儿童脑动静脉畸形破裂出血并脑疝9例报告

石坚，黄红，姜智南，袁晓琪

儿童脑动静脉畸形破裂出血并脑疝9例报告

石坚，黄红，姜智南，袁晓琪

目的探讨儿童脑动静脉畸形破裂出血并脑疝的诊疗方法和治疗效果。方法选取进行治疗的脑动静脉畸形破裂出血并脑疝患儿9例，根据病情均急诊行开颅手术治疗，并获得6个月至1年的随访资料。结果完全恢复生活能力6例；部分恢复或可独立生活2例；需他人帮助1例。结论儿童脑动静脉畸形破裂出血并脑疝，外科手术的正确选择和恰当处理是关键。在治疗过程中，血肿清除同时切除畸形血管，对于儿童具有显著的治疗效果。

脑疝；脑动静脉畸形；临床诊断；治疗方法

脑动静脉畸形（CAVM）是一种先天性局部脑血管在发生学上的变异，其病变部位动脉、静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相接，形成了动、静脉之间的短路，产生了一系列脑血流动力学上的紊乱，产生多样的血管畸形。根据我国资料脑血管畸形中90%以上为CAVM[1]。一旦患儿CAVM破裂出血并形成脑疝，致死致残率极高。随着医学发展，对于儿童CAVM的诊断、治疗已有明显提高。明确诊断，尽快手术清除血肿，降低颅内压，缓解脑疝，切除畸形血管成为手术关键。本资料选取自2010年2月至2013年1月宁波市妇女儿童医院收治的CAVM破裂出血并脑疝患儿9例，均行急诊手术，现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组中男6例，女3例；年龄5～13岁；入院时一侧瞳孔散大8

例，双侧瞳孔散大1例，其中伴呼吸困难1例，偏瘫3例。就诊时间30min至4h。

1.2 影像学检查该组9例患儿均行急诊头颅CT平扫证实脑出血，出血量30～80m l，脑中线移位＞0.8 cm，同侧侧脑室不同程度受压，诊断脑疝，其中2例行电子计算机X射线断层扫描动脉造影成像术（CTA），7例因病情危急未行CTA、核磁共振扫描动脉成像术（MRA），及数字减影血管造影（DSA）检查。血肿位于颞顶叶5例、枕顶叶2例、颞叶2例，破入脑室4例。

1.3 手术治疗气管插管全麻下，急诊行血肿清除+去骨瓣减压术。术中均发现畸形血管团，其中畸形血管团全切除8例（主要供血动脉为小脑上动脉、大脑中动脉或大脑前动脉分支血管，引流至上矢状窦或横窦，血管团直径≤4.0 cm），术后DSA复查均未再发现有畸形血管团。未切除1例（病变位置较深且位于功能区，病变体积较大，术后DSA示主要供血动脉为大脑中动脉及后交通动脉，引流至上矢状窦，血管团直径为5 cm）后行介入治疗。

2 结果

术后经病理学及DSA检查均证实为CAVM破裂。本组无死亡病例，9例患儿均随访6个月至1年。以日常生活能力分级：完全恢复生活能力6例；部分恢复或可独立生活2例；需他人帮助1例。

3 讨论

CAVM是一种先天性的血管发育异常，儿童CAVM占儿童脑血管畸形的50%左右，约50%以上患儿首发症状为颅内出血。年龄越轻再出血机会越大，所以儿童及青少年患者明确诊断后应积极采取手术治疗。急诊手术的目的在于尽早清除血肿，解除占位效应和颅内高压，挽救患者的生命和神经功能。对CAVM的自然病程研究显示,CAVM每年颅内出血的发生率为2%～4%，首次出血后再出血的危险性为≥6%，每次出血有10%～15%的病死率[2]。因此，对已确诊的CAVM应尽早积极治疗。

本组急诊手术恢复优良者占88.9%。笔者认为，对于意识障碍程度较重、脑叶出血量较大、幕上血肿＞30m l或幕下血肿＞10m l者应积极手术（本组患儿出血量均达到手术标准），以防止血肿扩大破坏周围重要神经结构或脑疝进一步加剧。部分血肿位于功能区，超早期(出血后6 h内)手术对神经功能的恢复有良好效果，对已形成脑疝者更应行急诊手术。本组病例均在发病4 h内就诊，并行急诊手术，预后较为满意。术者在清除血肿的同时，切除范围较小的畸形血管团，可降低其引起反复出血的几率，术后不易出现新的神经功能障碍。对于病变范围较大者，予以阻断主要供血动脉，待术后病情稳定再择期处理，以免发生术后正常灌注压突破综合征。

诊疗体会：（1）血管团直径＜4cm以下可全切，4 cm以上很难达到全切目的；（2）如术前未做DSA，术中又不能显示畸形血管范围，不可盲目扩大手术范围，避免造成不必要的神经功能障碍；（3）术中采用去骨瓣减压，有利于术后脑疝恢复，在清除血肿并阻断供血动脉后完成手术，术后病情稳定行DSA检查；（4）小型CAVM、多支动脉供血的CAVM及单支静脉引流的CAVM易破裂出血，建议DSA检查时应着重对此三项指标进行描述，便于医师预测CAVM的出血倾向。通过DSA检查可了解手术切除CAVM情况，有残留的可考虑运用介入栓塞、伽玛刀治疗等手段。本组9例患儿术后进一步做DSA检查显示8例全部切除，本组1例患儿术后DSA显示畸形血管团残留，并行介入治疗，取得良好疗效。随访6个月至1年，预后优良8例，病残1例。

对于CAVM现在有多种治疗方法。（1）显微手术：目前，大多数观点仍然认为显微神经外科手术切除是治疗CAVM的主要方法。根据病情，可分为择期CAVM手术和CAVM破裂出血的显微手术。术前诊断明确，准备充分，术中处理得当，尽可能减少神经损伤，降低致残率，提高生存质量。赵继宗等[3]报道，采用显微手术切除CAVM患者2 086例，其中Sperzler-MartinⅠ级预后良好率达92%～100%，Ⅱ级良好率在达95%，Ⅲ级长期随访良好率达88.6%。(2)血管内介入治疗。随着栓塞材料及技术的不断发展，尤其是ONYX胶的出现，使得动静脉畸形的血管内介入治疗更广泛的用于临床。但栓塞治疗过程中仍伴随着诸多风险，比如发生正常灌注压突破、栓塞后出血以及导管滞留体内等。近年Weber等[4]应用ONYX胶对93例CAVM进行血管内栓塞后，经血管造影证实，单一栓塞术使得畸形血管团完全栓塞者占20%。(3)立体定向放射治疗。放射治疗可以应用于那些难以手术、位置深、小CAVM；介入栓塞可以应用于手术治疗前的辅助处理，以减少手术出血量和减小手术难度，特别是对Sperzler-M artin IV级病例。目前多采用综合治疗：对于小型、浅表、单支动脉供血的、非功能区的CAVM，无论显微外科手术还是血管内栓塞治疗或者立体定向放射治疗，均能取得满意的疗效[5]；但手术治疗能直接消除病灶，存在明显的优势，且并发症较少。对于深部的、大型的或重要功能区的CAVM，综合治疗具有一定的优越性；它拓展了CAVM治疗范围，而且能降低与治疗相关的各种并发症和病死率。所以，以显微神经外科技术为主导并与神经介入技术、神经放射外科以及神经麻醉学等多学科合作将成为处理高级别CAVM的趋势，并有望取得理想的疗效。

[1]段传志,黄庆,李铁林,等.脑动静脉畸形的诊治进展[J].国外医学:脑血管疾病分册, 1999,7(3):167-169.

[2]Paulsen RD,Steinbeig GK,Norbash AM, et al.Embolization of rolandic cortex arteriovenousmalformations[J].Neurosurgery,1999,44(3):479-484.

[3]赵继宗,王硕,隋大立,等.2086例脑动静脉畸形临床特征和手术治疗结果分析[J].中华神经外科杂志,2004,20(2):113-117.

[4]WeberW,Kis B,Siekmann R,etal.Endovascular treatment of intracranial arterio venousmalformationswith onyx:technical aspects[J].AJNRAm JNeuroradiol,2007, 28(2):371-377.

[5]雷霆,陈坚,陈劲草,等,小儿神经外科学[M].2版.北京:科学出版社,2011: 256-261.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.059

R726

A

1671-0800(2014)05-0612-02

315012宁波，宁波妇女儿童医院

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