5kg以下婴儿一期矫治主动脉缩窄合并心内畸形的体外循环管理

胡 琳， 周 诚， 陈剑锋， 徐 磊， 江 萍， 李 平， 王 旸

华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科，武汉 430022

婴儿主动脉缩窄（coarctation of aorta，CoA）合并心内畸形，传统治疗方法是先经左后外侧矫治主动脉缩窄，之后同期或分期经胸骨正中切口行心内畸形矫治，随着心脏外科技术和体外循环（extracorporeal circulation，ECC）技术的不断发展，特别是深低温停循环（deep hypothermic circulatory arrest，DHCA）结合脑灌注技术的应用，不仅提供了清晰的术野，还减少了中枢神经系统的损伤及术后相关并发症的发生率［1］，使一期主动脉弓成形加心内畸形矫治术成为目前此类婴儿患者的主流手术方式。我院2008年7月至2012年6月共有35例5kg以下CoA 合并心内畸形患儿经胸骨正中切口进行一期矫治手术，现对ECC的方法及临床经验进行回顾性总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料

35例患儿中，男28例，女7例，年龄1～6（2.9±1.3）个月，其中小于3个月21例，体重2～5（4.1±0.9）kg。CoA 合并房间隔缺损（ASD）＋室间隔缺损（VSD）＋动脉导管未闭（PDA）15 例，合并VSD＋PDA 13例，合并ASD＋PDA 3例，合并二尖瓣关闭不全＋PDA 2例，合并右室双出口＋VSD＋PDA＋卵圆孔未闭1例，合并完全性肺静脉异位连接1例。

1.2 方法

麻醉采用静脉吸入复合麻醉，颈内静脉放置双腔导管测中心静脉压，桡动脉、股动脉分别置管监测上、下肢动脉压。常规监测鼻咽温及肛温。StoeckertⅢ型人工心肺机，Dideco901或Terumo婴儿膜式氧合器，Terumo婴儿血液超滤器，国产宁波菲拉尔婴幼儿体外循环管道及动脉微栓过滤器。预充液成分有勃脉力、红细胞悬液、新鲜冰冻血浆、20%白蛋白、甲强龙、碳酸氢钠、速尿等。全部病例均经胸骨正中切口，升主动脉，上、下腔静脉插管，建立体外循环。ECC开始后控制PDA 血流，并逐级降温至肛温25℃，鼻咽温22℃～23℃时停循环，将主动脉插管移至无名动脉，行选择性顺行脑灌注（selective antegrade cerebral perfusion，SACP），流量25～35 mL／（kg·min）。切断PDA，切除动脉导管组织及降主动脉缩窄段，重建主动脉弓，完成后将主动脉插管移回升主动脉，恢复全流量。混合静脉血氧饱和度大于70%缓慢复温，同时行心内畸形矫治。降温期及DHCA 期间采用降低通气量提高PCO2的“改良的”pH 稳态血气管理，复温期间用α稳态进行血气管理。术中动态监测静脉血氧饱和度（SvO2）、HCT 及颈内静脉血乳酸水平，所有患儿应用零平衡超滤结合改良超滤技术。

2 结果

ECC时间115～138（126.2±10.3）min，主动脉阻断36～68（44.1±4.5）min，DHCA＋SACP时间28～49（33.3±2.7）min。患儿心脏均自动复跳。死亡1 例，于术后9d死于严重的肺部感染。2例术后出现急性肾功能不全，经腹膜透析4～6d后恢复，全组患儿均无与ECC相关的中枢神经系统并发症。

3 讨论

婴儿合并较重心脏畸形矫治手术所需时间长，体外循环引起的全身炎症反应较重，心功能不良，多器官发育不成熟，代偿能力差易出现肝、肾等重要器官功能不全［2］。尤其CoA 合并心内畸形低体重患儿，术前营养状况较差，存在不同程度心肺功能损伤，行一期手术矫治虽然避免了二次手术打击，但增加了手术难度，ECC 时间长，体外循环管理显得更为重要。文献报道，婴儿CoA 合并心内畸形矫治死亡率约10.3%［3］。手术时单纯的DHCA 体外循环方法会增加患儿中枢神经系统并发症发生率［4］。大脑的耗氧随着体温每降低1℃而减少6.7%，脑温20℃时，脑耗氧减少69%［5］。DHCA 技术虽然能降低体温，减慢基础代谢率，但是停循环安全时间有限，当停循环45～60min时，中枢神经系统的安全性会受到威胁［6］。近年来的观点认为停循环安全时间应该不超过30min。因此，我们全组病例均采用DHCA＋SACP 的体外循环方法，DHCA＋SACP可为脑部提供氧源及能量物质，维持组织的能量代谢和神经细胞的能量储备，并带走脑组织的代谢产物，提高脑保护的效果。全组病例术后未出现中枢神经系统并发症，为外科手术提供了重要保证。

婴儿SACP流量仍有很多争议。婴儿的Willis环通常被认为是完整的，因此单侧脑灌注可使血流通过Willis环分布于大脑所有区域。婴儿头部占全身的比例较成人大，进行SACP 时对上半身部分区域也进行了相应的灌注，因此我们认为灌注的流量应较成人相应增大。乳酸是机体无氧代谢的标志物，颈内静脉血乳酸水平可反映脑缺血缺氧的状态。有研究表明［7］，在婴儿主动脉弓部手术中，单纯DHCA 乳酸值较DHCA＋SACP 明显升高。我院在DHCA＋SACP期间维持灌注流量25～35mL／（kg· min），同时监测颈内静脉血乳酸水平，乳酸含量＜2.1mmol／L，术后未出现中枢神经系统并发症，取得良好的临床效果。

温度的控制也是脑保护的重要因素之一。我们认为降温及复温期应是脑保护的重点阶段。婴儿脑损伤的机制在于因快速降温导致的脑区域性血管舒缩不均，使脑部降温不均匀和局部脑血流不足。因此，ECC开始就控制降温的速率，头部放置冰袋，背部用变温毯同步进行均匀缓慢降温，同时降低室温。保持鼻咽温与肛温温差在2℃以内，降温的过程控制在20min左右，必要时应用少量血管扩张药。复温时微循环自律性活跃，血流量增加，组织氧利用成倍增加。为了偿还氧债，血液中氧含量被脑组织较大量摄取［8－10］。因此，复温阶段应先恢复流量采用低温血液灌注，待SvO2升高至70%时再逐级复温，同样控制好复温速率，注意同时提高室温和背部变温毯温度。值得注意的是，婴儿动脉插管的位置较为接近颈动脉，脑的血流极为丰富，对机体温度反应灵敏，文献报道［11］，鼻咽－颈静脉球部温差可达2℃，因此复温阶段变温水箱温度最高设置在38℃，避免脑局部温度过高造成中枢神经系统损伤。

深低温停循环期间血气稳态的管理，目前越来越多研究表明应采用pH－稳态法，降温时可增加脑血流，使脑组织均匀降温，减少区域脑组织的代谢和血流不匹配。经典的pH－稳态法需要应用空、氧、二氧化碳3联混合器吹入CO2。当SACP时婴儿灌注流量很小，CO2流量很难调节，ECC中PO2主要靠氧浓度调节，PCO2主要靠通气量调节，我们通过降低通气量的方法减少CO2的排除，从而提高PCO2进行“改良的”pH 稳态管理。此时降低通气量的同时也降低了氧供，因此一定要适当提高氧浓度，以保证充足的氧供。改良的pH－稳态方法仅用普通空、氧混合器就可实现，临床效果满意，简单易行。

婴儿术前血浆胶体渗透压较低，对晶体液缓冲能力小，血管丰富，毛细血管和淋巴组织间隙较成人宽，肾脏功能不完善，加上ECC 本身引起的全身炎症反应使机体毛细血管的通透性增加，易发生组织水肿。因此，预充液中常规加入白蛋白，术中监测胶体渗透压（COP），维持COP在14～16mmHg。选择体外物品时，尽量选择预充量小，生物相容性好的膜式氧合器，缩短体外管道长度，减少预充量，预充液中加入甲强龙15mg／kg，加强保护细胞膜的稳定性，减少全身炎症反应，复温期再次给予甲强龙、速尿、甘露醇加强脏器保护。ECC 期间充分保持静脉引流的通畅，避免组织水肿。所有病例术中均应用零平衡超滤，停机后行改良超滤，这样可以在短时间内滤出婴儿体内多余的水分，迅速提高HCT、COP、血小板及凝血因子，同时能滤出炎性介质及代谢产物，减少ECC术后毛细血管渗漏综合征的发生。

总之，DHCA＋SACP是完成婴儿CoA 合并心内畸形手术的必备条件和重要保证，采用“改良的”pH－稳态血气管理，合理血液稀释，零平衡超滤＋改良超滤技术等综合保护策略，有助于重要器官的保护，尤其减少术后中枢神经系统并发症发生率，确保手术成功。

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