中国南方地区中青年和老年重症肌无力的临床特点对比

陈 娟 郑 龙 胡晓晴

(湖北民族学院附属医院神经内科，湖北 武汉 445000)

重症肌无力(MG)发病率为(8～20)/10万，患病率为50/10万〔1〕，任何年龄段均可发病，临床特点不尽相同。本研究回顾性分析我国南方地区中青年及老年MG患者的临床特点。

1 资料与方法

1.1观察对象 1980～2010年华中科技大学附属同济医院神经内科MG病例。老年MG 128例，其中男54例、女74例(男∶女=0.73∶1.00)，发病年龄61～82岁，平均(68.47±5.68)岁。一组为中青年MG 148例，发病年龄为21～60岁，其中男313例、女835例(男∶女=0.37∶1.00)，平均发病年龄(36.96±11.08)岁。其诊断标准为〔1〕：典型的临床症状(受累骨骼肌病态疲劳，活动后加重，休息后减轻,晨轻暮重)，新斯的明试验阳性可确诊。部分患者接受神经电生理检查低频重复刺激时动作电位波幅递减大于10%，或者行血清AchR抗体检测，滴度增高有助于诊断。

1.2临床分型标准〔1〕按改良的Osserman分型：Ⅰ型(眼肌型)，Ⅱa型(轻度全身型)，Ⅱb型(中度全身型)，Ⅲ型(急性重症型)，Ⅳ(迟发重症型)，V型(伴肌萎缩型) 。

1.3治疗方法 所有患者均按照“类固醇激素中剂量冲击小剂量维持并辅以抗胆碱酯酶抑制剂的方案”进行治疗〔2〕。抗胆碱酯酶药以吡啶斯的明为主，类固醇激素选用泼尼松5～30 mg/d，症状减轻后减量。病情波动者可合用丙种球蛋白0.4 g·kg-1·d-1，3～5 d应用，合并胸腺瘤、胸腺增生者行手术切除治疗，效果不明显者加用免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤等治疗。合并其他病者同时兼顾治疗。

1.4统计学处理 采用χ2检验。

2 结 果

2.1性别差异 两组间性别比差异有统计学意义(P<0.05)。

2.2首发症状 老年组患者首发症状主要为Ⅰ型，表现为上睑下垂或复视者占53.90%(69/128)、Ⅱ b型(即咽喉肌型)占37.50% (48/128)、Ⅱ a型，Ⅲ型，Ⅳ型，表现为不同程度四肢无力占8.59% (11/128)；中青年MG 患者的首发症状主要为Ⅰ型者占67.60% (776/1 148)、Ⅱ b型21.52% (247/1 148)、其余类型共占10.89% (125/1148)。两组患者均以眼肌受累为首发症状最多见，但咽喉肌无力发病者，即Ⅱ b型以老年MG多见，两组统计有显著差异(P<0.05)，而首发症状表现为Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅲ型、Ⅳ型者，两组统计无差异(P>0.05)。

2.3胸腺改变 胸腺改变情况以手术后病理检查情况为准。老年MG 患者中经影像学筛查为胸腺异常者中32例行胸腺切除术，病检结果显示合并胸腺瘤9例(28.13%)，胸腺增生者17例(53.12%)，胸腺正常者6例(18.75%)。同样中青年组中194例行胸腺切除术，病检结果显示合并胸腺瘤68例(35.05%)，合并胸腺增生者111例(57.22%)，正常者15例(7.73%)。老年组患者合并胸腺瘤比率明显低于中青年组(P<0.01)，从年龄分段来看中青年组40～59岁是胸腺瘤的高发时段。

2.4伴发疾病 老年MG患者中合并其他自身免疫相关性疾病25例(19.53%)，包括自身免疫性甲状腺疾病19例，白癜风1例，风湿性关节炎1例，系统性红斑狼疮1例；另外有10例(7.81%)合并原发性高血压、糖尿病、冠心病、胃溃疡等内科疾病。中青年组合并其他自身免疫性疾病103例(8.97%)，包括自身免疫性甲状腺疾病98例、风湿性关节炎3例、多发性肌炎1例与SLE 1例,白癜风1例；另外有18例(1.57%)合并癫痫、结核、糖尿病、十二指肠溃疡等疾病。其中老年组中甲亢患者16例(12.50%)，中青年组甲亢患者87例(7.57%)。由此可见老年组患者合并自身免疫病的比率更高，但两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)；老年组患者合并内科疾病的比率明显高于中青年组(P<0.05)。

2.5治疗方法的选择 对所有患者在前述基础治疗上，老年组需要给予其他免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺等)治疗29例(22.66%)，给予丙种球蛋白或血浆置换治疗14例(10.94%)。对中青年组患者需给予其他免疫抑制剂治疗52例(4.53%)，给予丙种球蛋白或血浆置换治疗45例(3.92%)。老年组使用免疫抑制剂的比率及接受丙球治疗者均明显高于中青年组(P<0.01)。

2.6发生危象的情况 出现三种危象中以肌无力危象者为最多，老年组共出现危象21例(16.40%)；中青年组197例(17.16%)，两组比较无统计学差异(P>0.05)。

3 讨 论

老年性MG所占比例小，占10.03%，而中青年MG发病占89.97%。虽然整体比例较小，但是比以往国内的报道有所上升。李保华等〔3〕报道老年起病的MG患者占3.2%，薛玉红等〔4〕报道占5.4%，魏雪飞等〔5〕等报道占23.04%。流行病学也证实了近年来老年MG发病有上升的趋势〔6〕。女性发病偏多与教材书上〔1〕记载一致，本研究说明随着年龄的增长，男性的发病逐渐增加。

老年MG合并胸腺瘤的情况低于中青年组〔7〕，但也有报道高于中青组的〔5〕，可能与样本大小及选取的住院病人的比例不同有关系。

文献报道MG患者伴甲状腺功能异常者为10%～40%，其中甲亢的发生率为2%～10%〔8〕。国内外MG病人接受糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗进行了观察，但缺少前瞻性多中心双盲对照〔9〕。有报道称南方地区老年发病比中青年相对病情要轻〔10〕。

4 参考文献

1吴 江.神经病学〔M〕.北京：人民卫生出版社,2005：341.

2杨明山.神经科急症诊断治疗学〔M〕.武汉：湖北科学技术出版社，1995：403-6.

3李保华,姜海平,唐冰杉.我国老年期重症肌无力的临床特点(附80例临床分析)〔J〕.中国老年学杂志，2000；20(7):222-4.

4薛玉红,李长凤.老年重症肌无力52例临床分析〔J〕.宁夏医学杂志，2009；31(7):616-8.

5魏雪飞，许贤豪，张 华.老年重症肌无力的临床特点(123例临床分析)〔J〕.中国神经免疫学和神经病学杂志，2003；10(10):219-22.

6Matsuda M,Dohi-Iijima N,Nakamura A,etal.Increase in incidence of elderly-onset patients with myasthenia gravis in Nagano Prefecture Japan〔J〕.Intern Med,2005；44：572-7.

7Lucchi M，Ricciardi R,Melfi F,etal.Association of thymoma and myasthenia gravis：oncological and neurological results of the surgical treatment〔J〕.Eur J Cardiothorac Surg,2009；35：812-6.

8刘卫彬，门丽娜，何雪桃，等.我国南方1520例重症肌无力患者的临床特点〔J〕.中国神经免疫学和神经病学杂志，2006；11(13)：326-9.

9Gold R，Schneider-Gold C.Current and future standards in treatment of myasthenia gravis〔J〕.Neurotherapeutics,2008；5：535-41.

10李旭华,张 旭,夏君慧,等.晚发型重症肌无力的临床免疫学研究〔J〕.浙江医学,2007；29(6)：524-6.