不同剂量丙种球蛋白治疗儿童吉兰-巴雷综合征的疗效比较

唐 军

广西壮族自治区桂林市第五人民医院儿科，广西桂林 541004

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）属周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性迟缓性瘫痪的最常见原因[1]。其病理表现主要是周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。GBS 最主要的临床特征为肢体对称性、迟缓性麻痹，该病病程自限，绝大多数的患者均可以完全康复，但严重者急性期可死于呼吸机麻痹。其中丙种球蛋白（IVIG）疗法是目前公认的可以缩短疗程和减轻疾病程度的方法[2]。本研究采用IVIG 治疗GBS，临床症状迅速改善，疗效满意。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择重庆医科大学儿童医院神经内科2000年1月～2009年7月住院治疗的急性GBS 患儿141例，所有患者均使用IVIG 治疗，均符合GBS 的诊断标准[3]，并且排除了周期性麻痹、多发性神经病、重症肌无力等疾病。按疾病的严重程度分为：轻度：四肢肌力3级以上，无颅神经损伤，无呼吸机麻痹，可行走；中度：肌力3级以下，不能行走；重度：四肢肌力0～2级，伴颅神经麻痹，或需应用呼吸机辅助通气治疗。将符合GBS 诊断的141例患者分为A、B、C 三组，三组性别、年龄、疾病严重程度等一般资料比较差异无统计学意义（P＞0.05），具有可比性。

1.2 治疗方法

A 组给予丙种球蛋白 1 g/（kg·d），静脉滴注，1 d；B 组给予丙种球蛋白 1 g/（kg·d），静脉滴注，2 d；C 组给予丙种球蛋白 0.3～0.5 g/（kg·d），静脉滴注，连用 3～5 d，总量 1～2 g/kg；各组患者均予营养神经、对症支持治疗。

1.3 疗效判断标准

显著疗效：颅神经瘫、呼吸肌及球麻痹完全恢复或肌力提高2 度以上。明显疗效：颅神经瘫、呼吸肌及球麻痹有明显恢复或肌力提高1 度以上。有效：经治疗后病情停止进展，颅神经瘫及四肢肌力开始恢复。无效：颅神经瘫、呼吸肌及球麻痹、四肢肌力无改善或病情进行性加重。有效率=（显著疗效+明显疗效+有效）/总例数×100%。

1.4 统计学方法

应用SPSS 17.0 统计软件包进行统计分析，计数资料采用 χ2检验。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 轻度患者疗效比较

三组疗效比较差异无统计学意义（χ2=1.368，P＞0.05），见表1。

表1 轻度患者疗效比较（例）

2.2 中度患者疗效比较

三组疗效比较差异无统计学意义（χ2=0.993，P＞0.05）。见表2。

表2 中度患者疗效比较（例）

2.3 重度患者疗效比较

三组疗效比较差异无统计学意义（χ2=0.175，P＞0.05）。见表3。2.4 不同程度患者疗效比较

表3 重度患者疗效比较（例）

轻型与中型患者疗效比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；轻型、中型组疗效好于重型组，差异有统计学意义（P＜0.05）。见表4。

表4 不同程度患者疗效比较

3讨论

GBS 是一种急性免疫性周围神经病，GBS 患者大多存在着T 细胞功能紊乱和B 细胞多克隆活化等细胞和体液免疫功能异常。儿童发病率因各地区而不同，估计0.5/10 万～1.5/10 万[6]。多种因素均能诱发本病，大部分患者病因不明确，多数的GBS 患者于病前6周内有明确的前驱感染病史。儿童前驱感染率为67%～85%，其中50%～70%为呼吸道感染，7%～14%为胃肠道感染[7]。其常见病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB 病毒、带状疱疹病毒等，少数与疫苗接种有关。

本病主要以免疫调节治疗为主。多数学者认为无论是口服还是静脉应用激素治疗都不能缩短病程和改善预后，甚至可能推迟恢复及增加复发率[8]。目前多数认为肾上腺皮质激素对本病无效[4]。目前治疗主要包括大剂量免疫球蛋白静脉注射和血浆置换两方面，血浆置换因费用高、设备昂贵、操作复杂，且血浆制品可能引起过敏反应及感染等，故一般不作为首选的治疗方案，以上原因限制了血液置换在本病中的应用。免疫球蛋白因使用方便，疗效明显，目前广泛应用于治疗GBS，其作用机制尚不完全明确，可能与下调循环抗体、中和补体、减少巨噬细胞所致的抗体依赖性细胞毒性作用、直接影响T 细胞激活、诱导细胞凋亡等有关[5]。

目前对于GBS 应用IVIG 治疗无统一方案，多数推荐静脉滴注大剂量 IVIG[0.4 mg/（kg·d）]，连续 5 d，亦有仅用3 d 者，也有主张将3～5 d 总量集中在1～2 d 冲击治疗。本组研究采用三种不同的给药方式，分别对轻、中、重度患者进行治疗，其疗效差异无统计学意义（P＞0.05），提示冲击治疗与常规治疗其疗效无明显差异，低剂量组和大剂量组差异无统计学意义（P＞0.05），表明使用低剂量丙种球蛋白治疗GBS 的有效性。重度患者治疗有效率较轻、中度患者低，可能与病情严重程度有关，免疫球蛋白对于轻中度患者效果更明显，需要更大样本实验支持。各组应用IVIG治疗有效率均在80%以上，故IVIG 是目前治疗儿童GBS的一种较安全、疗效显著的治疗方法。

[1]李听松，蒋莉.吉兰-巴雷综合征[J].中国实用儿科杂志，2007，22（7）：489-492.

[2]禤彩霞.格林-巴利综合征的治疗进展[J].内科，2007，2（3）：442-445.

[3]中华神经精神科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准[J].中华神经精神科杂志，1994，27（6）：380.

[4]沈晓明，王卫平.儿科学[M].7 版，北京：人民卫生出版社，2010：265.

[5]Kieseier BC，Kiefer R，Gold R，et al.Advances in understanding and treatment of immune-mediated disorders of the peripheral nervous system[J].Muscle Nerve，2004，30（2）：131-156.

[6]Sladky JT.Guillain-Barr é syndrome in children [J].J Child Neurol，2004，19：191-200.

[7]Mcgrogan A，Madle GC，Seaman HE，et al.The epidemiology of Guillain-Barr é syndrome worldwide.A systematic literature review[J].Neuroepidemiology，2009，32：150-163.

[8]Hughes RA，Swan AV，van Koningsveld R，et al.Corticosteroids for Guillain-Barr é syndrome[J].Cochrane Database Syst Rev，2006，19（2）：CD001446.