原发性结肠间质肉瘤1例报道

曹友红，孔文涛，王小平

（南京市高淳人民医院消化科，江苏南京211300）

原发性结肠间质肉瘤1例报道

曹友红，孔文涛，王小平

（南京市高淳人民医院消化科，江苏南京211300）

结肠肿瘤；间质肉瘤；诊断；治疗

1 病例资料

患者，男，69岁，因“乏力纳差半月余伴发热1 d”拟诊“贫血原因待查，消化道肿瘤待定”于2013年7月19日入院，否认呕血黑便，近3个月体质量下降4.5 kg，活动后气短乏力症状呈进行性加重，入院体格检查：体温37.8℃，血压120/80 mmHg。营养较差，中度贫血貌；结膜苍白；腹平软，右上腹部轻度深压痛，反跳痛阴性，无肌卫，未及异常包块，移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后查血常规示白细胞7.2 ×109·L-1，中性粒细胞占82.1%，淋巴细胞占11.8%，红细胞2.07×109·L-1，血红蛋白54 g·L-1，红细胞压积0.172 L·L-1，血小板250×109·L-1。大便隐血试验弱阳性。血生化检查：总蛋白60.8 g·L-1，白蛋白30.3 g·L-1，C-反应蛋白110.56 mg·L-1。血清肿瘤标志物检查：糖类抗原72-4 1.66 u·mL-1，癌胚抗原2.03 ng·mL-1，甲胎蛋白1.50 ng·mL-1，糖类抗原19-9 3.20 u·mL-1。全腹部CT检查（2013年7月20日）未见明显异常，肠镜检查（2013年7月22日）提示结肠肝曲部见2处大球形黏膜下隆起病变，直径分别约2.2 cm、3.0 cm，基底部相通，根基部有糜烂坏死，表面光滑，与周边境界清楚，质韧。肠镜诊断为结肠肝曲部黏膜下巨大新生物（癌变可能大）。肠镜病理示（结肠肝曲新生物）结肠间质细胞肿瘤，见大量梭型细胞和上皮细胞，部分伴软骨样分化，考虑为间质肉瘤。建议手术切除后进一步明确诊断。肠镜明确病灶后于2013年5月28日行右半结肠肿块根治术，术中见腹腔黄色腹水约200 mL，术中肝脏表面未及明显结节，胃、小肠及其系膜、腹主动脉旁等部位未见明显淋巴结肿大，盆腔未扪及明显肿块。结肠肝曲处可及一巨大肿块，大小约6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，腔内型生长，未侵及肠道浆膜层。右半结肠切除标本：结肠肝曲隆起型黏膜下间质肉瘤，中度分化，肿瘤呈息肉样生长，肿瘤侵及肠壁黏膜下层近浅肌层。上、下切缘未见肿瘤残留。瘤旁淋巴结（0/17）未见肿瘤转移。病理分期：pT2N0Mx。免疫组化结果：SMA（+++），Vimentin（++），Desmin（-），P53（+），CD117（-），Dog-1（-），CD34血管（+），S-100（-），Ki-67（+）约50%。结合HF切片，判断本例为结肠杆曲中度分化的间质肉瘤（平滑肌方面分化）。随访发现患者术后1个月一般情况相对平稳。

2 讨论

结肠间质肉瘤是来源于肠道原始间叶组织的恶性肿瘤，具有非定向分化的特点，由大量梭型细胞及部分上皮细胞组成，临床上十分罕见，消化道间质肉瘤常发生于食管、胃及小肠，结肠发生非常少见，国内外文献报道亦非常少见［1-2］，结肠间质肉瘤发病年龄40～86岁，中位年龄为65岁，女性多于男性，特点不同于普通的结直肠癌［3］。临床表现为有间断黑便、腹胀腹痛、腹部包块等，当病变坏死明显时，可有明显消化道出血症状，引起继发性贫血，一般认为，间质肉瘤瘤体越大，恶性率越高，预后亦越差。诊断主要依赖组织活检病理，影像学则较难发现。本病例患者发病后无明显活动性出血，自诉未曾呕血及黑便，以贫血后出现相应乏力胸闷入院，故间接考虑患者发病较隐匿，临床表现无特异性腹痛及消化道出血症状，入院后主要诊断依赖于肠镜及其组织活检病理，手术后标本病理更进一步证实。主要需与以下疾病鉴别诊断：1）肠道间质瘤，此类疾病是起源于肠道能够表达CD117的梭状细胞、上皮细胞、少数为多形性细胞的间叶细胞性肿瘤；脉管内显著生长方式较为少见，间质内的血管表现多为壁薄的肿瘤性血管，部分病例表现为血管外皮细胞瘤样结构。选用免疫组化标志对于鉴别诊断有一定的帮助。肠道间质瘤特征性表达CD117，此外SMA、CD34、Desmin、S-100和HCD也有一定的阳性率；2）平滑肌瘤：结直肠段是消化道中平滑肌瘤的好发部位，病理学上，平滑肌瘤可以向黏膜面生长突入腔内，也可向腔外浆膜面生长，或向腔内外同时生长，平滑肌瘤根据镜下细胞学特征和肿瘤生长方式，可分为普通的平滑肌瘤、富含细胞的平滑肌瘤、平滑肌纤维瘤、不典型的平滑肌瘤。行免疫组化时肌间线蛋白和SMA阳性，而KIT、CDKA4和c-Kit突变成阴性。对于结肠间质细胞肉瘤的治疗，外科手术仍被认为是惟一有效的手段，但是，即使是已彻底切除病灶，临床上仍有较高的复发率，转移或复发的肉瘤治疗选择十分有限，再次手术、化疗、放疗的效果都不理想。但对于较早期的结肠间质肉瘤，如内镜下发现及时，可早期行内镜下黏膜剥离术。近年来，络氨酸激酶抑制剂的应用大大改善了部分结肠间质瘤的术后情况，而对于结肠间质细胞肉瘤也有一定的疗效，同时有相关研究指出，结肠间质肉瘤无特殊敏感化疗药，术后化疗未能改善预后［4］。

［1］ Ishida H，Ohsawa T，Nakada H，et al.Carcinosarcoma of the rectosigmoid colon：report of a case［J］.Surg Today，2003，33（7）：545-549.

［2］ 杨香山，李劲松，曲在屏.直肠肉瘤样癌1例［J］.中华肿瘤杂志，1996，18（5）：375.

［3］ 曹智，张洵，苏勤，等.结肠肉瘤样癌的组织学及免疫组化观察［J］.诊断病理学杂志，2006，13（3）：202-204，插11.

［4］ 肖永来，李林浩，张琳，等.结肠肉瘤样癌1例［J］.中国现代普通外科进展，2011，14（11）：921-922.

10.3969/j.issn.1673-5412.2014.05.034

R735.3+5

D

1673-5412（2014）05-0442-02

2013-12-13）

曹友红（1981-），男，硕士，主治医师，主要从事消化内科临床工作。F-mail：dayouhong@163.com