONGXingzhi

(DepartmentofNeurosurgery,NanxishanHospitalofGuangxi,Guilin541002,P.R.China)

ObjectiveTo discuss the diagnostic method and microsurgical treatment effect of intracranial solid hemangioblastoma.MethodsClinical data of 16 patients of intracranial solid hemangioblastoma were analyzed retrospectively.ResultThe tumors of all 16 patients were totally removed. Of all 16 patients, 11 cases were cured, 2 cases improved, 3 cases died after operation.ConclusionIntracranial solid hemangioblastoma is a benign tumor, MRI and DSA are its major means of diagnosis, microsurgical removal is its most important therapeutic method, and excellent microsurgical technique can improve its surgical efficacy. Huge or located in the important parts of a solid tumor still poses a challenge in its treatment.

Hemangioblastoma;Solid tumor; Microsurgery;Diagnosis

陈慧溪(1978～)，男，本科，主治医师，研究方向：颅底肿瘤。

R 651.1

B

1673-6575(2014)01-0055-03

10.11864/j.issn.1673.2014.01.18

2013-12-05

2014-01-25)