川崎病在起病10天内治疗效果较好,过了这个阶段通常会并发心血管损害,严重者甚至形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病。
2岁的小星(化名)来自苏北农村。4天前,小星“感冒”发烧了。起初家长也没有太在意,自己给孩子喂了点退烧药,然而孩子的烧却一直没有退,不但持续高热,而且全身起了红色的皮疹。于是,家长将小星带到当地医院就诊,不过,医生一直没有能够明确诊断,治疗的效果也不好。看着小星萎靡的模样,家长心急如焚,决定连夜把孩子送到南京市儿童医院就诊。
到了儿童医院,医生检查后发现患儿精神状况不好,呼吸急促,心率偏快,双下肢明显水肿,化验结果显示血象非常高,并且出现了严重的肝功能损害、心功能不全、全身皮肤发黄,腹部拍摄片子有不完全肠梗阻改变,该患儿的一系列临床表现非常类似脓毒症的特点。脓毒症是一种严重的全身感染性疾病,该病会表现为高热、精神欠佳、血象高和多个脏器功能受损,但是该患儿在强有力的抗感染治疗下病情仍然不见好转,因此,对该患儿的治疗陷入了困境。
急诊科立即请来风湿免疫科的专家前来会诊,经过专家们的分析和讨论,诊断小星患的是一种叫做川崎病的免疫性疾病。儿童医院风湿免疫科俞海国主任说,川崎病是一种全身血管炎综合征,由日本医生川崎富于1967年首次报道,故此命名,多见于儿童,现在并不罕见。该病的临床特点主要为高热不退,出现皮肤、黏膜以及淋巴结病变,并可能出现冠状动脉扩张,个别严重病例还会出现心功能不全、肠梗阻、肝炎以及黄疸等多器官损害,有时难以和严重的全身感染鉴别。虽然并非疑难杂症,但由于症状与普通的上呼吸道感染很类似,所以家长们对它认识不多,容易误诊。
在诊断明确之后,医生立即使用药物抑制患儿过强的免疫反应,同时给与能量支持、抗凝治疗和纠正电解质紊乱,用药后的第二天,患儿的精神状况大为改观,体温降至正常,心衰得到纠正、肠梗阻得到缓解,炎症指标也逐渐下降,患儿的基本生命体征也逐渐趋于平稳。
俞海国主任说,川崎病在起病10天内治疗效果较好,过了这个阶段通常会并发心血管损害,严重者甚至形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病。因此,家长如果发现孩子发烧持续不退,而且口嘴、眼睛、四肢末端发红,皮肤出现红疹时,一定要特别小心,最好到风湿免疫专科排除患上川崎病的可能。