任 悰 马继军 胡 坚△
患儿 女,12岁。主因皮疹4年,发热伴关节肿痛、乏力半年,发烧伴心前区痛1 d,于2012年7月31日入院。患儿4年前出现全身红斑及反复发作的较厚鳞屑样皮疹。半年前出现低热,同时伴双膝关节疼痛,无肿胀及局部皮温增高。2个月前手指甲出现“顶针样”改变。1个月前出现双手指关节、腕关节肿痛,晨起明显,活动后减轻。半个月前于外院诊为“银屑病型关节炎”,予泼尼松口服及卡泊三醇、丁酸氢化松外用。治疗后关节肿痛及皮疹减轻。入院前1 d体温38.5℃,同时伴心前区痛及胸闷,遂入我院。患儿父亲、祖父、姑姑均患“银屑病”。查体:体温38.3℃,呼吸22次/min,脉搏130次/min,血压110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神清,呼吸略促,四肢伸侧及胸腹部可见陈旧性点片状鳞屑样皮疹,头皮散在红色皮疹,伴有脱屑,双侧面颊可见对称性皮疹。口腔黏膜光滑,浅表淋巴结未触及,双扁桃体Ⅱ度肿大。心音有力,律齐,心率130次/min,各瓣膜听诊未闻及杂音。肺、腹查体未见异常。右手食指远端指间关节略肿胀,不伴活动受限。双手指甲可见顶针样改变。血常规:血红蛋白127 g/L,白细胞计数14.92×109/L,嗜中性粒细胞0.85,淋巴细胞0.10,C反应蛋白(CRP)正常。1,3-β-D-葡聚糖>1 000 ng/L。血抗核抗体(ANA)(+),抗Sm、抗RNP、抗SSA、抗SSB抗体均(+++)。C3 510(600~1 000)mg/L,C4 70(150~450) mg/L。类风湿因子(+)。血沉49(0~20)mm/1 h。HLA-B27(-)。抗CCP抗体(-)。肝、肾功能未见异常。手部X线:骨质及软骨未见异常。心电图示ST-T抬高。诊断:(1)系统性红斑狼疮(SLE)。(2)银屑病。给予泼尼松15 mg,每日1次,口服,双氯芬酸钠抗炎及磷酸肌酸钠营养心肌治疗,卡泊三醇及丁酸氢化松外用,入院第4天体温正常,关节肿痛无减轻,调整泼尼松40 mg/d,并予羟氯喹0.2 g,每日1次及氟康唑抗真菌治疗。入院6天,患儿仍有间断胸痛,考虑存在心脏损害,病情仍有活动,予甲基泼尼松龙(0.75 g/d)冲击治疗3 d,后予来氟米特口服治疗,关节肿痛及胸痛缓解,皮疹逐渐减轻。住院13 d体温平稳,复查心电图好转,1,3-β-D-葡聚糖降至正常,好转带药出院。随诊10个月余,患者病情稳定,银屑病样皮疹逐渐消退。
SLE合并银屑病很少见,尤其在儿童中更为罕见,本患儿银屑病样皮疹出现于SLE之前,且并未随SLE病情加重而加重,两者拥有独立的疾病进程,说明两种疾病并存于同一患者有一定的偶然性。Zalla等[1]发现1.1%的狼疮患者合并银屑病,而且在这些人中有45%为SLE,这其中一半以银屑病首发,而另一部分以SLE首发。虽然目前两者的病因不明,但大多数学者认为均与自身免疫功能紊乱有关。银屑病与SLE病情越重,红细胞天然免疫异常程度越重,还发现两者有共同的易感基因,皮损部位白细胞介素(IL)-27均有升高等,提示两者具有某种内在联系。
在治疗上,既要权衡轻重,又要尽量做到兼顾。糖皮质激素是SLE和银屑病常用的治疗药物,使用已比较成熟,可作为首选。而来氟米特对两者均有效[2],与糖皮质激素合用可减少前者的用量,从而降低不良反应的发生率。羟氯喹为治疗SLE的基础用药,与糖皮质激素连用对于并发皮疹SLE有较好的效果。抗疟药虽为银屑病的禁忌,但羟氯喹对于SLE及银屑病均有效。
[1]Zalla MJ,Muller SA.The coexistence of psoriasis with lupus erythe⁃matosus and other photosensitive disorders[J].Acta Derm Venereol Suppl(Stockh),1996,195:1-15.
[2]Sehgal VN,Verma P.Leflunomide:dermatologic perspective[J]. Dermatological Treatment,2013,24(2):89-95.