奇静脉异常并房间隔缺损1例

张建立，万 宏，卢竞前

患者，女，40岁。因阵发性心悸1个月，当地医院心脏超声检查发现房缺，为介入治疗而入院。入院查体：血压126/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脉搏 74 次/min，心前区无隆起，心界稍向左扩大，胸骨左缘第2、3肋间闻及约2/6级收缩期杂音，P2亢进伴分裂。肺腹未见异常。心电图示窦性心律。胸部X线片示肺动脉段隆起，肺血增多。心脏超声示继发性房缺，缺损为18 mm。完备术前检查后介入治疗。术中局麻平卧，穿刺右股静脉送入导丝导管，但导丝导管无法进入到右心房，遂在膈下水平造影，发现静脉向上汇入上腔静脉，并扩张、扭曲，试图用导丝经此途径进入右心房，但在扩张扭曲血管处不能行，且患者感觉疼痛明显，遂停止手术。建议患者通过穿刺颈内静脉途径完成介入封堵，但患者拒绝，转外科完成手术。

通常下腔静脉在汇集下半身体循环静脉血及肝静脉血后，在右心房下部进入右心房，但是由于胚胎发育过程中，由于下腔静脉的上、中、下段吻合受阻，可能造成下腔静脉的部分或者全部缺如。该病较为少见，且多合并有各种先天性心脏病，有研究报道其发生率占先天性心脏病的0.6%。由于下腔静脉缺如，奇静脉、半奇静脉便成为联系原下腔静脉区域血液的输送任务。本文患者从造影中可以看见是奇静脉畸形。由于此种畸形少见，而且如果血液汇流到右心房不造成血流动力学的紊乱，临床中很难发现，虽然X线片提示心右缘异常隆起或者腹部超声发现肝水平下腔静脉缺如，但实际中会经常漏诊，明确这一畸形的方法包括了心导管检查和血管造影，另外磁共振检查也会提供血管明确的走形。

认识到奇静脉畸形在临床中具有现实意义，尤其是目前多种心血管疾病如结构性心脏病、心律失常射频消融治疗等都通过下腔静脉途径完成，而奇静脉异常为这些介入治疗带来不便，甚至不能通过此途径完成。虽国内有报道在奇静脉异常情况下仍然完成了诸如动脉导管未闭介入封堵、房间隔缺损介入封堵、快速性心律失常射频消融等手术，但毕竟不是每一个术者都能够完成，而且也有报道此时畸形的奇静脉结构上可能更薄更脆弱，在外界刺激下容易破裂出血，此时上腔静脉途径也是一种选择。通过本例，再次提醒临床医师术前注意从常规检查中发现蛛丝马迹，在常规心脏超声检查时关注缺损和下腔静脉的关系，做好各种情况时的应对措施。