黄色肉芽肿性肾盂肾炎13例诊断特点分析

王淇超，杨 玻

(大连医科大学附属第二医院泌尿外科，辽宁大连 116027)

黄色肉芽肿性肾盂肾炎13例诊断特点分析

王淇超，杨 玻

(大连医科大学附属第二医院泌尿外科，辽宁大连 116027)

目的 总结黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断要点及易患因素，提高术前诊断准确率。方法 回顾2002年12月1日-2012年12月1日大连医科大学3所附属医院13例术后病理诊断为黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者的既往病史、临床表现、实验室检查及影像学表现特点。结果最常见的临床表现及体征为腰痛、体重下降和贫血貌;13例术前运用CT进行评估，诊断符合率为23.1%。9例尿培养阳性。病程长(≥1年)者易发展为弥漫型。结论

黄色肉芽肿性肾盂肾炎临床症状常不典型，容易误诊为肾肿瘤或肾结核;CT是XGP术前诊断及术前评估最有效的影像学检查之一。

黄色肉芽肿;肾盂肾炎;诊断

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP)是一种少见的、特殊类型的慢性感染性肾疾病，特征性表现为肾实质的破坏以及肉芽肿、脓肿形成，最终引发患者肾功能减退甚至无功能［1］。本病属肾脏非特异性感染性疾病，常由多因素共同引发，大部分患者存在尿路结石，主要致病菌有大肠埃希菌及变形杆菌［1-3］。常见于中年女性，少见于儿童;发病机制目前仍不明了，根据肾实质的受损程度，分为局限型和弥漫型。本文收集了术后病理诊断为XGP的患者13例，总结其临床特点，报告如下。

1 资料与方法

收集2002年12月1日—2012年12月1日大连医科大学附属第一医院、附属第二医院及大连市中心医院13例经术后病理诊断明确为XGP患者的临床资料。其中女性10例，男性3例，左侧9例，右侧4例。患者年龄21～68岁，平均年龄(40.25±5.80)岁，年龄＞50岁 2例，年龄 ＜50岁11例。合并糖尿病3例。13例患者均行泌尿系超声、IVU及下腹部CT检查，术前均未行尿泡沫细胞检查。总结XGP患者的病史资料、临床表现、实验检查和影像学检查的特点。

2 结果

13例患者常见的临床症状及体征总结见表1，最常见的为腰痛，其次为体重下降，再次为贫血貌。

表1 13例XGP主要的临床症状及体征Tab 1 The main clinical symptoms and signs of 13 patients with XGP

主要的实验室异常结果见表2，38.5%患者表现为肝功能受损，69.2%患者术前尿培养阳性，以大肠埃希菌及变形杆菌为主，大部分患者均表现为血沉增快。69.2%的患者表现为贫血。

表2 13例XGP患者主要异常实验室检查Tab 2 The major laboratory abnormalities of 13 patients with XGP

术前泌尿系超声提示合并肾结石10例，肾盂输尿管连接处狭窄1例。13例患者的影像学诊断见表3，术前有3例CT检查高度怀疑XGP，见图1，图2，诊断符合率为23.1%。

表3 13例XGP患者影像学诊断Tab 3 The imaging diagnosis of 13 patients with XGP(n)

图1 弥漫型XGP，CT示病变肾脏较对侧肾脏稍大并伴有结石影，病变肾脏内可见多个低密度影，增强后病变周围中度强化(A:平扫;B:增强)Fig 1 Diffuse XGP，CT showed an enlarged right kidney with stones and multiple low attenuation lesions，which was moderate enhanced(A:plain scan;B:Enhanced scan)

图2 弥漫型XGP，CT示左肾增大，肾实质内可见类圆形低密度灶，病灶与左肾旁间隙相通，增强后病灶呈环形强化，侧腹壁肌肉受侵(A:平扫;B:增强)Fig 2 Diffuse XGP，The left kidney was enlarged and contained a large，irregular，low attenuation lesion，which penetrated into the retroperitoneal space.The lesion showed ring enhancement and lateral abdominal wall muscle invasion(A:plain scan;B:Enhanced scan)

术前诊断为肾肿瘤8例，肾结核4例，其中2例发展为肾脓肿，行经皮肾穿刺造瘘术并积极抗感染治疗2周。1例行肾穿刺活检确诊为黄色肉芽肿性肾盂肾炎。

全部患者行肾肿瘤根治性切除术或肾切除术，手术过程顺利，术中发现合并肾结肠瘘1例。术后切口延迟愈合2例，无死亡。

大体标本外观表现为肾脏表面光滑或者呈结节样改变，多数为多结节病灶，切面呈黄色条纹状，边界与肾实质界限不清(图3、4)，镜下特点:(1)肉芽肿样结构。常由泡沫样巨噬细胞、组织细胞、多核巨细胞和其他炎性细胞等构成。(2)黄色瘤细胞。主要由单核细胞转化为巨噬细胞吞噬类脂小滴后形成，该细胞核较小且一致，多偏位，呈透明或半透明的泡沫样。(3)纤维结缔组织增生。(4)肾间质毛细血管增生、扩张和充血(图5)。

图3 弥漫型(大体标本)，肾脏切面呈现斑纹状外观，内可见钙化及结节样病变，结节中央呈囊性，灰黄色，病灶呈局限性，部分突入肾周筋膜Fig 3 Diffuse XGP(Gross specimen)，Yellow deposits and calcification produced space occupying lesions throughout the kidney and extend into adjacent adipose tissue

图4 弥漫型(大体标本)，肾实质内可见脓肿形成，周边纤维化改变，并向肾周筋膜组织浸润;肾脏与周围组织致密粘连，肾周筋膜融合皂化，其内有脓肿形成Fig 4 Diffuse XGP(Gross specimen)，There was renal parenchyma abscess formation，perinephric stranding and thickening of Gerota＇s fascia

13例患者就诊前病程在3个月～7年不等(中位病程4.5年)，局限型3例，病程均在1年以下，弥漫型10例，病程在1～7年之间，病理类型与病程及性别的分布见表4，显示病程长者(≥1年)较病程短者发展为弥漫型的几率高，且女性较男性易发展为弥漫型。

图5 镜下可见肾组织内多结节泡沫样组织细胞、淋巴细胞及纤维组织增生，肾小管萎缩，肾小球玻璃样变(×400)Fig 5 Microscope showed renal tissue with multi-nodular foamy histiocytes，lymphocytes，fibrous tissue hyperplasia，tubular atrophy and glomerular hyalinization(×400)

表4 13例XGP患者的病理类型分布情况Tab 4 The distribution of pathological types of 13 patients with XGP

3 讨论

黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种特殊类型的慢性感染性肾盂肾炎，主要表现为肾实质的破坏以及肉芽肿、脓肿形成，临床较为少见且缺乏特异性临床表现，被称为“伟大的模仿者”，因为其临床特点常难与肾肿瘤、肾结核及肾盂肾炎等区分，加之许多临床工作者对本病认识不足，因此术前误诊率较高，确诊常依赖于术后病理［4］。本病女性较男性常见，男女发病比例约为1∶2［5］;本研究显示女性较男性易患此病且易发展为弥漫型，可能与女性有较高慢性肾盂肾炎的患病率有关，同时女性相比男性更易患泌尿系感染，许多学者认为双肾的患病几率无差异性［6-7］，但本组中发生于左肾较右肾多，与一些学者的报道一致［8-9］。本研究显示，病程长(≥1年)的患者易发展为弥漫型，考虑可能与此类人群对健康的重视程度不高而且缺少医疗保障有关;这部分患者常出现反复的泌尿系感染史，可能与每次就诊时接诊医师对本病不够了解或者误诊而治疗不彻底有关，如此反复，使病程延长，加重肾实质的破坏，可能成为最终发展为弥漫型的一个重要因素。腰痛、体重减轻及发热为本病最常见的临床表现，这与先前的报道基本一致［7-9］。但需要指出的是，由于不规范应用抗感染药物，使典型的临床症状越来越少见;许多慢性疾病如糖尿病、肝炎并不是本病的诱发因素［9］，本组仅有3名患者患有糖尿病，但是当合并有严重的泌尿系感染或者全身感染时，基础疾病会使病情加重且不易恢复。本研究显示69.2%患者有贫血，常为轻度贫血(90～110 g/L)，有文献报道贫血与铁的再利用障碍有关［9-10］，主要表现为可利用的血清铁缺乏及总铁结合力降低，但实验室检查表现为正常细胞性贫血，亦可能与促红细胞生成素(erythropoietin，EPO)产生障碍有关;38.5% 患者术前发现肝功能受损，可能与反应性肝炎有关，术后基本可恢复正常;许多研究显示本病常见的致病因素为尿路梗阻和感染等［7-9］，大部分患者存在尿路结石，主要致病菌有大肠埃希菌及变形杆菌，这与本调查结果基本一致，考虑可能与本调查的患者文化程度低，就医依从性差有关，亦有研究显示超过50%的患者尿培养阴性［4-6］，可能与抗生素的广泛运用或感染的自发消除有关。

泡沫细胞被认为是本病的特异性指标，主要由单核细胞转化为巨噬细胞吞噬类脂小滴后形成，通常一张尿涂片上有5个以上泡沫细胞，基本可以确诊为本病，有研究显示采用B超引导下细胞活检可使诊断正确率达80%［10］，本组有1例术前行肾穿刺活检，镜下见泡沫细胞，术前即得以确诊，因此建议对术前不典型的肾肿瘤或者肾结核患者，可行尿泡沫细胞检查，必要时行肾穿刺活检术。有观点认为，没有某一个影像学特征可以明确提示XGP［12］。泌尿系超声常能发现结石影，若肾周显示毛玻璃样改变常对XGP的诊断有一定的意义，许多研究者认为CT是XGP术前诊断及术前评估最有效的影像学检查之一［10-13］，典型的表现为肾脏增大，外形不规则，肾实质呈现不均匀变薄，病变密度与正常肾实质相等或略高一些，肾窦脂肪被增生的纤维组织所取代，肾实质内见多个低密度影，被多个囊性肿块所占据，常以肾盂肾盏为中心，这点与肾脓肿CT表现不同，增强后病变区基本无强化而周围组织可表现为轻中度强化，呈现“熊掌征”(图1)，CT值常为负值，主要取决于病灶内脂肪的含量，常见肾盂内结石或钙化，一般认为肾周间隙密度增大和腰大肌肿胀具有一定的特征性。本组13例患者术前均行CT检查，有3例影像学高度怀疑本病，诊断符合率仅为23.1%，这与先前的研究基本一致［13，15］，考虑与本病缺乏特异性影像学表现及临床医师经验不足有关;磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)可以从冠状位及矢状位两个角度评估患肾与周围的毗邻关系，但由于MRI相比CT而言不能提供更具有特征性的影像表现，且价格昂贵，因此当患者肾功能不全亦或碘过敏时才运用此检查。本组中仅1例术前行MRI检查，且影像学诊断考虑肾结核可能。

XGP临床误诊率较高，尤其是当病变突破到肾脏以外，常被误诊为肾肿瘤、肾结核等，综合考虑原因主要有:(1)临床表现缺乏特异性，无特征性临床症状及体征;(2)许多临床工作者对本病缺乏足够的认识;(3)术前未行泡沫细胞检查，检查不够全面;(4)对于怀疑肿瘤的患者很少开展肾穿刺活检术。因此，本病很少术前诊断，多数依赖术后病理得到确诊，而许多患者已接受长期的内科治疗，尤其怀疑肾结核的患者，在一定程度上产生了负面的影响。因此，术前高度怀疑XGP的患者可行晨尿涂片泡沫细胞检查、尿抗酸杆菌涂片、尿脱落细胞学检查，必要时可结合肾穿刺活检术提高诊断准确率。对于肾穿刺活检，目前临床有研究显示此操作并不增加肿瘤转移的几率，亦不会使肿瘤转移的时间提前，反而可以使肿瘤能尽早地得到诊断，提高患者生存率，因此，当XGP与肾肿瘤不易鉴别诊断时建议行肾穿刺活检术提高诊断率［14］，且术前诊断对局限型XGP尤为重要，因为部分局限型XGP患者可通过积极抗感染治疗后可能达到治愈的效果从而避免手术治疗。另一个不容忽视的问题是，一部分肾癌患者同时合并黄色肉芽肿性肾盂肾炎，术前临床工作者可能仅局限于局限型XGP的诊断而忽视肾肿瘤的诊断，引发了漏诊、误诊甚至延误肾肿瘤治疗的情况，考虑其主要原因还是由于临床工作者对病变认识不够引发的，有些学者主张对于术前诊断不明的这一类行患肾根治性切除术不失为一种稳妥的处理方法［15］。本组即存在1例术前考虑肾结核甚至肾肿瘤可能(图2)，行肾穿刺活检术后仍不能明确诊断，遂行患肾切除术，术中冰冻和术后病理证实为XGP。有部分学者认为对于术前行穿刺活检仍不能明确诊断的，建议行术中快速冰冻病理，依据术中病理结果再制定具体手术方案［12-13］。相信随着临床工作者对本病认识程度的提高，加之医学影像学的发展，本病的术前确诊率会不断提高。

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Xanthogranulomatous pyelonephritis:A retrospective review of 13 cases

WANG Qi-chao，YANG Bo
(Department of Urology，the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Dalian116027，China)

［Abstract］ObjectiveXanthogranulomatous pyelonephritis(XGP)is an uncommon disorder that is characterized by extensive destruction of the involved kidney.The aim of this study was to examine clinical characteristics，risk factors and diagnosis of the disease.MethodsThis retrospective study was undertaken to review the xanthogranulomatous pyelonephritis cases presented at three affiliated hospitals of Dalian Medical University in Dalian ，China from December 1，2002 to December 1，2012.ResultsA total of 13 pathology-proven cases of xanthogranulomatous pyelonephritis from December 2002 to December 2012 treated at the institute were included in the study.There were 10 females and 3 males with a mean age of 40.25 years.Flank pain was the most common presenting symptom followed by weight loss and pallor.Computed tomography(CT)was used to evaluate the 13 cases before surgery and the diagnostic coincidence rate was 23.1%.Urine culture was positive in 9 cases.Patients with diffuse form of XGP had a longer duration(≥1 year).ConclusionThe clinical symptoms of XGP is atypical and mimic renal tumor or renal tuberculosis.The ability to diagnose XGP preoperatively will considerably improved with the use of computed tomography(CT).

［Key words］xanthogranuloma;pyelonephritis;diagnosis

R691.3

A

1671-7295(2013)05-0472-05

王淇超，杨玻.黄色肉芽肿性肾盂肾炎13例诊断特点分析［J］.大连医科大学学报，2013，35(5):472-476.

10.11724/jdmu.2013.05.16

王淇超(1986-)，男，江苏连云港人，硕士研究生。E-mail:wangqc2008@126.com

杨 玻，教授，博士。E-mail:dymnyb@hotmail.com

2013-04-05;

2013-09-06)