MSCT对Klippel-Feil综合征及其并发和继发表现的诊断价值

徐桂红

莱芜市莱城区口镇中心卫生院放射科，山东莱阳271114

MSCT对Klippel-Feil综合征及其并发和继发表现的诊断价值

徐桂红

莱芜市莱城区口镇中心卫生院放射科，山东莱阳271114

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)对Klippel-Feil综合征的诊断价值。方法采用16排螺旋CT对我院收治的18例Klippel-Feil综合征患者进行CT平扫及多平面重建，分析受累椎体和附件畸形形态、相应脊髓并发症以及椎间盘、黄韧带等的继发影像改变。结果18例Klippel-Feil综合征患者以C3和C4椎体受累较多见，均为50%（9/18例）；10例合并附件分割不全(55.56%)，6例(33.33%)合并脊髓空洞症；16例继发椎间盘突出(88.89%)，6例黄韧带肥厚(33.33%)。结论MSCT检查可以清晰地显示Klippel-Feil综合征的颈椎椎体和附件畸形、继发的颈椎退行性改变，而且还可以明确显示脊髓合并病变的有无及程度，从而更好地指导临床。

Klippel-Feil综合征；多层螺旋计算机体层摄影术

Klippel-Feil综合征是以两个以上颈椎融合为特征的先天性畸形，又称短颈畸形；该病是由Klippel和Feil首次报道，以往临床主要依靠X线或CT确诊，尤其是多层螺旋CT(MSCT)不仅可以显示颈椎椎体及附件的畸形状况，断层成像及多平面重建还可以对Klippel-Feil综合征并发和继发表现进行更为详细的显示[1-5]。本文将我院收治的18例Klippel-Feil综合征患者结合文献报道进行回顾性分析，探讨MSCT对Klippel-Feil综合征及其并发和继发影像学表现的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2008年12月—2014年5月间我院收治的Klippel-Feil综合征患者18例，其中男性11例，女性7例，年龄24～81岁，中位年龄45岁。主要症状为：颈部不适10例，活动受限8例，疼痛6例，一侧上肢麻木无力4例；3例无明显症状因外伤行颈椎MSCT检查时发现；查体发现5例存在颈短或发际低的体征。

1.2 扫描方法

应用GE公司Light Speed 16排螺旋CT(MSCT)行颈椎CT断层平扫，将扫描原始数据以1.25 mm层距进行薄层重建，然后传输至ADW 4.2工作站进行三维重建。有两位高年资放射科医师根据MSCT轴位断层扫描图像及三维重建图像进行盲法阅片。

1.3 统计学分析

采用SPSS 13.0软件包统计分析，对融合的阻滞椎上下层面的椎间盘突出例数进行χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

本文18例Klippel-Feil综合征MSCT表现为两个以上的颈椎分节异常，以C3和C4椎体受累较多见，均为50%（9/18例），椎体部分融合，椎间隙狭窄或消失，融合椎体常略小于正常椎体，融合椎前缘光滑，融合部见弧形凹陷呈“蜂腰状”（见图1）。

本文18例患者中10例合并附件分割不全(55.56%)，6例(33.33%)合并脊髓空洞症畸形，1例合并寰枕融合，2例同时合并附件分割不全及脊髓空洞症两种畸形（见图2）。

18例患者16例继发椎间盘突出(88.89%)，6例黄韧带肥厚(33.33%)，3例椎管狭窄，3例脊柱侧弯。融合的阻滞椎以上椎间盘突出者6例(33.33%)，阻滞椎以下突出者12例(66.67%)（其中2例为阻滞椎上下层面均有椎间盘突出）；经统计学分析差异具有统计学意义（χ2=4.00，P=0.046＜0.05）。

图1 颈椎矢状位MSCT重建图像示C2-3椎体融合呈“蜂腰状”（长箭），另见C2-3棘突融合分割不全（短箭）、寰椎与枕骨部分骨质融合（箭头）

图2 颈椎冠状位MSCT重建图像示C2-3椎体融合（长箭），寰椎与枕骨部分骨质融合

3 讨论

Klippel-Feil综合征(短颈畸形)为脊椎先天性发育异常的一种，是由于胚胎3～8周时分节不良所导致，少数有遗传性。致病因素有：病毒、皮质激素、胰岛素、维生素过多或过少以及孕妇多次X线照射等均可导致胎儿脊柱先天性畸形。1919年Feil将此畸形分为3种：①多节颈椎和上胸椎椎体融合；②2个颈椎融合，同时伴有环枕融合和半椎体；③颈椎融合并发下胸椎或上腰椎融合。但近年来多数作者认为只要颈椎有两个或以上椎体完全性或部分性融合，即可作出诊断[1-3]。

颈部短、后发际低以及颈部活动受限为Klippel-Feil综合征(短颈畸形)典型三联征，但同时具有以上3种征象者不足50%。短颈畸形常伴有其他畸形：60%合并脊柱侧凸；35%合并肾脏畸形；30%合并先天性肩胛骨畸形、高肩胛症等畸形。本组18例患者椎体畸形发生部位以C3、C4椎体稍著，以文献报道[4-6]的短颈畸形颈椎节段先天融合发生率C2-C3＞C4-C5＞颈胸交界相接近，仅一例发生于T2-T3。颈椎附件分割不全及脊髓空洞症是较为常见的两种并发畸形，在脊髓空洞症的诊断中MSCT中具有明显的优势。本组18例患者中6例(33.33%)合并脊髓空洞症，2例发现继发椎间盘突出所致颈髓受压表现。MSCT矢状位重建及三维成像对于病变的显示，更为直观立体，有利于指导临床制定治疗方案。

同时本组病例提示Klippel-Feil综合征患者继发椎间盘突出的几率较大88.89%，其中又以阻滞椎以下层面椎间盘突出为著(66.67%)，与文献研究[7-9]称下颈椎间盘突出较重相吻合；考虑与下位颈椎负荷较重有关，研究发现短颈畸形患者在颈椎动力位检查时病变阶段活动度降低，邻近节段活动度代偿性增加，尤以下位节段为著，长期的负荷加重，导致了下位颈椎椎间盘退变突出[10]。

既往临床上对Klippel-Feil综合征(短颈畸形)的诊断多通过X线检查发现颈椎融合畸形等骨性改变来进行诊断，MSCT检查则不但能够明确地显示颈椎融合的节段及程度，而且还可以发现合并的其他颈椎附件畸形，以及继发的椎间盘、椎管和黄韧带等的退行性改变。为治疗方案的选择提供可靠的依据。

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The Diagnostic Value of MSCT in the Concurrent and Secondary of Klippel-Feil syndrome

XU Guihong
Radiology Department,Laicheng District Kou Town Public Health Centers of Laiwu,Shandong 271114，China

ObjectiveTo explore the diagnosis value of MSCT in Klippel-Feil syndrome.Methods18 cases of were Klippel-Feil syndrome checked in MSCT,analysis the imaging of deformity of centrum and accessories,Spinal cord complications,regression of Intervertebral disc vertebral canal and yellow ligament.ResultsC3 and C4 centrum were inconvenienced 50%(9/18),55.56%of Accessories division were not complete,33.33%of Syringomyelia deformity,88.89%of herniated disk,33.33%thickening of ligamentum flavmn.ConclusionMSCT could clearly display the deformities and regression of spinal of Klippel-Feil syndrome,and help guide clinical treatment.

Klippel-Feil syndrome;Multidetector Computed Tomography

R682.1

A

1672-5654（2014）09（b）-0003-02

2014-07-28）

徐桂红(1977-)，女，山东莱芜人，主治医师，本科，主要从事骨肌系统的影像诊断工作。