家族性背部弹力纤维瘤1例病例报道

孟胜蓝，蔡云婷，牛会军

（第三军医大学大坪医院野战外科研究所胸外科，重庆400042）

弹力纤维瘤是一种非常少见的结缔组织良性肿瘤。本文报道1例经手术病理证实的双侧背部弹力纤维瘤，结合诊治经过及文献复习进行讨论，以提高对该病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，女性，年龄64 岁，发现双侧肩胛下角包块6年，生长缓慢，2 个月前出现双侧包块部位疼痛，既往无外伤史及体力劳动史。家族史：患者有一姐姐10年前行右侧肩胛下角区包块切除，术后病理为弹力纤维瘤，术后5年左侧肩胛下发现硬质包块，考虑弹力纤维瘤，未手术。查体：双侧肩胛下角区域可扪及一直径约5 cm硬质类圆形包块，固定。入院后CT检查发现双侧背阔肌及前锯肌深面对称性病变，增强后不均匀强化，周围脂肪间隙清楚，见图1。胸部MRI：双侧对称性病变，位于背阔肌及前锯肌深面，增强后斑片状强化，周围脂肪间隙清晰，局部与肋骨骨膜关系紧密，见图2。

图1 胸部增强CT检查

图2 胸部MRI 检查

1.2 方法

1.2.1 手术方法 包块位于肩胛下角深面，左右大小分别为约6.0 cm ×5.0cm ×3.0cm及7.0cm ×6.0cm ×2.5 cm，质硬，活动较差，无包膜，表面均覆有脂肪组织，与双侧肋骨骨膜及前锯肌边界不清，手术完整切除双侧胸壁包块、周围脂肪组织及受累肌肉组织。

1.2.2 病理 术前穿刺：左侧胸壁包块纤维结缔组织增生。右侧术前未行穿刺。术后病理：双侧胸壁包块，主要由胶原纤维及粗大弹性纤维构成，考虑弹力纤维瘤。

2 讨 论

弹力纤维瘤于1961年由Javri 及Saxon 首次报道，因4例病变均位于背部，故将其命名为背部弹力纤维瘤。绝大多数患者发病部位为肩胛下角区域，背阔肌、前锯肌及菱形肌深面，第6～8 肋水平，可累及肋骨骨膜，多为单侧，也可双侧同时或先后发病。多发于中老年人，女性发病率明显高于男性。

目前关于该病病因及发病机制尚无定论。多数学者认为其与慢性损伤致弹力纤维过度增生、胶原蛋白变性有关［1］，但这并不能解释部分患者无明确外伤史及体力劳动史，而个别患者存在家族史。现已有不少弹力纤维瘤患者染色体异常和基因组学改变的报道［2］，这些结果均提示其更倾向于肿瘤性病变而非反应性改变。本文报道病例及其姐姐均无外伤史，也无上肢体力劳动史，支持其发病为肿瘤源性。

弹力纤维瘤最常见发病部位特定，为软组织肿块，周围可有脂肪间隙，其内多为纤维组织及脂肪组织。CT及MRI 检查具备较好的组织分辨能力，尤其MRI 可清晰分辨纤维组织及脂肪组织，根据其特征性病变部位及与周围组织关系，常可得出准确诊断［3］。本文所报道病例术前CT检查及MRI 检查定位准确，病变与周围组织关系显示清晰，尤其MRI 检查结果与术中情况及术后病理学特征基本完全相符，根据其结果术前已可得出准确诊断。术前穿刺活检由于软组织取材较少且局限，绝大多数病例均不能通过术前穿刺活检得到准确诊断，故如非术前确需与其他软组织恶性肿瘤鉴别，术前可不行穿刺活检。

弹力纤维瘤发展较慢，病程漫长，现已有的报道最长病程达67年，关于其手术指征尚未统一。国内有作者提出满足以下条件之一时可行手术切除：（1）病变大于5 cm；（2）有疼痛症状或活动受限；（3）无法与其他肿瘤鉴别［4］。由于病变无明显包膜，且常边界不清，行局部切除即可，迄今为止尚未见术后复发的病案报道。对于不能耐受外科手术的患者，有作者报道放射治疗亦有效。弹力纤维瘤绝大多数患者均为特征性肩胛下角区域发病，通过MRI 检查多数患者均可得到准确诊断，穿刺活检并非术前必需的检查手段，了解这些特点可尽可能减少患者的创伤及经济负担，对于病变不大且无明显症状的患者，可不行手术切除。

［1］ Briccoli A，Casadei R，Di Renzo M，et al.Elastofibroma dorsi［J］.Surg Today，2000，30（2）：147-152.

［2］ Hern ández JL，Rodr íguez-Parets JO，Valero JM，et al.Highresolution genome-wide analysis of chromosomal alterations in elastofibroma［J］.Virchows Arch，2010，456（6）：681-687.

［3］ Malghem J，Baudrez V，Lecouvet F，et al.Imaging study findings in elastofibroma dorsi［J］.Joint Bone Spine，2004，71（6）：536-541.

［4］ 王昌明，宋世兵，蒋斌，等.背部弹力纤维瘤10例诊治分析［J］.中华普通外科杂志，2009，24（10）：827-830.