实质型血管母细胞瘤的MRI表现

李 波詹浩辉刘志敏陈 勇骆殿存

（1 郑州人民医院放射科，河南 郑州 450003；2 河南科技大学第二附属医院影像科，河南 洛阳 471000）

实质型血管母细胞瘤的MRI表现

李 波1詹浩辉2刘志敏1陈 勇1骆殿存1

（1 郑州人民医院放射科，河南 郑州 450003；2 河南科技大学第二附属医院影像科，河南 洛阳 471000）

目的 回顾性分析实质型血管母细胞瘤的MRI表现，提高对该病的认识及诊断水平。方法 回顾性分析7例经手术病理证实的实质型血管母细胞瘤患者的MRI资料，所有患者于术前均行平扫及增强扫描，其中4例行DWI扫描。结果 病灶均位于幕下，4例为单发病灶，3例为多发病灶，共17个病灶，位于小脑蚓部3个，小脑半球9个，桥小脑角区1个，小脑幕旁2个，延髓背侧2个，MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR序列等或稍低信号，3例可见明显灶周水肿，T2WI及FLAIR呈高信号，DWI b=1000，病灶呈等低信号，增强扫描肿瘤病灶呈均匀明显强化。结论 多发实质型血管母细胞瘤MRI扫描有一定特征性表现，单发实质型血管母细胞瘤，表现缺乏特征性，鉴别诊断困难。

血管母细胞瘤；磁共振；增强扫描

血管母细胞瘤是后颅窝常见的良性肿瘤，大多数表现为后颅窝的囊性占位，有典型的影像学表现，单纯实质型较为少见，鉴别诊断较为困难，笔者搜集2003年至2013年间，在我院经手术病理证实的实质型血管母细胞瘤患者的MRI资料，总结其影像学特征，旨在提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2003年7月至2013年5月间在我院经手术病理证实的7例实质型血管母细胞瘤，男4例，女3例，7例患者均有不同程度头痛，2例呕吐，5例步态不稳，症状持续7 d～3年。

1.2 仪器与方法

所有患者术前均行MRI平扫及增强扫描，其中3例行DWI扫描，扫描设备为3.0T磁共振扫描仪，头颅线圈，视野20 cm×20 cm，成像矩阵256×256，层厚7 mm，平扫行横轴位T1WI，T2WI，FLAIR及矢状位T1WI扫描，扫描参数：T1WI TR 447，TE 13；T2WI TR 4500 TE 106；FLAIR序列T2WI TR 8000，TE 108，DWI序列TR 3400，TE 102，增强扫描：对比剂采用Gd-DTPA 0.1 mmol/kg肘静脉注射。

1.3 影像资料分析

由两名有磁共振科主治医师对该组患者MRI资料按照观察项目进行共同分析，最后达成一致意见并记录分析结果。平扫序列上观察肿瘤的形态、部位、大小、数目、信号特征及灶周水肿，DWI序列观察病灶b=1000，并结合ADC图，判断病灶弥散受限程度，并测量ADC值，增强扫描观察肿瘤瘤体的强化方式及强化程度，并对平扫对肿瘤的形态学观察的内容做补充并以此为准。

2 结 果

2.1 肿瘤的形态学特征

7例患者病灶均位于幕下，共计17个病灶，其中3例为多发实质型血管母细胞瘤，4例为单发。位于小脑蚓部3个，小脑半球9个，桥小脑角区1个，小脑幕旁2个，延髓背侧2个，病灶多呈类圆形结节或肿块，边界清晰，较大的可见浅分叶，最小病灶直径约1.2 cm，最大者直径约4.2 cm，平均（3.27±0.52）cm。

2.2 肿瘤的MRI信号特征

病灶平扫T1WI呈低信号，T2WI和FLAIR呈高信号，3例行DWI序列扫描的患者病灶均表现为弥散不受限，灶周水肿表现为T2WI及FLAIR高信号，增强扫描后，所有实质型病灶均表现为显著均匀强化，与脑组织分界清晰。

3 讨 论

3.1 概述

血管母细胞瘤是一种良性血管源性肿瘤，发病原因是胚胎发育早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成的肿瘤[1]。本病好发于青少年，男性多发，好发于小脑。有两个发病年龄高峰，20～40岁和60岁以上，有家族遗传倾向，若伴有视网膜血管瘤或内脏病变称为VHL综合征[2]。本组病例均无VHL家族史，影像学检查也未发现其他器官囊肿或肿瘤。90%以上发生于小脑半球，也可发生于四脑室、脑干、脊髓及幕上，肿瘤可分为囊性和实质性两种类型，囊性变是其典型特征，在小脑半球者多为囊性，实质性的发生率较低，仅占30%左右，发生于幕上和脊髓的更为少见，本组病例小脑半球病灶9个占9/17，考虑到笔者搜集的病例均为实质型血管母细胞瘤，而小脑半球病变囊性者居多。

患者的临床表现取决于肿瘤所在部位及大小，主要临床症状有缓慢的颅内压增高，共济失调、吞咽困难、研究震颤等[3]，本组病例患者多以头痛、呕吐等颅内压增高表现前来就诊，多发实质性血管母细胞瘤手术困难，只能进行减瘤术，单发实质性血管母细胞瘤术后的复发率也高于囊性血管母细胞瘤，预后也较差，术前对患者做出准确的诊断具有重要的临床意义。

3.2 MRI特点

肿瘤瘤体一般为圆形或类圆形的肿块或结节，较大的可见浅分叶，MRI平扫T1WI多表现为低信号，T2WI表现为高信号，病变边界清晰，实质成分内可见小的坏死囊变区，增强后肿瘤病灶实质部分明显均一强化，原因是病灶为血管源性肿瘤，瘤体由不规则的毛细血管及血窦组成，血供十分丰富[4]。本组病例所有实性病灶均明显强化。本组有3例瘤周水肿明显，笔者分析原因可能为部分瘤体富含大量不成熟毛细血管导致毛细血管通透性增高，血管壁渗出较多，或者肿瘤压迫回流静脉导致静脉回流障碍所致[5]。

3.3 鉴别诊断

颅内实质性血管母细胞瘤较囊性血管母缺乏典型表现，需要与如下肿瘤及肿瘤样变鉴别[6,7]：①髓母细胞瘤：多见于儿童，多发于小脑蚓部，肿瘤信号均匀，强化程度不及血管母细胞瘤明显，另外瘤周血管不明显。②转移瘤：多发实质性血管母需与该病鉴别，转移瘤强化形态各异，且不如血管母细胞瘤强化程度强，信号均匀。转移瘤发病年龄一般较大，且病变不局限于幕下，且多位于皮髓质交界区，瘤周水肿明显，患者有肿瘤病史或可找到原发灶等。③动静脉畸形：一般无灶周水肿，强化明显但一般能显示供血动脉及粗大的引流静脉和畸形的血管团，周围脑组织通常因组织灌注不足而表现为萎缩。

综上所述，实质型血管母细胞瘤在颅内血管母细胞瘤中较为少见，单发实质型血管母细胞瘤缺乏特异性MRI表现特征，鉴别相对困难。多发实质型血管母细胞瘤表现具有特征性，鉴别诊断相对容易，但均需结合临床资料综合判断。

[1] 张会斌,张勇,王娟,等.小脑半球不典型血管网状细胞瘤7例MRI诊断[J].郑州大学学报:医学版,2010,45(5):862.

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[3] 张海兵,倪建明,徐骁,等.血管母细胞瘤的影像诊断[J].实用放射学杂志,2009,25(4): 461-464.

[4] 潘锋,周林江,沈健,等.中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI诊断[J].医学影像学杂志,2011,21(8):1132-1135.

[5] 张晓丹,金征宇,张燕,等.脊髓血管母细胞瘤的MRI表现[J].临床放射学杂志,2005,24(6):475-477.

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R445；R73

B

1671-8194（2014）20-0236-02