腹膜后平滑肌肉瘤1例

谭正武 任 克

中国医科大学附属第一医院研究生院，辽宁 沈阳 110001

1 临床资料

患者，女，47Y。体检行CT检测无意发现右侧腹部6.5*5.5cm占位病变一周，病人20天前无明显诱因出现持续发热伴流涕，体温达39度，不伴腹痛腹胀，按肺炎保守抗炎治疗后高热缓解，呈持续低热状态，体温37度左右，病来无腹痛腹胀，无恶心呕吐。饮食二便正常，体重无明显变化，腹软无压痛，右侧腹部平脐部水平可触及质韧肿物，触之无痛。

CT表现，右侧腹十二指肠与胰头间可见团块影，大小约为6.8*5.5cm，其内密度不均匀，平扫CT值约为44HU，增强后CT值约为71HU，不均匀强化，与胰头、十二指肠分界不清，十二指肠似受压向前移位，病变向后压迫下腔静脉，与下腔静脉分界不清，腰大肌向右后移位。MRI表现，以长T1、长T2信号为主，内可见斑片状短T1、短T2信号影，增强后动脉期肿块明显不均匀强化，门脉期及延迟期强化仍明显。与周围分界不清，腹膜后淋巴结肿大。

手术及病理所见：肿瘤位于横结肠肠系膜后，大小约10*6*5cm，呈椭圆形，左侧靠近脊柱，右侧贴近右肾下极，并有右侧卵巢静脉紧贴肿瘤走行于肿瘤和右肾之间；肿瘤上方紧贴十二指肠降段水平段交界处，下方达髂总动脉分叉水平，肿瘤深面紧压下腔静脉；肿瘤质地较硬，界限清楚，移动度可；送于病理检查结果为腹膜后平滑肌瘤。

2 讨 论

平滑肌肉瘤多起源于消化系统生殖系统后腹膜和其他软组织，是原发性腹膜后肿瘤的一种少见的恶性肿瘤，腹膜后平滑肌肉瘤占腹膜后恶性肿瘤11%[1]，平滑肌肉瘤可以发生于任何年龄，通常为40～70岁，肿瘤生长迅速，但肿瘤引起的临床症状发生较晚，诊断时大多已是病变晚期，大多因上腹部不适体检时发现腹部包块。血行肝内转移最常见.发病原因不明。但有学者发现在平滑肌肉瘤病程中常有染色体13q14、q21的丢失[2]。

图1 CT平扫脊柱右前方可见一巨大肿块，大小约为6.8*5.5cm，其内密度不均匀；图2 CT增强肿块不均匀强化；图3 T1WI，图4 T2WI：肿块以长T1、长T2信号为主，内可见斑片状短T1、短T2信号影；图5 动脉期，图6、7 门脉期，图8 延迟期：增强后动脉期肿块明显不均匀强化，门脉期及延迟期强化仍明显。

临床上的绝大部分患者无自觉症状，多因触及腹部包块或包块压迫邻近组织器官出现相应症状而就诊[1]。

回顾本例平滑肌肉瘤CT和MRI表现，本例肿物与右侧十二指肠及胰头相紧密，十二指肠是被推移向前，而胰头形态密度未见明显改变，病变向后压迫下腔静脉，腰大肌向右后移位。以上几点在判断肿瘤的起源部位时可提供一定信息。在定位诊断时主要应与肠系膜肿块而鉴别。后者与肠管关系密切、肠道包绕或紧贴肿块。常使肠管以肿块为中心向两侧推移，而腹膜后肿块只使肠管前移。另外肠系膜肿瘤可使肠系膜血管受压前移或后移。而腹膜后肿瘤只使肠系膜血管前移。但体积较大及位于肠系膜根部的肠系膜肿瘤有时不易定位。腹膜后平滑肌肉瘤多为恶性，形态不规则，病灶中心多有广泛和不规则的水样坏死、囊性变区，如有出血呈高密度区，通常无钙化。增强后边缘性环状强化，如坏死区很大呈厚壁囊肿样改变，有时易侵犯邻近器官和腹膜后血管[3]。这也可能是引起感染和发热的原因。但娄宏智的16例腹膜后平滑肌肉瘤中无1例出现囊变[4]。腹膜后平滑肌肉瘤与其它腹膜后原发性恶性肿瘤鉴别有一定困难。脂肪瘤呈典型脂肪密度影，如脂肪内存在不均匀间隔性或软组织成分，则应考虑脂肪肉瘤，实体型或假囊肿型脂肪肉瘤诊断较困难。淋巴结增大广泛，涉及腹膜腔、腹膜后有融合表现，为恶性淋巴瘤的特点，而淋巴结转移瘤通常为不连续结节状病变，但有时鉴别困难。畸胎瘤多为良性，呈多种成分的囊实肿块。神经源型肿瘤多为良性，且年龄偏小，肿瘤位置偏向中线沿脊柱两侧，密度均匀或不均，如神经鞘瘤产生粘液性变可极似囊肿，但CT值高于水，婴幼儿和儿童患者软组织肿块内可有钙化者，神经母细胞瘤可能性大。主动脉旁肿块，如有阵发性高血压，血中VMA和儿茶酚胺浓度升高，则异位嗜铬细胞瘤可明确诊断，但无功能性者诊断困难。肿瘤内出现钙化以恶性纤维组织细胞瘤最常见，亦可见神经母细胞瘤、畸胎瘤、异位嗜铬细胞瘤、海绵状血管瘤、甚至脂肪肉瘤等[3]。

1.洪添吾,陈斯经.腹膜后平滑肌肉瘤1例[J].罕少疾病杂志,2004,11(1):47.

2.Hartlnan DS．Hayes WS Choyke PL,et aL.Leiomyosarcoma ofthe retroperitoneum and inferor vena cava radiologicpatholoc correlation (review)[J].Radiographics，1992，12(8):1203、1220．

3.孟庆学,柳澄,田军,主编.实用CT诊断学[M].2009.

4.娄宏智．腹膜后平滑肌肉瘤的CT、病理表现特征及其诊断[J]．中国CT和MRI杂志,2009,7(1):42．