原发性髓外髓细胞肉瘤的临床病理观察

张毓静匡忠生

（1 广州中医药大学第一临床医学院2011级硕士，广东 广州 510405；2 广州中医药大学第一附属医院病理科，广东 广州 510405）

原发性髓外髓细胞肉瘤的临床病理观察

张毓静1匡忠生2

（1 广州中医药大学第一临床医学院2011级硕士，广东 广州 510405；2 广州中医药大学第一附属医院病理科，广东 广州 510405）

目的探讨髓外髓细胞肉瘤（myeloid sarcoma，MS）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，以加深对该病的认识。方法回顾性分析4例MS患者的临床、病理资料，结合相关文献分析MS的临床表现、病理组织学特点、治疗与预后。结果MS没有特定的发生部位，初始时常表现为孤立性肿块。病理组织学特点为由各阶段髓系细胞构成，常可见嗜酸性粒细胞。免疫组织化学示4例中，3例MPO阳性（75%），4例CD43阳性（100%），4例CD34阳性（100%），1例CD68阳性（25%）。2例在肿块切除后1年内局部复发，并进展为急性髓系白血病。结论MS主要依靠病理检查确诊，免疫组织化学对确诊具有重要作用。强有力的抗髓细胞白血病化疗可提高长期生存率。

髓细胞肉瘤；诊断；免疫组织化学

髓细胞肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是一种罕见的由髓系分化的幼稚细胞组成的髓外局限性肿瘤。MS的表现复杂多样，极易误诊。现对我院4例 MS病例进行回顾性分析，以提高对本病的认识。

1 临床资料

4例MS患者中，1例为我院病例，另3例为会诊病例。其中，男2例，女2例；年龄22～51岁。具体情况分别如下：例1：患者女性，51岁，卵巢、子宫巨大肿物，手术切除后未作放、化疗，半年后进展为髓细胞白血病死亡；例2：患者男性，38岁，前上纵隔肿物，手术切除后经5个疗程化疗，临床缓解，随访2年未见复发；例3：患者女性，48岁，升结肠肿物。手术切除后经多个疗程化疗，约1年局部复发，再半年后进展为髓细胞白血病，化疗中；例4：患者男性，22岁，胫骨髓腔肿物，局部手术切除后失访。

2 病理组织学、免疫组织化学观察

2.1 病理组织学观察

大体标本检查，切面4例中2例为灰白，1例为灰白灰红色，1例为灰黄色，均为实性，质细嫩，未见绿色改变。镜检，瘤细胞由不同分化阶段的髓系细胞构成，弥漫性浸润，其中1例见呈列兵样排列，其间见纤维束和小血管分隔。瘤细胞特点与类型、分化程度相关，但总的观察，一是细胞较原始，二是细胞多形性，可见各个分化阶段的中性、嗜酸性粒细胞，与文献报道一致[1]。本组4例中均见不成熟嗜酸性粒细胞。按组织学表现分为以下3型：①母细胞型（2例）：2例均见“星空”现象，局部组织结构常保留或残存，呈现沿肌束、脂肪间隔或腺体间浸润。细胞圆或椭圆形，浆少核大，核膜略厚，核仁明显；可见少量不成熟嗜酸性粒细胞（早、中幼细胞）；②未成熟型（1例）：核不规则或扭曲多样，染色质略细，有颗粒感，无核仁，可见散在不成熟嗜酸性粒细胞。③分化型（1例）： 细胞体积较小，形态多样，核呈长杆状、腊肠状、肾形或分叶状，浆胞丰富，浆内颗粒感明显。可见大量醒目的不成熟嗜酸性粒细胞。

2.2 免疫组织化学观察

本组4例中，3例MPO阳性（75%），4例CD43阳性（100%），4例CD34阳性（100%），4例LCA阳性（100%），1例CD68阳性（25%），1例CD99阳性（25%），1例CD117阳性（25%），1例CD8阳性（25%）。

3 讨 论

髓外MS是是髓外未成熟髓系细胞增生形成的一种恶性病变，特点是在髓外局部形成实质性破坏性肿块。可发生在任何解剖部位，淋巴结、皮肤、乳腺、眼眶、口腔、子宫、纵隔、小肠等相对较常受累[2]。发病年龄分布广，从5个月～89岁都有报道，儿童和青年较为多见，无明显性别差异。因瘤体富含髓过氧化物酶，肿瘤新鲜切面被空气氧化呈绿色而称之“绿色瘤”，但并非所有大体都显绿色，本组4例均不呈绿色。2001年WHO将MS分为粒细胞肉瘤、原单核细胞肉瘤，以及由三系造血细胞或主要由红系前体细胞或巨核细胞形成的肉瘤。

原发性MS无白血病表现，且发病部位不确定，临床表现多样，误诊率极高，最易误诊为淋巴瘤[3，4]。病理活检是诊断MS的重要手段。免疫组化对诊断和鉴别诊断起着关键性作用，因肿瘤细胞至少可表达一种以上的髓系相关抗原，如MPO，CD68、CD43、CD117等，各抗原的表达与肿瘤细胞分化程度有一定关系，联合使用多种抗体进行标记对MS的诊断具有重要作用。其中MPO最为敏感和特异，一直被认为是识别 MS的最有帮助的标志物，阳性表达率可达70%～90%，但分化程度较低的MS常不表达。CD43在MS中表达的阳性率高，阳性 强 度大，但特异性不高。溶菌酶及其相关抗原CD68虽可表达于髓系细胞，但主要在颗粒成熟的后期阶段表达，敏感性低于MPO。部分病例还可表达CD31和 CD34，而一般不表达 T 和 B 淋巴细胞分化抗原。结合CD68、CD43和CD20、CD3等可成功辨别出90%的MS。

MS半数以上有散在的中性粒、嗜酸性粒细胞分化。故应注意嗜酸性粒细胞、尤其是不成熟嗜酸性粒细胞的出现对诊断GS的提示作用，然后结合特异性免疫组化标记，与恶性淋巴瘤、低分化癌、神经内分泌肿瘤、尤文氏肉瘤鉴别。因MS可发生在任何解剖部位，有时可能会与一些特定部位的肿瘤或瘤样病变混淆。对于MPO，CD43阴性表达的病例诊断为MS需非常慎重。作者曾遇一例膝关节旁软组织肿块，细胞排列、形态与MS完全相似，MPO，CD43阴性，CD68弥漫强阳性，由于诊断思维上偏向于MS，拟诊为向原单核细胞分化的MS。后因临床提示肿块长入关节腔并见大量色素沉着，提示为色素沉着绒毛结节性滑膜炎，结合MPO，CD阴性43，CD68弥漫强阳性，正确解释为向组织细胞分化的增生滑膜细胞而避免了误诊为MS。

MS的治疗方法首选手术切除，然后行全身化疗[5]，并局部放疗。如不采取有效的化疗，则有可能在数月内转化为急性骨髓系白血病，若能及时治疗，约60%的患者不会发展为白血病[6]。

[1] 周志韶,朱岩,虞梅宁,等.粒细胞肉瘤18 例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2011,18(5):329-332.

[2] 郑昌成,吴竞生.原发性粒细胞肉瘤1例并文献复习[J].临床血液学杂志,2006,19(2):70-72.

[3] 叶杏浓,钱文斌.免疫组织化学染色在粒细胞肉瘤诊断中的应用及意[J].国际输血及血液学杂志,2006,29(6):529-531.

[4] 李印,张居芬.髓细胞肉瘤误诊为淋巴瘤临床病理分析[J].第四军医大学学报,2009,30(5):388.

[5] 董梅,冯奉仪,何小慧,等.非白血病性粒细胞肉瘤临床分析[J].北京医学,2009,31(9):526-528.

[6] Byrd JC,Edenfield WJ,Shields DJ,et al.Extramedullary myeloid cell tumors in acute nonlymphocytic leukemia: aclinical review[J].J Clin Oncol,1995,13(7):1800-1816.

R733.3

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1671-8194（2014）27-0283-02