类风湿关节炎的临床表现

2014-01-25 02:58
中国实用乡村医生杂志 2014年23期
关键词:血管炎滑膜类风湿

毕 莹

(中国医科大学附属第四医院风湿免疫科,沈阳110032)

类风湿关节炎的临床表现

毕 莹

(中国医科大学附属第四医院风湿免疫科,沈阳110032)

本文介绍类风湿关节炎的临床表现。

类风湿关节炎;临床表现

1 关节病变

类风湿关节炎(RA)可累及患者全身多个关节,其中近端指间关节、掌指关节或腕关节是RA最早易受累的关节,同时也是RA最具特征性的受累关节。

1.1 关节病变的特点

1.1.1 晨僵 关节较长时间不运动后,出现活动障碍、僵硬。持续时间>1 h意义较大,出现于>95%的RA患者,作为观察本病活动的指标之一,但主观性很强。

1.1.2 关节肿胀 常呈对称性、持续性,以手近端指间关节和腕关节最为多见。多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起,病程长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚引起。

1.1.3 关节痛和压痛 往往是最早的症状,多呈对称性,持续不缓解。最常出现的部位是腕、掌指、近端指间关节,其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。

1.1.4 关节畸形 常出现于病程中晚期,由于炎症侵蚀关节,关节周围肌肉萎缩痉挛,局部肌力失衡造成。最常见的畸形是腕和肘关节强直,呈“天鹅颈”及“纽扣花”样表现。

1.1.5 关节功能障碍 按轻重程度分为4级:Ⅰ级,能正常地进行日常生活和各项工作;Ⅱ级,可进行一般的日常生活和某种职业工作;Ⅲ级,可进行一般的日常生活;Ⅳ级,日常生活的自理和参与工作的能力均受限。

1.2 手和腕关节 几乎所有RA患者可见手和腕关节病变,早期病变主要是局部的滑膜炎症。近端指间关节成梭形肿胀、晨僵及压痛,有时伴有关节腔积液。掌指关节肿胀,以致关节间的生理凹陷面消失。腕关节受累主要表现为伸侧的弥漫性软组织肿胀及压痛。

病变累及肌腱时,有些患者可出现“扳机手”现象,即关节在活动中突然卡住,经慢慢活动后松解。腕骨掌面的滑膜增生,形成可触及的包块,并与腕横韧带压迫两者之间的正中神经,产生“腕管综合征”,表现为第1、2、3、4指的桡侧麻木、刺痛,腕掌侧痛,大鱼际肌无力和萎缩。

病变后期,RA患者可出现多种畸形。最常见的是“纽扣花”或“天鹅颈”样畸形。前者是因为侧韧带从近端指间关节两侧滑脱及痉挛导致,表现为近端指间关节屈曲,远端指间关节过伸。后者则是由于远端指间关节伸肌腱下移至关节两侧引起远端指间关节旁肌肉萎缩。腕关节最常见的畸形是尺桡关节破坏而导致的尺腕背侧半脱位、腕骨桡侧移位伴月骨尺侧移位。腕关节破坏也促成掌骨尺侧偏移的形成。

如果指间关节软骨及骨质存在广泛破坏和明显吸收,患者可出现一种最严重的畸形——“吸收性关节病”。由于指骨缩短可见关节处有过多皮肤皱褶,指骨可“嵌入”软组织内或被拉出,像“望远镜”样缩短或拉长,称为“望远镜手”。

1.3 肘关节 肘关节病变出现的几率为20%。早期症状为伸肘受限,关节肿胀、压痛,不少患者呈“无痛性”肘关节炎,运动障碍出现较晚。尺骨鹰嘴和桡骨头之间常出现关节积液。30%左右的RA患者可出现位于尺骨鹰嘴或前臂近端伸侧的类风湿结节,多位于皮下,无痛、质硬、边界清楚。有时结节可液化形成囊状结构,结节表面的皮肤容易破损,形成溃疡,并引起感染。体检时可发现肘关节有压痛,或在鹰嘴旁及肘后触及类风湿结节或增厚的滑囊。

1.4 肩关节 肩关节受累比较常见。病变不仅可侵犯盂肱关节,亦可侵犯远端锁骨、肩部的滑膜以及颈部、胸部的肌肉。表现为肩部活动受限和疼痛。肩锁关节受累比较常见,嘱患者向前胸收臂,可诱发该关节疼痛。肩峰前下方的软组织肿胀隆起,提示肩峰下滑囊炎和盂肱关节积液,以前者较为多见,囊肿有时会在过高的压力下胀破。全关节受累时可见整个肩部肿胀。韧带亦可受累,突然韧带撕裂和损伤可引起局部肿胀疼痛。

1.5 膝关节 膝关节受累可达90%。以膝关节为首发部位者占10%。临床上表现为膝关节疼痛、肿胀及活动受限。髌前浅滑膜囊、髌下浅滑膜囊、鹅足滑膜囊、胫骨内髁远端滑膜囊、半膜肌后内滑膜囊和腓肠肌后外侧滑膜囊常常受累。当膝部有炎症时,冷膝征消失。早期少量积液表现为“膨出征”,随着积液量增加,“膨出征”消失,出现浮髌试验阳性。积液增多后影响伸膝,患者被迫保持屈膝位,行走和站立时均感费力。有明显膝关节积液者,关节内压力可将积液挤入膝后滑囊,形成窝囊肿或称Baker囊肿。缓慢形成的Baker囊肿可无疼痛,仅表现为局部包块。关节的软骨组织受侵后变薄,使得关节两侧的侧副韧带和腔内的交叉韧带松弛,从而影响膝部稳定性。屈膝150°时,左右摇摆小腿可见其摆动幅度增大。

1.6 髋关节 约有5%的RA患者髋关节受累。由于髋关节位置较深,常难以发现。RA进展期时,受累者可>50%。表现为髋关节活动时疼痛,疼痛可沿大腿前内侧向膝部放射,还表现为内旋受限或腹股沟区疼痛。髋外侧的疼痛多提示大转子滑囊炎,而非髋关节滑膜炎的表现,外观上难以发现髋关节肿胀。患者为了舒适,患肢常处于轻度屈曲和外旋状态,“4”字试验阳性有助于诊断髋关节滑膜炎或积液。

1.7 足和踝关节 RA早期时,即有足部受累。以跖趾关节最为常见,少有远端趾间关节受累。跖趾关节的炎症以及趾骨间韧带受牵拉,使足面变宽,患者常诉“鞋不合脚,穿着疼痛。”跖趾关节在滑膜炎和重力的作用下逐渐出现背侧半脱位,表现为足趾屈曲,称为“锤状趾”。病程延长时可出现趾外翻、趾滑囊炎及足跖趾关节腱鞘炎。胫神经在经过跗管时受压,影响其分支内侧和外侧足底神经的功能,导致足底和踝部疼痛、麻木和烧灼感,叩击跗管可引发疼痛加重和感觉异常,称为“跗管综合征”。

踝关节受累较少见。但是,在重症进展性RA患者中,踝关节病变则比较常见。临床上表现为踝关节疼痛、内外侧肿胀及囊性结构形成。病变可使连接胫骨、腓骨、距骨间的韧带松弛,影响踝关节的稳定性。软骨破坏使骨面直接接触产生摩擦感。晚期病例则出现踝关节旋前及外翻畸形。

1.8 脊柱关节 寰枢关节是RA患者最常受累的脊柱关节。该关节属可动滑膜关节。在RA早期,约20%~30%的患者伴寰枢关节受累,出现声音嘶哑或咽痛。中、重症RA患者,该关节病变发生率可达54%。临床上表现为颈部疼痛,或放射至枕部、耳前、上背部甚至两臂,并随吞咽动作而加重。患者常感颈部无力或感觉异常。重症病例可因侵蚀性关节破坏及周围肌肉和韧带萎缩,出现寰枢关节脱位。临床上,向前半脱位最多,其次为向后脱位。极少数病例可发生向侧方脱位或寰枢关节侧移后齿突向上压迫枕骨大孔。X线、CT及磁共振(MRI)检查对判断寰枢关节病变的性质及程度帮助极大。其他颈椎关节、胸及腰椎关节受累少见。RA病程较长或年龄较大的患者,常伴发脊柱退行性变,临床上可有腰背部和四肢的疼痛、麻木或神经根刺激症状。

1.9 颞颌关节 颞颌关节受累比较常见。大约80%的RA患者在影像学检查中可见该关节侵蚀。约有50%的患者伴有张口受限和关节痛,晚期可出现下颌缩短或“呆下巴”畸形。患者耳部前缘有触痛,张口和闭口活动时可有摩擦感。有时患者会出现颞颌关节突发疼痛,无法闭口。颞颌关节的影像学表现包括骨骼侵蚀及囊性变、骨质疏松、颞骨关节盂变平等。

1.10 胸锁关节和胸骨柄体关节 这两个关节皆具有滑膜组织和软骨盘,受累时表现为局部的压痛,肿胀多不明显。患者侧卧时出现胸锁关节痛的症状。文献报道,约30%~70%的RA患者在CT检查时可见关节周围骨质疏松、骨皮质不规整、象牙化,纤维软骨缩短,晚期可出现胸锁关节半脱位畸形以及骨性强直的表现。胸骨病变影响呼吸,患者容易继发呼吸道感染。

1.11 环杓关节 环杓关节内衬有滑膜,其运动调节声带的位置,从而决定声调的高低。RA患者中该关节受累并不少见。当环杓关节发生炎症而活动受限时,会有声嘶、喉部闷胀和异物感等表现。疼痛可向耳部放射,说话、吞咽时加重。如声带向内收不能开放,会出现吸气性喘鸣,甚至窒息。喉镜检查时可见局部红肿、声带活动不灵活。

1.12 听小骨 RA患者的听小骨受累可出现听力减退。研究发现,RA患者听小骨间结合的松弛程度比对照组显著增加,听小骨可由于滑膜侵蚀而变短。

2 关节外表现

2.1 类风湿结节 是本病较为常见的关节外表现,可见于20%~30%的RA患者,多与类风湿因子相伴,很少见于类风湿因子(RF)阴性患者,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、足跟、坐骨结节等处。结节可以单发或多发,直径数毫米至2 cm,质地较硬,常与其下的骨面粘连。病理显示肉芽肿样改变,结节中央是纤维素样坏死,其外包绕大量成纤维细胞。几乎所有脏器如心、肺、眼等均可累及。有类风湿结节的RA患者RF多为阳性。在罕见的情况下,这些结节也可在无明显关节炎的情况下存在。双手大量的结节、RF阳性、间歇性滑膜炎急性复发加重、指趾软骨下囊性变,这些可称为“类风湿结节病”。

2.2 血管炎 尸检资料显示,RA患者血管炎的发生率为25%,多见于病程较长的患者。有血管炎的RA患者多伴有高滴度RF、低补体血症、冷球蛋白血症以及血清中含有大量免疫复合物。患者多有血沉增快、贫血、血小板增多以及白、球蛋白浓度减低等异常表现。类风湿血管炎的病理特点为全动脉炎。每层血管壁都有单核细胞浸润,病变活跃时可见纤维素样坏死,内膜增生易导致血栓的形成。皮肤是小血管炎最常累及的部位,可导致皮疹、甲周小面积的皮肤梗死、指端坏疽、腿部溃疡。在这些血管壁上可有免疫复合物沉积。若较大的血管受累,则病理改变类似于结节性多动脉炎。另外,也有静脉炎的报道。神经血管病可以是血管炎的唯一表现,常见的两种模式为轻度的末梢感觉神经病和严重的感觉运动神经病(多发性单神经炎)。血管炎的表现常有波动性,其活动性与关节滑膜炎的活动性并不一致,如果系统性血管炎为RA的首发症状,提示预后不佳。

临床血管炎通常表现为:①肢体远端动脉炎;②外周神经病变;③皮肤溃疡(包括坏疽性脓皮病);④心包炎;⑤内脏动脉炎,包括心脏、肺脏、肠道、肾脏、肝脏、脾脏、胰腺、淋巴结和睾丸;⑥可触性紫癜。2.3 肺 肺部受累较常见,有时可为首发症状。RA的肺部病变至少有5种形式。

2.3.1 胸膜疾病 大约20%的RA患者可出现胸膜疾病,多见于RF阳性、有类风湿结节及男性患者,与关节炎同时起病,少有临床症状,为单侧或双侧的少量胸腔积液。RA渗出液特点为:糖100~500 mg/ L;蛋白>40 g/L;细胞(单核细胞)100~3 500/mm3;乳酸脱氢酶升高;人总溶血补体(CH50)下降。

2.3.2 肺间质纤维化 是最常见的肺部病变,约见于30%的RA患者。多数情况下关节炎发生在先,但也有肺纤维化首先出现的病例。其临床表现与特发性肺纤维化相似,但症状稍轻,伴有杵状指者比较常见。间质细胞的反应性增高被认为是RA患者肺间质纤维化的原因。体检发现肺部有高调、弥散的干啰音。病理发现单核细胞浸润中出现弥漫性纤维化。最主要的功能缺陷是气体弥散能力下降导致肺泡毛细血管气体交换功能受损。放射学检查显示双肺弥散性网状或网状结节样改变,逐步进展为X线蜂窝状改变及高分辨CT特征性网格状改变。

2.3.3 结节性肺病 可为单发,也可为簇状聚集。尘肺患者合并RA时,易出现大量肺结节,称为Caplan综合征,也称风湿性尘肺病。结节可有腔洞形成,引起支气管胸膜瘘。

2.3.4 支气管炎 间质性肺炎持续进展形成肺泡支气管炎、呼吸衰竭直至死亡,是罕见的临床表现。病理研究表明,支气管和肺泡存在疏松的细胞性纤维化和蛋白质性渗出。

2.3.5 肺动脉高压 RA合并肺动脉高压较为常见。非创伤性超声心动图检查提示轻度的肺动脉高压可见于>30%患者,这些患者中大多数无临床症状。

2.4 心脏 多见于RF阳性、有类风湿结节的患者,临床多无症状。RA患者合并心脏病变以心包受累最为常见。约50%有心包炎的RA患者同时合并胸腔积液,急性心包炎可见于病程中任何阶段。心包积液中可检出RF、免疫复合物、多形核白细胞和红细胞,胆固醇浓度高。心脏B超检查心室功能良好,而临床上却出现心功能的恶化,要高度警惕限制性心包炎。RA患者可因结节性肉芽肿或弥漫性纤维化引起心肌损害,肉芽肿型病变类似于皮下结节,具有特异性。单核细胞弥漫性浸润心肌,但即使整个心肌全受累,也可以没有临床表现。30%患者可有心脏瓣膜受累,只有少数患者出现瓣膜关闭不全,瓣膜狭窄者比较少见,病理改变主要为弥漫增厚及纤维化。肉芽肿、血管炎和心包炎继续发展,可以影响心脏的传导系统,导致心律失常,包括部分或完全束支传导阻滞。严重的RA患者伴有血管炎活跃时可出现心肌梗死,其基本改变为冠状动脉炎。

2.5 肾脏 RA很少直接累及肾脏,但常由于治疗而间接受损。淀粉样变是慢性RA尤其是Still病的一种并发症。滥用非那西汀类药物可导致肾乳头坏死。水杨酸及其他非甾体抗炎药(NSAIDs)也能引起异常。金制剂和青霉胺治疗可导致膜性肾病。肾功能受损的程度与RA的病程、活动性、类风湿结节、RF阳性相关。RA患者的淀粉样变由AA蛋白沉积所导致,肾脏为主要沉积部位,但临床上出现肾衰的患者较少。

2.6 神经系统 分为中枢性和外周性。外周神经受压是RA患者神经系统受累最常见的形式,通常是由于神经通过炎症增生的滑膜和一个固定结构之间受到压迫所致,如腕管综合征。常隐匿起病,多从感觉系统开始,出现神经支配区感觉异常、疼痛,随后受累神经支配的肌肉无力,甚至萎缩。中枢神经系统的病变绝大多数是继发于颈椎破坏后的脊髓或脑干损伤。

2.7 皮肤 RA患者最常见的皮肤病变是类风湿结节,但还有其他表现。可能与潜在的滑膜炎有关,手指的皮肤变薄且萎缩,掌侧红斑很常见,但雷诺现象少见。血管炎表现多样,可从少见的甲襞梗死至深部侵蚀性结痂性坏疽性脓皮病。RA患者皮肤可触性紫癜常是药物反应,但也可以是原发的。在躯干见到网状青斑、暗红色紫癜、无症状的色素脱失,这些都是深部皮肤血管病变的指征。

2.8 血液系统 大部分RA患者有轻度的正细胞低色素性贫血,与血沉升高和病情活动性一致。RA患者贫血的原因很多,除铁利用障碍外,亦可能与骨髓对促红细胞生成素的反应下降、无效红细胞生成、红细胞寿命缩短及对红细胞吞噬作用增强有关,25%患者对铁剂治疗有反应,所有患者均有叶酸和维生素B12缺乏。40%的严重RF阳性患者有嗜酸粒细胞增多。血小板增多见于活动性RA患者,其程度与有活动性滑膜炎的关节数和关节外表现相关。淋巴结肿大常见于活动性RA患者,在腋窝、滑车上均可触及肿大、活动、无痛的淋巴结。2.9 胃肠道 在病情活动或并存有其他关节外病变的RA患者中,消化道病变的发病率较高。临床上可有消化不良、消化道溃疡甚至穿孔等表现。与各种治疗药物(如NSAIDs)导致的消化道症状很难区分。

R593.22

A

1672-7185(2014)23-0003-04

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.23.003

2014-03-13)

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