儿童暴发性心肌炎的诊断与治疗

沈 兴，于 瑶，饶小红，杜 娟，熊小明

（1．泸州医学院附属医院儿科，四川 泸州646100；2．叙永县人民医院儿科，四川 叙永646400）

儿童心肌炎临床表现多样，可表现为伴随心电图改变的胸痛、心肌酶升高、心力衰竭、心源性休克，甚至毫无症状的猝死。尤其是暴发性心肌炎（Fulminant Myocarditis，FM），往往起病隐匿，进展快，病情危重，是威胁儿童健康的一个危急重症，也是临床容易漏诊误诊及导致医患纠纷的疾病之一。本文总结我院2006～2012年收治的6例暴发性心肌炎患儿的临床资料，现将诊治情况报告如下。

1 资料与方法

1．1 诊断标准 参照小儿FM的诊断标准［1］。对病情进展迅速、数小时或1～2天内出现急性心功能衰竭、心源性休克或阿－斯发作的患儿，在排除风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织性疾病及代谢性疾病的心肌损伤、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞（Atrioventricular block，AVB）、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进或药物等其他原因引起的继发性改变后确诊为FM。

1．2 一般资料 6例病人中男4例，女2例，年龄1岁10个月～13岁，平均5岁7个月。6例病人从起病至入院就诊时间最短10小时，最长3天。2例以腹痛呕吐就诊，其中1例在门诊发生猝死；2例以低热、抽搐、面色苍白就诊，1例被误诊为“乙型脑炎”收住传染科；1例年长儿以轻微咳嗽起病，3天后出现痰中带血丝，在门诊等待照片期间迅速进展为急性左心衰；1例以头痛呕吐心悸入院。6例患儿实验室辅助检查结果见表1，心脏彩超、心电图、胸片检查结果见表2。

1．3 治疗方法 病例2在门诊就诊过程中死亡。余5例患儿入院后即予密切心电监护，吸氧；急性左心衰并肺水肿者予机械通气维持呼吸。所有患儿均予大剂量维生素C及磷酸肌酸钠营养心肌，有和／或心力衰竭、心源性休克者在扩容基础上给予多巴胺、多巴酚丁胺改善循环，后期给予维持量地高辛、卡托普利、利尿剂等改善心功能，减轻心脏负荷。2例高Ⅱ°AVB或Ⅲ°AVB出现阿－斯发作者初期加用异丙肾上腺素以提高心率，无效后安置临时起搏器。所有病例均予抗病毒治疗及大剂量丙种球蛋白冲击治疗（1g／kg·d×2天），对心源性休克及高度房室传导阻滞患者同时予甲泼尼龙10mg／kg·d×3天治疗，之后改为泼尼松口服，根据病情1个月左右减停。

表1 6例患儿实验室辅助检查结果Table 1 The laboratory results of the patients

表2 6例患儿心脏彩超、心电图、胸片检查结果Table 2 Echocardiography，elctrocardiogram and X－ray findings of the six patients

2 结果

2．1 疗效 经积极治疗后，3例病人死亡，1例猝死，1例死于严重的心源性休克，1例死于严重的心力衰竭、肺水肿。存活3例，1例高Ⅱ°AVB和1例Ⅲ°AVB经1～2周的临时起搏治疗后恢复窦性节律，随访1～2年心功能恢复良好，动态心电图检测示窦性节律，偶发房性早搏和室性早搏；1例左心衰患儿经机械通气、利尿等对症支持治疗后好转，随访10个月，心脏大小及功能正常，心电图监测无心律失常发生。

2．2 典型病例1 男，13岁，因“头痛呕吐1天，心悸半天”入院。无发热、咳嗽、流涕，无腹痛、腹泻，无一过性黑蒙，无抽搐、昏迷。当地医院就诊发现心率缓慢，转入我院，门诊以“心动过缓、心肌炎？”收住入院。病前1～3周无明显呼吸道或消化道感染病史。入院时 T 36．8℃，R 20 次／分，HR 35 次／分，BP 66／40mmHg，体重34．5Kg，SPO282%，神萎，面色青灰，呼吸平稳，瞳孔对称等大，直径0．3cm，光反射灵敏，双肺呼吸音清晰，心界不大，最大左界位于第5肋间左锁骨中线内0．5cm，心尖搏动弥散，未扪及震颤，心浊音界不大，最大左界同视诊，心率缓慢，节律不齐，心音低钝，未闻及杂音；腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿，NS（－）。入院心电监护显示高Ⅱ°AVB，见图1，心肌损伤标志物回示肌钙蛋白I 28．147ng／ml，CK－MB76．99ng／ml，电 解 质 示 K＋3．51mmol／l，Na＋137．5mmol／l，Cl－97．7mmol／l，CO2－cp 15．8mmol／L，尿素 18．57mmol／L，尿酸 676．6mmol／L，ALT 313．7U／L，AST 8．8U／L，LDH 397．8U／L，血 常 规WBC 11．1×109／L，N 89．71%，L 6．82%，RBC 4．30×1012／L，Hb 123g／L，plt 213×109／L，拟诊 FM，高Ⅱ°AVB。立即予吸氧，心电监护，异丙肾上腺素（0．05～0．1）μg／Kg·min持续泵入，磷酸肌酸钠及维生素C营养心肌，并予人免疫球蛋白1g／kg·d×2天，甲泼尼龙10mg／kg·d×3天冲击治疗，同时予阿昔洛韦抗病毒治疗。由于异丙肾上腺素不能较好维持心率，于入院7小时后植入心脏临时起搏器（起搏频率60次／分，起搏电压5．0v，起搏灵敏度3mv）。患儿在起搏心率维持下血压回升至正常，濒死感消失，面色转红润。经上述治疗患儿病情逐渐好转，逐渐出现自主心律。住院5天后复查动态心电图示窦性心律，频发多源室早（占总心搏3‰），短阵室速，室内传导阻滞，T波改变；2周后动态心电图示窦性心律伴不齐，室早（占总心搏2‰），室性并行性心动过速6段，偶发房性早搏。停止心脏临时起搏治疗，继续营养心肌治疗4周。出院前复查心肌酶恢复至正常，动态心电图示窦性心律，偶发房性早搏，偶发室性早搏，室性并行心律，左右束支不同比例传导阻滞。随访1年，患儿无心累气促等不适，心电图为窦性心律，不完全右束支传导阻滞，超声心动图正常。

图1 Ⅱ°AVBFigure 1 Ⅱ°atrioventricular block

2．3 典型病例2 男，4．5岁半，因“呕吐10＋小时”于2011年12月23日晚10时30分来我院急诊就诊。病前1天在家服食冷牛奶，入院前10＋小时出现呕吐，非喷射状，无腹泻，诉中上腹阵发性疼痛，无发热。家属自行处理后呕吐无好转，当地市医院求诊，诊为“急性胃肠炎”，予补液等对症处理。处理后症状曾一度好转。但回家后再出现呕吐，仍无腹泻及发热，腹痛加剧，遂就诊于我院急诊。来院时查体：患儿面色稍苍白，精神稍萎靡，但神智清楚，对答切题，心电监护仪检测氧饱和度86%，心率101次／分，呼吸23次／分，心音尚有力，双肺呼吸音清晰，左手掌及前臂因外院输液引起肿胀，腹部压痛，患儿不能表述疼痛的准确部位，立即给予吸氧，患儿氧饱和度维持在86%～90%。为除外急腹症可能，欲予患儿作相关检查。在医生开检查单时患儿突然烦躁，自诉要解小便，解小便后患儿突然出现面色青紫，心跳呼吸骤停，经积极抢救后无效死亡，死亡后尸体解剖示心脏增大，心肌浊肿变性，并有广泛局灶性溶解坏死，镜下可见大量淋巴细胞弥漫性浸润及少量嗜酸性白细胞、单核细胞，间质充血水肿，见图2，符合FM病理检查改变。

图2 心肌细胞坏死 （HE×100）Figure 2 Myocyte necrosis（HE×100）

3 讨论

FM临床表现多样，发病时往往以心外症状起病，而且病情进展极快。一份关于FM统计发现，首发症状最多为发热、疲乏、咳嗽，而以呼吸困难为主要表现者仅占39%，以休克为首发症状者仅占29%［2］。往往从发病至明显症状出现的时间数小时至数天以内。这也是导致FM极易误诊的原因。本组6例患儿中2例误诊，1例腹痛呕吐误诊为“急性胃肠炎”，1例夏季起病，低热抽搐被误诊为“乙型脑炎”。这些均提示医务人员对不典型病例应动态观察病情变化，想到该病的可能性，尤其是腹痛呕吐或轻微咳嗽后出现与症状不相符的明显神萎、面色苍白尤应警惕。这有利于对FM的早期识别及抢救，同时在医患沟通时告知家属疾病多样性，避免不必要的医疗纠纷。在病情监测中尤应注意心电图变化，一些无明显原因解释的窦性心动过速，排除电解质紊乱后的ST段及T波改变亦应高度重视。心电图的动态改变对心肌炎的诊断往往比心肌酶的增高更有意义［3］。在心电图的改变中，注意少见的特殊类型心电图改变，如病理性Q波或ST断弓背向上抬高，即心肌梗死型心电图改变。本组患儿也有1例出现类似心电图改变。朱平等［4］报道7例成人酷似急性心肌梗死的重症心肌炎，心电图均成多导联的ST断弓背向上抬高。De Vetten［5］也报道1例新生儿心肌炎出现类似心肌梗死心电图改变。这可能与FM时炎性细胞或免疫沉积物损伤心肌或冠状动脉痉挛有关，而非真正的心肌梗死，应注意与其鉴别，必要时冠状动脉造影可帮助明确诊断。另外，新近发展起来的心脏核磁共振成像可较好了解FM时心肌水肿充血、心肌坏死或纤维化等改变［6］，临床医生可将其作为诊断FM时的辅助手段之一。

在治疗方面，目前对FM仍强调早期对症支持治疗，维持患儿正常心排血量以保持正常组织灌注。国外多采用体外膜肺、主动脉内球囊反搏等机械辅助措施［7］，国内条件限制，使用较少，也缺乏相关经验积累。静滴丙种球蛋白、应用免疫抑制剂在抢救FM的应用是近几年来关注的热点，但也是存在争议的地方。有研究报道，FM时大剂量的丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗帮助甚微［8］。但另一些资料显示，大剂量的丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗在成人或儿童FM抢救中有肯定疗效［9，10］。国内对儿童FM的抢救大多采用了该方案［1］。对于高度AVB患者及时的心脏临时起搏可提高抢救成功率，明显改善预后［11］。本组2例高度AVB患者采取临时起搏治疗后均存活，心功能也恢复正常。

4 结论

对FM早期诊断，及时干预，非常重要。在诊断时避免机械搬用诊断标准，动态观察病情，综合分析资料，可提高诊断准确率。治疗时早期应用肾上腺皮质激素、丙种球蛋白或临时起搏治疗可提高治愈率，改善预后。

［1］ 杜军保，张清友．暴发性心肌炎的诊断和紧急救治［J］．实用儿科临床杂志，2004，19（11）：925－927．

［2］ Aoyama N，Izumi T，Hiramori K，etal．National survey of fulminant myocarditis in Japan：therapeutic guidelines and longterm prognosis of using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis［J］．Circ J，2002，66（2）：133－144．

［3］ 张乾忠，马沛然，王 琍，等．儿童病毒性心肌炎的诊断和治疗［J］．中国实用儿科杂志，2003，18（10）：577－596．

［4］ 朱 平，宋治远，舒茂琴，等．酷似急性心肌梗死的重症心肌炎7例临床分析［J］．重庆医学，2012，41（12）：1178－1180．

［5］ De Vetten L，Bergman KA，Elzenga NJ，etal．Neonatal Myocardial Infarction or Myocarditis［J］．Pediatr Cardiol，2011，32（4）：492－497．

［6］ Friedrich MG，Sechtem U，Schulz－Menger J，et al．Cardiovascular magnetic resonance in myocarditis：a JACC white paper［J］．J Am Coll Cardiol，2009，53（17）：1475－1487．

［7］ Klugman D，Berger JT，Sable CA，et al．Pediatric patients hospitalized with myocarditis：a multi－institutional analysis［J］．Pediatr Cardiol，2010，31（2）：222－228．

［8］ Hyun JK，Gyeong－Hee Y，Hong RK．Clinical outcome of acute myocarditis in children according to treatment modalities［J］．Korean J Pediatr，2010，53（7）：745－752．

［9］ Hiroshi N，Yasuhiro U，Kazutoshi M．Successive immunosuppressive treatment of fulminant myocarditis that is refractory to mechanical circulatory support［J］．Am J Case Rep，2013，14：116－119．

［10］ Charles EC，Madeleine WC，Leslie TC．Recent clinical and translational research on pediatric myocarditis［J］．Prog Pediatr Cardiol，2011，32（1）：15－18．

［11］ 汪希珂，赵鹏举，李 筠，等．完全性房室传导阻滞的临床特点及治疗效果［J］．实用儿科临床杂志，2012，27（1）：36－40．