黄雷,刘双高,黄翠,余丹媛,郑莉,成建定,唐双柏
(1.中山大学中山医学院法医病理学教研室,广东广州 510080;2.广州军区广州总医院附属第157医院临床部,广东广州 510510;3.黄山市中医院针灸科,安徽黄山 245000;4.清远市公安司法鉴定中心,广东清远 511500)
·案例分析·
主动脉夹层破裂致死63例法医病理学分析
黄雷1,刘双高2,黄翠3,余丹媛4,郑莉1,成建定1,唐双柏1
(1.中山大学中山医学院法医病理学教研室,广东广州 510080;2.广州军区广州总医院附属第157医院临床部,广东广州 510510;3.黄山市中医院针灸科,安徽黄山 245000;4.清远市公安司法鉴定中心,广东清远 511500)
目的 探讨主动脉夹层破裂的死亡原因、临床表现及法医病理学特点。方法对中山大学法医鉴定中心2001—2011年受理的63例主动脉夹层破裂致死的案例进行回顾性分析。结果主动脉夹层破裂好发于中青年男性(30~49岁);病理分型以DeBakeyⅡ型为主;常见死亡原因为心脏压塞;临床症状以中腹痛最为常见,但其疼痛部位和主动脉夹层部位吻合度不高,部分可无明显症状;破裂口多在升主动脉,多伴有动脉粥样硬化、高血压病理改变。结论熟悉主动脉夹层的临床表现及法医病理学特点,对此种疾病生前诊断及死因鉴定具有重要指导意义。
法医病理学;动脉瘤,夹层;主动脉破裂
主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉内的循环血液通过内膜破裂口进入主动脉中层形成血肿,血肿在血液压力下沿着主动脉夹层扩展,并向外突起形成动脉瘤。此类疾病因基础病变、夹层部位以及扩展范围的不同,其临床表现差异较大[1],易造成误诊或漏诊。急性主动脉夹层是一种罕见并可致命的疾病,临床表现为急性胸、背、腹部疼痛[2]。本研究对63例主动脉夹层破裂致死案例进行分析和讨论,以期为其临床防治、法医病理学鉴定提供借鉴。
1.1 对象
63例主动脉夹层破裂致死案例均来源于中山大学法医鉴定中心2001—2011年受理的案件。所有案例均经系统解剖、组织病理学检查及常见毒、药物分析检测,诊断明确,经法医病理学鉴定确认为主动脉夹层破裂致死。
1.2 方法
收集死者性别、年龄、主动脉夹层病理分型、死亡原因、死亡时间、常见临床表现、误诊情况、系统解剖及组织病理学所见等信息,并对其进行回顾性分析。
2.1 性别及年龄
63例主动脉夹层破裂致死案例中,男性54例,占85.71%,其中外伤性主动脉夹层破裂致死3例;女性9例,占14.29%,其中外伤性主动脉夹层破裂致死1例。63例案例中含有明确年龄信息的共有62例,其中年龄最小的19岁,最大的82岁,平均年龄为44.3岁;其中20岁以下的1例,21~29岁4例,30~39岁14例,40~49岁27例,50~59岁9例,60~69岁6例,70岁以上1例。发病年龄高峰为30~49岁,占66.13%。
2.2 主动脉夹层病理分型
按DeBakey分型[3],DeBakeyⅠ型16例;De-BakeyⅡ型37例;DeBakeyⅢ型10例,其中De-BakeyⅢa型6例,DeBakeyⅢb型4例。可见内膜破口位于升主动脉,扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓的DeBakeyⅡ型者最多,占全部案例的58.73%。
2.3 死亡原因
经系统解剖及组织病理学所见,心脏压塞48例,占全部案例的76.19%;失血性休克10例,占全部案例的15.87%;左侧血气胸导致急性呼吸循环衰竭死亡5例,占全部案例的7.94%。
2.4 死亡时间
死亡时间明确的有62例,其中,1月份7例,2月份8例,3月份4例,4月份2例,5月份4例,6月份2例,7月份11例,8月份3例,9月份2例,10月份3例,11月份13例,12月份3例。在有详细发病过程的39例中,24h内死亡的有23例,占58.97%。
2.5 常见临床表现
突发剧烈疼痛是发病开始时最常见的症状。59例非外伤性主动脉夹层破裂致死案例中,表现为腹痛的19例,多为持续性剧烈疼痛,伴有恶心、呕吐或腹胀等症状;表现为胸闷、胸痛、心前区不适等类似冠心病临床表现的12例,多表现为左胸部或胸骨下疼痛;表现为腰背部疼痛的11例;表现为无痛性的17例,其中突发下肢麻木或无力的3例,头晕、头痛的3例,咽部不适1例,无明确身体不适10例。腹痛为最常见的症状,但是腹痛部位与主动脉夹层部位吻合度不高,在表现为腹痛的19例案例中仅有9例累及腹主动脉,占47.37%。而无痛性主动脉夹层破裂多表现为躯体器官灌注不足,如下肢无力、头晕等。
2.6 误诊情况
63例案例中,误诊57例,占全部案例的90.48%,多发生在基层医院,多被误诊为消化、呼吸、泌尿系统疾病。
2.7 法医病理学特点
主动脉夹层内膜破口位于升主动脉的有46例,占73.02%,位于升主动脉的内膜破口多为横向(有详细破口方向记载的30例案例中有25例为横向破口);主动脉夹层外膜破口也多位于升主动脉,共48例,占76.19%;有主动脉粥样硬化表现的共17例,占26.98%;冠状动脉主干或其分支检见粥样斑块的32例,占50.79%,其中按狭窄程度分级,Ⅰ级6例,Ⅱ级11例,Ⅲ级10例,Ⅳ级5例;组织病理学检查仅有1例表现为陈旧性心肌梗死;有基底动脉硬化表现的8例,占12.70%;有高血压性心脏病表现的10例,占15.87%;有细小动脉硬化等高血压病理变化的23例,占36.51%。
3.1 形成机制
当主动脉壁有病变或缺陷时,动脉内膜与中层之间的附着力降低,在血流冲击下,形成内膜破裂口,血液从裂口处流入并冲击动脉中层;或因主动脉中膜变性坏死、中膜滋养血管破裂出血,形成血肿,之后血液不断向近心端和(或)远心端扩展,造成动脉壁分离和相应组织器官供血不足等严重症状。Beller等[4]发现主动脉根部的位移、摆动和高血压能显著增加主动脉弓的纵向应力。周而复始的心脏搏动加上高血压、中膜变性、滋养血管破裂等因素,易引起主动脉内膜损伤继而导致血肿形成[5]。63例案例中,46例在组织病理学检查中发现主动脉根部至主动脉弓处血管壁厚薄不均匀,破裂口均位于升主动脉处,也证明了这一点。组织病理学检查还发现主动脉内膜撕裂常为横向,升主动脉为夹层发生的常见部位。
3.2 危险因素
主动脉夹层病因不明,可能与以下因素有关:高血压、主动脉中层病变、严重主动脉外伤等。高血压和主动脉中层病变是主动脉夹层形成的两个重要因素。主动脉中层病变多见于动脉粥样硬化、结缔组织遗传缺陷性疾病(Manfan综合征等)等因素导致的主动脉中层变性坏死。本文案例中,17例表现为主动脉粥样硬化,借此推断其在主动脉夹层的形成中占有极为重要的地位。有4例发生在交通事故后1~2周内,此类外伤性主动脉夹层破裂处血管内壁光滑,镜检可见破口处组织炎症细胞浸润等急性反应,推断巨大钝性外力可为主动脉夹层破裂的诱因之一。
3.3 病理分型
按DeBakey分型[3],可将主动脉夹层分为3型。Ⅰ型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围超过主动脉弓,直至腹主动脉;Ⅱ型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓;Ⅲ型:内膜破口位于降主动脉峡部,扩展范围累及降主动脉或(和)腹主动脉,膈上者为Ⅲa型,膈下者为Ⅲb型。目前学者也采用Miller等[6]提出的分型:内膜破裂口起始于升主动脉处为Stanford A型(相当于DeBakeyⅠ型及Ⅱ型);夹层病变在左锁骨下动脉远端开口(局限于降主动脉或腹主动脉)为Stanford B型(相当于DeBakeyⅢ型)。本文中DeBakeyⅠ型16例,Ⅱ型37例,Ⅲ型10例,但无论何种类型均需积极治疗。
3.4 法医病理学鉴定要点及注意事项
主动脉夹层法医病理学鉴定要点有:(1)临床症状多起病急骤。(2)发病时临床表现复杂,但多以持续性疼痛为主要临床表现,持续时间由几小时至几天不等。腹部、胸前区突发剧烈疼痛、休克与血压异常等。(3)常伴有高血压史。(4)尸体系统解剖及组织病理学检查见相关改变。(5)排除常见毒(药)物中毒、外伤及其他疾病导致的死亡。
本文中48例死于心脏压塞,10例死于失血性休克,5例死于左侧血气胸导致急性呼吸循环衰竭死亡。可见,心脏压塞所致的急性循环衰竭是急性主动脉夹层破裂致死的首要死因,此类案例均为升主动脉破裂所致。而直接死因为失血性休克的案例多见于离心脏较远的胸主动脉及腹主动脉破裂。详细的系统解剖及组织病理学检查即可明确诊断,尸检时应注意保持病变部位主动脉的完整,仔细寻找并记录内、外膜破口情况。本文案例中4例主动脉夹层由于滋养血管破裂出血而无内膜破口。升主动脉夹层向近心端扩展时,可引起主动脉瓣膜水肿、增厚等改变,导致主动脉瓣关闭不全;也可引起冠状动脉开口狭窄或闭塞,导致心绞痛,甚至心肌梗死等严重并发症导致患者死亡,这些情况下主动脉夹层外膜可不破裂,因此,死因分析时应结合病变综合考虑。
[1]Upadhye S,Schiff K.Acute aortic dissection in the emergency department:diagnostic challenges and evidence-based management[J].Emerg Med Clin North Am,2012,30(2):307-327.
[2]Siegal EM.Acute aortic dissection[J].J Hosp Med,2006,1(2):94-105.
[3]Karthikesalingam A,Holt PJ,Hinchliffe RJ,et al.The diagnosis and management of aortic dissection[J].Vasc Endovascular Surg,2010,44(3):165-169.
[4]Beller CJ,Labrosse MR,Thubrikar MJ,et al.Role of aortic root motion in the pathogenesis of aortic dissection[J].Circulation,2004,109(6):763-769.
[5]汪忠镐.主动脉夹层和夹层动脉瘤的进展[J].中国普通外科杂志,2002,11(7):385-388.
[6]Miller DC,Stinson EB,Oyer PE,et al.Operative treatment of aortic dissections.Experience with 125 patients over a sixteen-year period[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1979,78(3):365-382.
Sudden Death Caused by Aortic Dissection:63 Cases of Forensic Pathological Analysis
HUANG Lei1,LIU Shuang-gao2,HUANG Cui3,YU Dan-yuan4,ZHENG Li1,CHENG Jian-ding1,TANG Shuang-bo1
(1.Department of Forensic Pathology,Zhongshan School of Medicine,Sun Yat-sen University,Guangzhou 510080,China;2.Clinical Department,157th Hospital Affiliated to Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command,Guangzhou 510510,China;3.Department of Acupuncture,Traditional Chinese Medical Hospital of Huangshan,Huangshan 245000,China;4.Forensic Science Centre,Public Security Department of Qingyuan,Qingyuan 511500,China)
ObjectiveTo explore the cause of death,clinical manifestations and forensic pathological features of death cases caused by aortic dissection.MethodsSixty-three cases of aortic dissection were selected from forensic medical center,Sun Yat-sen University from 2001 to 2011 and retrospectively analyzed.ResultsThe patients were mostly young and middle-aged male,aged from 30 to 49 years old. The DeBakey typeⅡwas the most common pathological type and the main cause of death was pericardial tamponade.The most common symptom was abdominal pain.However,the location of aorta dissection did not always correlate with the location of pain.Some cases showed no obvious clinical symptoms.The rupture was usually located in ascending aorta with atherosclerosis and pathological changes of hypertension.ConclusionIt is significant for diagnosis and evaluation the cause of death of aortic dissection by knowing the clinical symptoms and forensic pathological features.
forensic pathology;aneurysm,dissecting;aortic rupture
DF795.1
A
10.3969/j.issn.1004-5619.2013.04.009
1004-5619(2013)04-0273-03
2012-06-19)
(本文编辑:张建华)
黄雷(1988—),男,安徽黄山人,硕士研究生,主要从事猝死的分子病理学诊断研究;E-mail:lei.er1010@163.com
唐双柏,男,博士,副主任法医师,主要从事法医病理学及法医临床学研究;E-mail:tangshb@mail.sysu.edu.cn