肺硬化性血管瘤伴大咯血一例并文献复习

付志刚，张晓磷，罗仕华，张志刚，亓小虎，熊 雄

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）合并大咯血鲜见报道，本例患者通过介入栓塞后成功止血，随后的外科术中出血量也明显较少。本研究旨在探讨PSH的DSA影像学表现及介入栓塞治疗咯血的疗效。

1 临床资料

患者女，52岁。2011年3月因受凉后咳嗽，自行口服镇咳药（具体不详）治疗无效，且咳嗽加重伴少量咯血。外院诊断：支气管扩张。我院门诊CT检查：“考虑右肺中叶占位伴出血，肺癌可能性大”。入院后开始大量咯血，2 d内总咯血量达600～800 ml。患者无头晕头痛，无发热盗汗，无恶心，偶伴有呕吐，无明显胸闷心悸，无胸部疼痛，无腹痛腹胀。入院以来一般情况可，生命体征稳定。血常规及凝血功能正常。遂以“支气管大咯血”行急症介入治疗。

X线胸片见双肺纹理增多，右下肺野透亮度减低，右下肺野可见团片状影，边界不清，密度不均，右心缘模糊，右侧水平裂显示清晰，其下方可见不规则片状阴影。诊断：考虑右肺中叶感染。

CT表现见右肺中叶类圆形孤立结节影，边界清晰，有包膜，其内密度均匀，未见钙化。远端肺组织感染伴肺泡内可见少量积血。CT诊断为“右肺中叶占位性病变伴肺泡积血，肺癌可能性大”。未行CT 增强检查（图1a、b）。

DSA表现及介入栓塞治疗：DSA检查见右侧支气管动脉增粗、扭曲，右肺中叶可见增生的肿瘤血管及类圆形结节染色，动脉早期以肿瘤周边染色为主（图1c），延迟期逐步向中心充填（图1d），肿瘤染色不均匀，病变边界清晰，可见包膜。造影未见明显对比剂溢出及动静脉瘘。DSA染色特点表现为“渐进性”染色加深。诊断为“右肺中叶新生物，考虑良性肿瘤”。遂以明胶海绵颗粒行右侧支气管动脉栓塞术（图1e），栓塞后肿瘤血管及染色消失，咯血量明显减少，术后患者未感不适。1周后行外科手术切除。

手术经过及病理：全麻下行“右肺中叶占位并纵隔淋巴结清除术”。探查胸腔无明显积液，右中肺近肺门处有一4 cm×4 cm大小肿块，质稍软。横裂发育不完全，肺门淋巴结略肿大，余肺未及结节。清除下肺韧带及肺门淋巴结、隆突下淋巴结、气管旁淋巴结。手术经过顺利，出血不多。病理所见：肿瘤界面清晰，有包膜。肿瘤切面呈灰白色，瘤组织周围血管充血，伴有炎症。镜下所见肿瘤组织突出的特征即具有血管瘤样上皮结构和乳头状结构（图1f）。免疫组化检测结果为：CMA（＋）、TIF（＋）、CD34（＋）、CK（＋）、SY（－）、CK7（－）。 病理诊断：PSH。

图1 胸部结节CT、DSA和组织学图

2 讨论

PSH是肺内少见的良性肿瘤，首先由Liebow于1956年报道。1980年世界卫生组织（WHO）将其命名为PSH，1999年WHO对肺和胸膜肿瘤新分类中将其列为混杂性肿瘤，确定其为源于原始呼吸道上皮的真性肿瘤，而不是非特异性炎症所致的肺内瘤样增生病变［1-2］。PSH虽为良性肿瘤，亦可有肺门及纵隔淋巴结肿大以及肺内转移的报道，尤其在肿瘤体积较大时，有恶性倾向［3-5］。组织学分为4种类型，即上皮型、乳头型、硬化型和出血型，各型在肿瘤内部呈移行改变，以4型结构共存居多。

临床特点：PSH好发于中年女性，发病原因不明，可能与性激素有关［6］。一般无明显临床症状，体检时发现，偶尔有胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰及痰中带血等症状，本例以大咯血为主要临床表现实属罕见。病变以单发为主，多发少见。病变发生部位无特异性，多靠近胸膜面或叶间裂。

病理特点及免疫表型：PSH主要由立方形细胞和多角形细胞构成，目前公认立方形细胞是由肺泡Ⅱ型肺泡上皮分化，但多角形细胞起源问题一直存在不同看法。王妍等［7］利用激光捕获显微分割技术将硬化性血管瘤2种形态不同的细胞分割开，对其克隆性和基因表达进行了进一步分析，得出2种细胞具有相同的克隆性增生模式的结论，并认为2种细胞是同一起源，均为肿瘤的实质性成分，黄波等［8］研究免疫表型结果支持2种细胞是同一起源，但是分化程度不同，立方形细胞似更成熟，而多角形细胞较为幼稚，具有向神经内分泌分化能力，是一种具有多向分化潜能的细胞。

CT表现：典型CT平扫表现为肺内孤立结节，边缘清晰光滑，病变内部密度均匀，可见斑点状钙化，如压迫临近支气管可出现肿瘤远端肺组织感染，甚或局部肺不张。不典型CT表现为病变内部斑块状钙化、空气新月征、肿瘤囊样变、磨玻璃样变、支气管内新生物及肺内多发结节，其中“空气新月征”被认为是本病的特征性表现，但出现率低。增强CT主要表现为“花斑”样强化，这与组织病理相关，明显强化部分主要是乳头区及血管瘤区，轻度强化部分主要是实质区及硬化区［9-12］。 淋巴结转移少见［13］。

DSA表现：本例DSA表现为右侧支气管动脉增粗、扭曲，右肺中叶可见肿瘤血管及类圆形结节染色，染色不均匀，染色特点表现为“渐进性”染色加深。病变边界清晰，可见包膜，未见动静脉瘘形成。此表现符合良性特征，其不均匀染色与增强CT“花斑”样强化的特点相似。支气管动脉栓塞后造影肿瘤血管及肿瘤染色消失。

鉴别诊断：① 肺癌，形态不规则，边界毛糙，“短毛刺、脐凹、胸膜凹陷、分叶”是其主要特征，增强表现为不均匀或均匀轻度强化。②错构瘤，脂肪密度及“爆米花”样钙化可助鉴别。③炎性假瘤，临床上有感染病史，影像学表现上“长毛刺”是其特点。④结核球，具有不规则钙化及卫星病灶。增强环形强化或不强化。

治疗及预后：目前检查手段难以确诊PSH，临床首选治疗是外科手术，主张对其肺段、肺叶及支气管袖进行切除。预后良好，罕见术后复发，仅国外文献有报道术后复发病例，再次手术后预后仍较好［14-16］。PSH并发大咯血临床罕见，导致临床诊断及治疗都不明确。本例患者合并大咯血先行介入栓塞止血，咯血立即停止，效果明显。栓塞治疗既可减少患者窒息的可能，又减少了外科术中的出血。PSH的DSA影像学特点为“渐进性”染色加深，据此特点，对于CT平扫怀疑PSH的患者是否可以行CT增强检查，比较各期的CT值，如有逐步增高的趋势，至少要怀疑PSH的可能。

综上所述，PSH的影像学诊断有其特征性，但也存在诸多不典型性，易造成误诊。对疑及PSH的患者除一般常规CT平扫外，也可行CT增强多期扫描帮助诊断。PSH治疗以手术切除为主达成共识，但随着介入技术的发展以及对PSH认识水平的提高，对于能确诊的PSH患者，介入栓塞治疗术是否可作为其内科性切除的方法，值得进一步研究。

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