原发支气管良性颗粒细胞瘤1例*

魏建国 袁晓露 孙爱静

患者男性，60岁，因咯血1个月，发热胸闷7天于2011年7月入院。入院查体：口唇无发绀，轻度喘息貌，双肺呼吸音粗，有散在湿啰音；叩诊无异常；浅表淋巴结未触及肿大，余未见明显异常。外院胸部X线片示：左侧肺门半球形结节影，大小约70 mm×45 mm；于外院行支气管镜检查示：左主支气管下叶背段开口处紧贴管壁可见2个白色小结节，大小约100 mm×75 mm，将左半支气管管腔堵塞，初步诊断为错构瘤。病理活检诊断为颗粒细胞瘤。随后行左下叶背段新生物氩离子束及冷冻介入治疗并送病理检查。大体检查：送检破碎组织一堆，总体积约90 mm×65 mm，颜色灰白淡黄。HE形态学特征：肿瘤无包膜，位于支气管假复层纤毛柱状上皮黏膜下，由巢状、片状排列的圆形或多边形细胞组成；瘤细胞核小、卵圆形或胖梭形，居于细胞中央，可见核仁；胞质丰富，呈嗜伊红染细颗粒状；瘤细胞无异型性，未见核分裂象及坏死。免疫组化结果：S-100、多肽抗原（CD68）、波形蛋白（Vimentin）、神经特异性烯醇化酶（NSE）、肌原调节蛋白（MyoD1）、突触素（Syn）、糖原染色（PAS）均（+），其余细胞角蛋白（CK）、上皮细胞膜抗原（EMA）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、CD117、DOG-1、CD34、嗜铬素（CgA）均（-）。病理诊断：（左主支气管）颗粒细胞瘤。

小结 颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GCT）是一种少见的软组织肿瘤，目前多数认为其来自神经鞘Schwann细胞。发生在支气管的GCT极其罕见［1］，任何年龄均可发生，成年女性患者多见，缺乏特征性临床及影像学表现，多数患者因肿物阻塞支气管，而出现咳嗽、咳痰、咯血、气短、发热等症状［2］。本例发生在老年男性患者的气管，临床上以咳血为首发表现而入院，通常由肿瘤的外观来鉴别其良恶性非常困难，确诊主要依靠病理学和免疫组织化学检查。大体上GCT多呈有蒂或无蒂息肉状隆起突入支气管管腔内，切面为分叶状，灰白淡黄色，质地中等，与周围组织界限清楚，但无包膜。显微镜下观察：瘤细胞呈圆形、卵圆形或多边形，胞质丰富，含大量的嗜伊红染颗粒，细胞核小，可见核仁。免疫组化主要表达S-100、Vimentin、CD68等，而CK和EMA均阴性，表明为间叶软组织来源。本例发现该肿瘤细胞胞浆还可表达MyoD1，这也是曾被称为颗粒型肌母细胞瘤的原因之一，而横纹肌来源的肿瘤细胞胞核MyoD1阳性。

GCT主要与以下疾病进行鉴别诊断：1）上皮样平滑肌瘤：瘤细胞呈梭形，胞质红染，胞质内嗜酸性颗粒不如GCT明显，免疫组化表达肌源性标记SMA和Demin，而S-100表达阴性。2）胃肠道外间质瘤：瘤细胞胞质染色比GCT淡，且免疫组化CD117和DOG-1阳性。3）横纹肌瘤：胞质内含的是糖原，梭形细胞间可见典型的带状或节细胞样的横纹肌母细胞，且Myogenin、Desmin、Myoglobin标记阳性。4）嗜酸细胞型类癌：通常形成器官样结构，间质血窦丰富，胞质中等红染，神经内分泌标记CgA、Syn、CD56阳性，而S-100、CD68、MyoD1阴性。5）冬眠瘤：胞质内颗粒较小，且不同于GCT内的嗜酸性颗粒，常含有较大的空泡，且脂肪染色阳性，而GCT脂肪染色阴性。

绝大多数GCT生长缓慢，具有良性的生物学行为，但也有恶性GCT的报道，并且良恶性在组织形态学上极为相似，目前仍无统一的诊断良恶性的组织学标准，若肿瘤生长速度较快，肿瘤较大，出现细胞异型性及核分裂象，且出现肿瘤性坏死等提示恶性的可能性大；伴有转移时，提示为恶性GCT［3］。目前鲜见恶性支气管GCT的报道，治疗以手术彻底切除肿瘤为主，亦可在支气管镜下用激光或微波等切除肿瘤，彻底切除后肿瘤不复发，本例患者术后未行任何辅助治疗，密切随访24个月，患者情况良好，未见肿瘤复发及转移。

1 Wang Z,Cheng J,Chu JG,et al.A case of granular cell tumor of bronchus[J].Clin J Radial,2013,47(1):94［.王 峥,陈 靖,初建国,等.支气管颗粒细胞瘤一例[J].中华放射学杂志,2013,47(1):94.］

2 Joung MK,Lee YJ,Chung CU,et al.A Case of Granular Cell Tumor of the Trachea[J].Korean J Intern Med,2007,22(2):101-105.

3 Bekteshi E,Toth JW,Benninghoff MG,et al.Granular cell tumor of trachea[J].J Bronchology Interv Pulmonol,2009,16(1):68-69.