肾上腺无功能嗜铬细胞瘤的MSCT诊断

王从军 乔 英

(山西医科大学，山西 太原 030000)

肾上腺无功能嗜铬细胞瘤的MSCT诊断

王从军 乔 英

(山西医科大学，山西 太原 030000)

目的探讨肾上腺无症状嗜铬细胞瘤的CT和MRI表现特征，结合其手术病理结果作对照分析，提高对其诊断的准确性；探讨肾上腺无症状嗜铬细胞瘤与肾上腺其他无功能肿瘤的鉴别诊断问题。方法收集山西医科大学第一医院2009年10月至2013年2月期间经病理证实并有完整临床资料的无症状嗜铬细胞瘤14例(病理证实)，肾上腺节细胞神经瘤15例（手术标本12例，腹腔镜标本3例），肾上腺无功能腺瘤28例，转移瘤10例，其中4例为双侧病灶，共67例，71个病灶，其中男性患者30例，女性患者37例，年龄8～82岁，中位年龄44岁。结果肾上腺无功能嗜铬细胞瘤与其他无功能性肾上腺肿瘤在平扫及增强扫描各期CT值比较均有统计学意义(P＜0.05)，肾上腺无功能嗜铬细胞瘤平扫密度高于节细胞神经瘤和无功能腺瘤，而在增强扫描3期均高于肾上腺节细胞神经瘤。无功能嗜铬细胞瘤的T-D曲线类型分布存在统计学差异(P＜0.05)。结论大部分肾上腺无功能嗜铬细胞瘤无特异性儿茶酚胺增高的临床表现。其MSCT表现具有一定的特点，对其诊断及鉴别具有重要价值，能够为临床手术方式选择和术前及术中准备提供必要的影像学支持。

肾上腺；嗜铬细胞瘤；X线计算机断层摄影术；病理

1 材料与方法

1.1 临床资料

选择2009年10月至2013年2月期间经病理证实并有完整临床资料的肾上腺无功能性肿瘤67例，71个病灶。男性患者30例，女性患者37例，年龄8～82岁，中位年龄44岁。其中无功能嗜铬细胞瘤14例（病理证实）、肾上腺无功能腺瘤28例，肾上腺节细胞神经瘤15例（手术标本12例，腹腔镜标本3例），转移瘤10例（14个病灶）。

1.2 扫描方法

使用通用light speed VCT扫描，扫描前30min口服对比剂500mL，扫描前口服对比剂500mL，并严格训练呼吸。扫描时患者采取仰卧位，先进行定位像扫描，扫描范围常规由T11椎体下缘至L2椎体下缘，管电压120kv，管电流200mA，螺距0.984，层厚0.625mm，重组层厚2.5mm，层间距2.5mm；对于较大病灶则从病灶上界扫描至病灶下界，包括整个病灶范围；每一测量层面在不同期相保持扫描床位一致。增强扫描使用高压注射器以3.5mL/s注射速度经肘静脉团注非离子型碘对比剂优维显300mg/100mL，选择增强扫描三期时间分别为：30s、70s、3min。

1.3 图像评价指标

图像评阅分别由两名富有经验的影像科医师独立实施，采用双盲法，隐去患者临床病史、病理结果。每一期相的肾上腺肿瘤测量5个不同层面的CT值，记录平均CT值。钙化的判断标准为平扫时的CT值＞120HU。肿瘤坏死的判断标准为增强扫描延时3min时所得CT值类似于液体(＜20HU)，出血的判断标准为平扫60HU＜CT值＜100Hu，增强扫描无强化。

表1 67例肾上腺肿瘤不同期相平均CT值

表2 肾上腺肿块动态增强的T-D曲线类型与肿块类型比较（个）

图1 各组无功能肾上腺肿瘤时间-密度线图

图2 病例影像学图示

图3 病灶内可见大片状坏死灶，周边由大量肿瘤实质细胞组成（HE染色，10x10高倍镜视野）

时间-密度曲线(time-density curve，TDC)用Excel软件将各时间点所测的CT平均值绘制成T-D曲线，由2名富有经验放射科诊断医师根据以下标准采用双盲法对上述71个肾上腺肿瘤进行诊断评价：A型，曲线呈持续缓慢上升；B型，曲线呈缓慢上升，缓慢下降或平台：C型，曲线呈快速上升，快速下降形；D型，曲线呈快速上升，缓慢下降或呈平台形。

1.4 统计方法

应用SPSS(13.0)统计软件检验4种无功能肾上腺肿瘤上述评价指标是否存在差异。采用χ2检验及方差分析进行统计学处理。以P＜0.05为差异具有显著统计学意义。T-D曲线类型所得数据采用Pearson卡方检验，P＜0.05视为有统计学差异。

2 结 果

67例肾上腺肿瘤不同期相平均CT值见表1。肾上腺肿块动态增强的T-D曲线类型与肿块类型比较见表2。各组无功能肾上腺肿瘤时间-密度线图见图1。病例影像学图示见图2（男性患者，56岁，右侧肾上腺嗜铬细胞瘤大小约5.6cm×3.7cm×4.6cm；平扫CT值约43HU，动脉期110HU，静脉期80HU，延迟期78HU，T-D曲线类型为D型）。HE病理染色见图3。

2.1 肾上腺病变患者的概况

本组研究肾上腺疾病67例，71个肿块，单侧63例(左侧22例、右侧41例)，双侧4例，均为转移瘤。全部病例通过手术、腹腔镜病理证实或临床随访证实。肾上腺节细胞神经瘤15例，无功能肾上腺腺瘤例28例，肾上腺转移瘤10例、肾上腺无功能嗜铬细胞瘤14例。1例节细胞瘤血压增高，2例嗜铬细胞瘤表现为腰背部疼痛，5例腺瘤与2例节细胞瘤表现为腹部肿胀，不适，所有病例实验室相关肾上腺激素检查血、尿钾、醛固酮、皮质醇及儿茶酚胺、羟基苦杏仁酸等均无特异性。10例转移癌原发灶分别为肺癌5例、食管癌1例、肾细胞癌2例、胃癌1例、肝癌1例。

2.2 肾上腺无功能嗜铬细胞瘤的影像学表现

肿瘤体积较大，本组研究最大径为（4.3～9.6cm），形态多为类圆形，11例，约占其病例数的78.57%，边界均清晰锐利，平扫密度不匀，其中8例病灶中出现多发大小不等的囊变坏死，增强扫描病灶实质呈明显不均匀强化以动脉期及静脉期明显，延迟期大部分病灶强化程度明显减低，部分病灶轻度下降；病灶内大小不一更低密度影（0～20Hu），三期增强未见强化；本组病例动态增强特点（T-DC）主要表现为D型；其中2例病灶平扫密度均匀，动脉期瘤体内可见多条动脉血管在瘤体内穿行，肿瘤实质呈中度强化，延迟期无明显下降；较大者可压迫周围脏器，但分界清晰。

2.3 肾上腺病变CT特点列表

单因素方差分析结果显示，在同一扫描方式下，不同的肾上腺肿瘤测量结果不同，差异有统计学意义。LSD两两比较结果为，腺瘤、嗜铬细胞瘤和转移瘤CT值在不同扫描方式下均与节细胞神经瘤有统计学差异。节细胞瘤平扫时密度高于腺瘤，低于嗜铬细胞瘤与转移瘤，而在增强扫描各期均低于其他3组肿瘤。CT值在平扫方式下，嗜铬细胞瘤和转移瘤高于腺瘤，而动脉期、静脉期和延时均显示嗜铬细胞瘤高于转移瘤。

肾上腺病变类型不同，肿块动态增强的T-D曲线类型差异有统计学意义。可以认为无功能嗜铬细胞瘤T-D曲线多为D型；节细胞瘤T-D曲线多为A型；无功能腺瘤T-D曲线多为C型；转移瘤T-D曲线为B+C+D型。

3 讨 论

嗜铬细胞瘤起源于原始神经嵴或神经外胚层嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤，多源于肾上腺髓质，少数位于肾上腺外，称之为副神经节瘤。肾上腺嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄，峰值期为20～40岁。典型的肾上腺嗜铬细胞瘤多表现为儿茶酚胺症，以持续性或波动性高血压为主要临床症状。本课题主要研究无功能嗜铬细胞瘤，由于其缺乏典型的症状和激素检查的异常，诊断较为困难。该型嗜铬细胞瘤常见于肾上腺偶发瘤中，我们认为有意义的是从肾上腺偶发瘤中作出无功能嗜铬细胞瘤的鉴别诊断，从而避免因手术或其他刺激出现高血压危象。

在组织形态学上，肿瘤多呈类圆形，肿瘤大小不一，可见包膜，界限清楚，切面灰白或粉红色，经Zenker或Helly固定液固定后呈棕黄或棕黑色，常伴出血、坏死、钙化及囊变。肿瘤细胞为大多角形细胞、少数为以及细梭形或柱状细胞，并有一定的多形性，病理学上并没有一个明确判断该类肿瘤良恶性的标准，确定恶性唯一的确切证据是周围脏器和组织广泛浸润或发现转移灶，其转移灶出现部位依次为淋巴结、骨、肺及肝等[1]。

有研究认为，功能隐匿性嗜铬细胞瘤虽含有大量儿茶酚胺类激素，但大多在肿瘤内部代谢，因此相对少量的血管活性物质和大量的无活性代谢物分泌进入循环系统；或瘤体相对较大，更易出血、坏死，功能受到影响；或有些患者心血管系统对儿茶酚胺不敏感[2]。但是在某种应激状态下，尤其是术中挤压肿瘤可使儿茶酚胺的释放量比平时大1000倍，造成血压的大幅波动，给手术带来很大的难度。因此，对于影像提示嗜铬细胞瘤的手术患者，或术前无确切证据排除嗜铬细胞瘤的手术患者，术前及术中均应按功能型嗜铬细胞瘤准备。

3.1 无功能嗜铬细胞瘤的影像表现

嗜铬细胞瘤CT表现为[3]一侧或双侧肾上腺圆形或椭圆形边界清晰的实性肿块。直径常为3～5cm，但可达10cm以上。较小肿瘤密度均一，较大时密度不均。增强扫描有明显强化，较大肿瘤中央坏死呈低密度区，少数具有钙化斑，约10%表现为较大的厚壁囊性肿块。肿瘤明显强化和囊性变为该瘤的特征之一；CT在嗜铬细胞瘤的检出方面具有较高的敏感性，对于肾上腺嗜铬细胞瘤及肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出敏感性分别达94%及82%[4]；无功能嗜铬细胞瘤T-D曲线类型多为D型。

3.2 无功能嗜铬细胞瘤鉴别诊断

3.2.1 无功能嗜铬细胞瘤与节细胞神经瘤鉴别

文献报道20%～50%的节细胞神经瘤内有钙化，国内陈学军等[5]报道的1l例中有3例(27%)肿瘤内有钙化，且钙化呈细点状。Ichikawa T等[6]报道的11例中5例(45.5%)肿瘤内有钙化，4例呈点状钙化，1例呈粗糙钙化且肿瘤内含有成神经节细胞瘤成分，并认为细点状钙化比粗糙钙化更好发于节细胞神经瘤内。有学者认为钙化形态与肿瘤良恶性有关，散在点状或砂粒状为良性的特点，而粗大条形或不定形倾向恶性[7]，本组研究15例中有5例可见钙化，占病例数的33.3%，均为点状钙化，未见粗大条状钙化，CT发现钙化敏感，认真分析钙化特点可能将有助于节细胞瘤良恶性的鉴别诊断。Otal P等[8]认为肾上腺节细胞神经瘤表现为均质或轻度不均质的低密度灶，造影剂增强后1例患者未见强化，有6例出现延迟强化（共7例）。本组研究表明节细胞神经瘤平扫及增强CT值均与其他三类无功能肿瘤有统计学差异。节细胞瘤平扫时密度高于腺瘤，低于嗜铬细胞瘤与转移瘤，而在增强扫描各期均低于其他3组肿瘤。节细胞神经瘤动态增强的T-D曲线类型差异也有统计学意义。可以认为节细胞瘤T-D曲线多为A型即持续缓慢上升型。与文献报道相符[9]，Korbkin M等认为此型曲线是神经节细胞瘤的特异性曲线。

3.2.2 无功能嗜铬细胞瘤与肾上腺无功能腺瘤鉴别

无功能腺瘤一般多累及单侧肾上腺，少数也可为双侧，呈类圆或椭圆形，直径多＜5.0cm，边界清晰，与肾上腺相连或邻近层面可见相对正常的肾上腺；极少数肿瘤也可呈不规则形；肿瘤密度多较均匀，较大肿瘤内可有出血、坏死，肿瘤密度不均匀；腺瘤的密度较低，平扫CT值多＜20Hu，部分呈轻度负值是腺瘤的CT特征之一，与腺瘤细胞内含较多的类脂颗粒或空泡变性有关；CT象素矩阵图更有利于显示病灶内最小CT值[10]。动态增强CT扫描腺瘤的时间-密度曲线呈快速上升，快速下降型或曲线呈缓慢上升，快速下降型，廓清迅速，这一特点与腺瘤内血管内皮生长因子和微血管密度有关[11]。

3.2.3 无功能嗜铬细胞瘤与肾上腺转移瘤鉴别

肾上腺是肿瘤转移的好发部位之一。仅次于肺、肝、骨，占第四位[12]。关于肾上腺转移癌的来源，文献报道不一。有文献报道由乳腺癌和肺癌引起肾上腺转移癌分别为54%和36%。多数国内文献报道，肺癌占第一位，比例从25%到43.2%，然后依次为乳腺癌，甲状腺癌，结肠癌等。本组肺癌占40%(4/10)，仍占第一位，与文献报道一致。在原发肿瘤中以肺癌为最多(70%)，其次为乳腺癌、甲状腺癌、胃肠道肿瘤、淋巴癌、肾癌、肝癌等肾上腺转移瘤多形态不规则，密度及信号特点多表现混杂，形态多不规则且与周围组织分界不清，大多数有原发恶性肿瘤病史，一般诊断不难。而嗜铬细胞瘤边界清楚，结合病灶平扫密度，及其强化特点，结合临床病史一般可鉴别。

总之，无功能嗜铬细胞瘤临床上大部分为无功能性肿瘤或功能隐匿，无特殊临床表现。手术前确定肿瘤的性质主要依靠影像学检查，MSCT和MRI检查对于无功能嗜铬细胞瘤的定位及定性诊断有很高的应用价值，对临床术前准备、手术方式选择及临床预后评估能够提供充分的影学依据。

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R736.6

B

1671-8194（2013）17-0230-03