胰腺实性假乳头状肿瘤29例临床分析并国内文献复习

杨珏 岳海燕 张宝华

胰腺实性假乳头状肿瘤(solid peudopapillary tumor of pancreas, SPTP)是胰腺少见的特殊类型肿瘤，占胰腺肿瘤的0.2%～2.7%[1]。该病发病率低，无典型临床表现，影像学检查无明显特征，较易误诊。1959年Frantz等[2]首次报道此病，2000年世界卫生组织将其统一命名为胰腺实性假乳头状瘤[3]。但大多数临床医师对此病了解不足。为此，本研究分析29例SPTP患者的临床资料，并复习文献报道的447例资料，以提高对该病的认识。

一、资料与方法

1．资料：收集上海东方肝胆外科医院2008年1月至2013年10月收治的29例患者临床资料，并以关键词“实性假乳头状肿瘤”、“胰腺肿瘤”、“胰腺”检索1980年1月至2013年9月国内公开发表文献，除去重复报道，共纳入447例资料完整的SPTP病例。

2．方法：记录患者的性别，年龄，临床表现，影像学检查结果，治疗方法，病理检查结果及随访情况。

二、结果

1．一般情况：收治的29例SPTP患者中女性27例，男性2例，男女比例为1∶13.5；年龄12～67岁，平均39岁。国内文献报道的447例SPTP患者中男性45例，女性402例，男女比例为1∶8.9；年龄9～69岁，平均年龄32岁。

2．临床表现：29例患者中常规体检发现20例(69.0%)，上腹部疼痛不适9例(31.0%)；既往有宫颈癌手术史1例，行腹腔镜胆囊切除术1例。文献报道病例中，417例(93.3%)有临床表现，其中162例(38.8%)首发症状为腹痛和腹部不适，255例(61.2%)体检发现腹部肿块。

3．影像学检查：29例患者术前均行B超检查，13例行CT检查，16例CT和MRI均检查。CT平扫见胰腺内或胰腺旁圆形或卵圆形、边界清楚的实性、囊性或囊实性低密度影，在交界处实性与囊性部分呈片状相间分布；增强扫描的门静脉期强化略高于动脉期，但强化程度低于正常胰腺组织。MRI表现为胰腺内软组织肿块，边界清楚，内部信号不均，T1W1呈低信号，T2W1肿块实性部分呈等高信号，囊性部分信号更强。肿瘤位于胰头10例，胰颈3例，胰腺体部4例，胰腺体尾部1例，胰尾9例，小网膜囊1例，十二指肠球部1例；发现伴肝转移2例。国内文献报道的447例患者影像学检查显示不同比例的囊实性肿块，444例(99.3%)单发，3例多发，肿块最大径3～18 cm。位于胰头154例(34.7%)，胰体尾131例(29.5%)，胰尾75例(16.9%)，颈部52例(11.7%)，胰体32例(7.2%)。

4．治疗方式：29例患者行胰十二指肠切除4例，小网膜囊肿切除1例，胃窦及十二指肠切除+胃空肠吻合术1例，肝转移瘤切除术2例，胰腺肿瘤+肝转移瘤切除1例，单纯胰腺肿瘤切除5例，胰体尾加脾切除10例，保留脾胰体尾切除2例，节段胰腺切除2例，单纯穿刺活检1例。术中见肿瘤直径1.4～10 cm，平均直径4.8 cm。1例患者围手术期死亡。单纯活检的患者术后行化疗+生物治疗。国内文献报道的447例患者中408例(91.2%)行根治性手术切除，39例行姑息性治疗。

5．病理学检查：镜下见肿块实性区由大小一致、中等大小的圆形或卵圆形细胞组成，胞质嗜酸性，胞核圆形或卵圆形，染色质细腻，可见核沟，核分裂象罕见。瘤细胞以小血管间隔，邻近血管的细胞围绕血管复层排立，形成假乳头状结构，远离血管的细胞退变。囊性区可见泡沫组织细胞、胆固醇裂隙及钙化、异物巨细胞和出血等改变。29例均行免疫组化检查，β-catenin、vimentin、CD10、CaA阳性表达率分别为82.7%(24/29)、72.4%(21/29)、68.9%(20/29)、79.3%(23/29)。

6．随访情况：28例出院后进行随访，3例失访。平均随访时间35个月。术中见肝转移的2例患者，1例手术切除后至今健在，1例单纯活检明确诊断后行化疗+生物治疗者失访。随访期间发现肝转移2例(分别为术后2年及7年)，行肝叶切除后无瘤存活。获得随访的25例患者均健在。国内文献报道的随访率为63.7%(285/447)，随访时间3～60个月，平均30个月。随访期间2例因肿瘤复发、转移死亡；3例复发、转移，但仍存活；1例未行手术治疗的患者病情较前进展；其余均未发现肿瘤复发、转移。

讨论SPTP是一类潜在低度恶性的胰腺上皮性肿瘤，占切除胰腺囊性肿瘤的10%[4]。SPTP好发于年轻女性， 无特异性临床表现，常因轻微腹痛或腹部不适就诊。部分患者在常规体检时发现胰腺肿瘤。即使是位于胰头体积较大的SPTP，黄疸也极为少见[5]。SPTP好发于胰腺头部和尾部，以单发多见。 本组及国内文献报道的SPTP以异胰头部多见。

SPTP界限清楚，有包膜，镜下见细胞形态一致，瘤细胞排列呈片状和假乳头状，尤其是纤维轴心“室管膜样”结构是诊断SPTP的重要标志。SPTP标记物β-Catenin、Vimentin、CD10、CgA等阳性率高[6]。

SPTP治疗手段为手术切除肿瘤。最常见的术式有胰十二指肠切除，胰体尾切除，保留脾脏的胰体尾切除，节段胰腺切除或肿瘤剜除及联合血管脏器切除等[7]。肝脏为SPTP最为常见的转移部位。肝转移瘤多采取肝叶切除或病灶摘除术，肝转移患者的预后取决于病灶是否完整切除，完整切除者的预后较好，可长期存活。本组2例肝转移患者行手术切除的1例术后长期存活，随访期发生肝转移的2例，行肝叶切除后亦长期无瘤存活。

SPTP术后复发、转移率低，预后良好，文献报道其总体2年生存率近100%，5年生存率达95%～100%[8]。

参 考 文 献

[1] 张泉成 ，潘国政，袁庆忠，等.胰腺实性假乳头状瘤6例报告[J].山东医药,2013，53：100.

[2] Fraatz VK. Tunnors of the pancreas atals of tumor pathology[M]. Washington, DC: US Amed Forces Institute of Pathology, 1959:32-33.

[3] 宋彬 ，胡先贵，金钢，等.胰腺实性假乳头状瘤40例诊治分析[J].中华外科杂志,2010，48：625-626.

[4] 匡天涛，楼文晖，王单松,等. 胰腺实性假乳头状瘤的诊断与外科治疗[J]. 中华普通外科杂志,2009，24：288-291.

[5] 康旭，范翠君，曹斌校,等. 胰腺实性假乳头状瘤诊治分析[J]. 中华肿瘤防治杂志,2010，17：784-785.

[6] 刘芳，张文辉，刘妮,等. 胰腺实性假乳头状瘤32例特点及文献复习[J]. 实用医学杂志,2013，29：276-277.

[7] 晏红，朱薇，李晓鸣. 胰腺实性假乳头状瘤临床病理分析[J]. 中国普通外科杂志,2011，20：996-998.

[8] 周泉波，郭宁，林笑丰，等. 胰腺实性假乳头状瘤诊断及外科治疗分析[J]. 中华肝胆外科杂志,2012，18：499-502.