主动脉瓣下狭窄(隔膜型)伴主动脉瓣脱垂误诊1例

赵颖军，李占全，袁龙，李强，乔兴科，石蕴琦

误诊误治分析

主动脉瓣下狭窄(隔膜型)伴主动脉瓣脱垂误诊1例

赵颖军，李占全，袁龙，李强，乔兴科，石蕴琦

主动脉瓣下狭窄；化学消融术；主动脉瓣脱垂

1 Bossert T,Walther T,Doll N,et al.AnomalouSorigin of right coronary artery from the pulmonary artery combined with aortic valve stenosis[J]. Ann Thorac Surg， 2005,79(1):347-348.

2 Alsaddique AA,Elsaegh MM,Fouda MA.Aortic valve replacement in a patient with an aberrant left coronary artery[J]. Asian Cardiovasc Thorac Ann,2003,11(2):169-170.

3 牟海萍，苏永红，姜虎.老年性主动脉瓣下狭窄的超声心动图分析[J].2009，19(12)：1635-1636.

4 侯传举，李燕萍，邓东安，等.成人分散性主动脉瓣下狭窄彩色多普勒超声心动图特征和规律性研究[J]. 中国超声医学杂志，2010，26(6)：538-541.

5 武或，吕清，王新房，等.超声心动图对主动脉瓣下狭窄的诊断价值[J]. 临床超声医学杂志， 2012，14(2)：104-107.

6 金成子.先天性主动脉瓣下狭窄合并右心室漏斗部狭窄一例[J]. 实用心脑血管杂志， 2012，20(11)：1801.

7 石卓，朱雄凯，邱芸香，等，小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗及疗效观察[J]. 中华小儿外科杂志，2012，33(8)：569-571.

110016 沈阳，辽宁省人民医院心血管内科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.035

2013-10-12)

患者，男，41岁。因中度活动出现胸闷、气短，加重1周入院。查体:T 36.3℃、HR 64次/min，BP 118/82 mm Hg。一般状态较差，慢性病容。叩诊心界略向左扩大，第5肋间位于左锁骨中线上，听诊心律齐，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音2/6级，向腋下及心底部传导，胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期喷射样杂音3/6级，向颈部传导。辅助检查:心电图示窦性心动过速，左室肥大伴复极异常。首次超声心动图示:LVIDd 49 mm、LVIDS31 mm、LA 40 mm、IVS13～20 mm、LVPW 14 mm、升主动脉46 mm，LVEF 65%，E/A<1,左室流出道狭窄，内径6 mm，室间隔与左室后壁非对称性肥厚，室间隔基底段20 mm、中间段13 mm、心尖段13 mm，二尖瓣活动曲线可见CD段及腱索收缩期前向运动；频谱多普勒显示：左室流出道可见五彩血流束向主动脉瓣及瓣上延伸，二尖瓣少至中等量返流，诊断:左室壁增厚，不除外肥厚型梗阻性心肌病；左房大，二尖瓣少至中等量返流；升主动脉增宽；左室收缩功能正常，舒张功能减低。临床诊断:肥厚型梗阻性心肌病， 主动脉瓣下狭窄， 二尖瓣关闭不全， 慢性心力衰竭？入院后行冠状动脉造影示：LM、LCX、RA及各分支正常，LAD 20%狭窄，间隔支发育正常；术中主动脉根部与左心室流出道同时测压，显示其压力阶差(LVOTG)平静时65 mm Hg，刺激出现室性早搏时116 mm Hg，符合化学消融标准；于右心室置入临时起搏器，确认第1间隔支为靶血管，行化学消融术。通过OTW中心腔注入无水乙醇0.5 ml(包括管路中的药物)时，监护心电图出现窦性心动过缓，心率50次/min，QRS增宽且伴有2∶1房室传导阻滞、短阵室速、交界性心律等多种心律失常;同时患者自觉胸闷、头晕、气短、大汗等不适症状，立即停止注射乙醇。对症给予阿托品、多巴胺、利多卡因、快速补充生理盐水等，不适症状减轻。观察1 h后复查冠状动脉造影，乙醇无渗漏，原S1间隔支及其他冠状动脉无变化，LVOTG同前，返回监护病房。次日心电监护显示III度AVB，交界性心律50次/min，第4天因心电监护出现与起搏器相关的室性早搏频发，关停临时起搏器24 h，交界心律稳定，心率50～70次/min，拔出临时起搏器。实验室检查：cTnT 1 018.00 pg/ml，符合化学消融术后心肌梗死。术后第5天患者自述咳嗽、气短，听诊双肺出现水泡音，下午再次发作呼吸困难，不能平卧。查体:HR 56次/min，BP 90/58 mm Hg，颜面、口唇发绀，全身大汗、双肺布满湿啰音，未闻及奔马律，诊断急性左心衰竭。复查超声心动图示：左室流出道近主动脉瓣8 mm处，见一膜型狭窄，内径8 mm，主动脉瓣呈三叶、无冠瓣疑似舒张期脱向左室流出道，开放可，关闭具裂隙，余瓣膜柔软不厚，开启良好，未见明确附加回声，其余结果同前。诊断：主动脉瓣下狭窄，隔膜型[1～5]；主动脉瓣无冠瓣脱垂？二尖瓣关闭不全，急性左心衰竭。当日夜间，呼吸困难加重，交界性心率48次/min，血氧饱和度由97%下降至48%，重新置入临时起搏器、气管插管、呼吸机辅助呼吸等抢救措施[6，7]。择日外科手术，术中探查可见主动脉瓣无冠瓣脱垂，瓣下10 mm见一环形膜状狭窄，位于二尖瓣前瓣与室间隔之间，中心口径约7～8 mm，二尖瓣叶增厚，室间隔肥厚。手术切除环状狭窄膜以后再次探查左室流出道，未见明显狭窄。随即切除二尖瓣前叶，置入国产二尖瓣及主动脉瓣各1枚，电击复律，仍为交界性心律，三度房室传导阻滞。切除瓣膜送检病理诊断:纤维瓣膜组织，部分区域变性。术后第7天患者自行恢复窦性心律，术后2周查体:主动脉瓣区、二尖瓣区收缩期杂音消失，可在相应区域分别闻及规律的机械瓣音。

讨论广义的主动脉口狭窄包括：主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄3种类型[4，7]，其中主动脉瓣下狭窄又分为：(1)肌肉型:左室流出道处肌肉肥厚；(2)膜型:主动脉瓣下1～3 cm左室流出道有纤维环或纤维脊；(3)隧道型:主动脉瓣发育不全，在左室流出道处有纤维性通道。超声心动图是鉴别3种类型的最主要手段。

本例虽然肥厚型梗阻性心肌病诊断正确，但分型错误，且没有发现合并主动脉瓣无冠瓣脱垂，导致首选化学消融术。患者自始至终没有出现主动脉瓣关闭不全的杂音，是漏诊无冠瓣脱垂的主要原因；其次在冠状动脉造影过程中没有行左心室造影使之失去再次发现的机会；最后消融前如果反复测量左心室至主动脉间的连续压力曲线，可能利于疾病诊断。